什么是腦積水？腦積水如何提前監(jiān)測和治療？

發(fā)布時間：2020-03-20 21:11:19 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦積水

在產(chǎn)前發(fā)育過程中，大腦從管狀結(jié)構(gòu)開始。隨著它的生長，內(nèi)管保留下來，成為一系列相互連接的腔，稱為腦室。在腦室內(nèi)，脈絡(luò)叢從妊娠六周開始產(chǎn)生腦脊液。到新生兒期，每天大約生產(chǎn)

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　　在產(chǎn)前發(fā)育過程中，大腦從管狀結(jié)構(gòu)開始。隨著它的生長，內(nèi)管保留下來，成為一系列相互連接的腔，稱為腦室。在腦室內(nèi)，脈絡(luò)叢從妊娠六周開始產(chǎn)生腦脊液。到新生兒期，每天大約生產(chǎn)300-500毫升腦脊液。

　　腦脊液流經(jīng)大腦中的一系列開口或小孔，流出進入蛛網(wǎng)膜下腔，在那里被靜脈系統(tǒng)重新吸收。如果腦脊液通路被發(fā)育或獲得性異常所阻塞或阻斷，腦脊液就會在腦室系統(tǒng)的壓力下積聚。腦室開始擴張，導(dǎo)致腦罩變薄和拉伸。這種情況稱為腦積水。

　　大腦可以在程度上適應(yīng)腦室擴張，而不會造成明顯的神經(jīng)元損傷。然而，隨著這一過程的繼續(xù)，不可逆轉(zhuǎn)的腦損傷不可避免地會發(fā)生。

　　腦積水是影響神經(jīng)系統(tǒng)常見的先天性異常之一，發(fā)病率為每1000名活產(chǎn)兒0.3至2.5例。傳統(tǒng)上，腦積水是在出生后通過分流術(shù)進行檢測和治療的。然而，隨著高質(zhì)量產(chǎn)前超聲檢查的出現(xiàn)，現(xiàn)在在子宮內(nèi)常規(guī)診斷腦室增大。這一知識促進了產(chǎn)科護理，但也給家庭帶來了不確定性，并給咨詢父母的帶來了關(guān)于胎兒預(yù)后的挑戰(zhàn)。

　　區(qū)分腦積水與腦室擴大或腦室擴大是很重要的，腦室擴大或腦室擴大也可能是由腦損害和形態(tài)發(fā)育不良引起的。這種診斷上的區(qū)別可能很難做出，特別是僅用超聲波，但卻是至關(guān)重要的，因為損害性的或發(fā)育不良的過程導(dǎo)致的胎兒腦室增大預(yù)后不良。在這些病例中，例如無腦畸形和無腦畸形，腦室不僅相對增大，而且由于上覆的實質(zhì)異常而經(jīng)常扭曲。胎兒腦室擴大經(jīng)常與其他嚴重的發(fā)育異常相關(guān)，這種組合呈現(xiàn)出一致的令人沮喪的結(jié)果。

　　的胎兒腦積水有多種原因。孤立性梗阻性腦積水常見的形式是所謂的“導(dǎo)水管狹窄”，即腦脊液通過西爾維烏斯導(dǎo)水管的阻塞。它占胎兒腦積水病例的20%。當側(cè)腦室和三腦室在阻塞物附近擴大，而四腦室相對較小時，假定導(dǎo)水管堵塞。

　　胎兒腦積水通常也與先天性畸形綜合征有關(guān)。ChiariII畸形約占腦室擴大胎兒的30%。這種畸形以脊髓脊膜膨出和后顱窩異常為特征，具有明顯的超聲表現(xiàn)(所謂的“檸檬”和“香蕉”征)。受影響的兒童會有不同程度的腿部癱瘓，也許還有腦干功能障礙。

　　丹迪-沃克畸形占腦積水兒童的2-10%。其定義為小腦蚓部發(fā)育不全、四腦室囊狀擴張和腦積水。在其較嚴重的形式中，該綜合征通常與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、泌尿生殖系統(tǒng)、眼部和面部異常相關(guān)，并且通常伴有智力殘疾。

　　腦積水可能有遺傳基礎(chǔ)。典型的X連鎖隱性腦積水(比克-亞當綜合征)約占男性腦積水的7%。這種疾病的特點是導(dǎo)水管狹窄，嚴重的智力殘疾，一半受影響的兒童出現(xiàn)拇指內(nèi)收畸形。腦積水也可能存在于許多影響8、9、13、15、18或21號染色體的主要和次要染色體畸變中。

　　腦積水監(jiān)測

　　傳統(tǒng)上，胎兒腦積水是在產(chǎn)前通過超聲測量擴大的腦室來檢測的。較有用的測量是心房橫向?qū)挾?，通常?-8毫米之間，正常上限為10毫米。測量的效用基于心房易于識別的事實，并且測量值在妊娠15-35周之間幾乎是恒定的。胎兒腦室擴大的發(fā)現(xiàn)需要一個迅速、完全的評估，從一致努力排除額外的異常開始。對于在墮胎法定時限前被診斷為腦積水的患者，迫切需要完成檢查，以便父母做出知情的決策。

　　在評估腦積水時，對孕婦妊娠史進行回顧，以了解以前的結(jié)局、早期藥物暴露和意外疾病。

圖示：20周胎兒超快磁共振成像顯示明顯的側(cè)腦室擴張。CFDT

　　回顧了腦積水和神經(jīng)管畸形的家族史。進行完整的超聲波檢查，以尋找其他異常情況。但是超聲評估本身可能忽略重要的異常，這將影響結(jié)果。超快速胎兒磁共振成像是產(chǎn)前神經(jīng)成像更精確的解剖學形式。射頻脈沖或磁場對母親或胎兒沒有明顯的危險。因此，由有經(jīng)驗的兒科神經(jīng)放射科醫(yī)師進行核磁共振掃描，排除任何額外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。羊膜穿刺術(shù)用于病毒培養(yǎng)、染色體分析和甲胎蛋白水平。

　　腦積水治療

　　腦積水的治療取決于胎兒腦積水的類型。完全了解胎兒腦積水的自然史應(yīng)該成為合理治療和家長咨詢的基礎(chǔ)。不幸的是，目前對自然史的了解不足以明確提供準確的預(yù)后或提供胎兒治療。很明顯，胎兒腦室擴大伴有相關(guān)異常的結(jié)局不佳。如果腦室擴大伴有感染、染色體異常、嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)和顱外異常，預(yù)后不良可能導(dǎo)致家庭終止妊娠。

　　然而，孤立性胎兒腦積水的結(jié)果是可變的。它與病因?qū)W或病因有關(guān)，在全部病例中，與新生兒相比，結(jié)果似乎不太理想:

　　正常發(fā)育結(jié)果的百分比

　　胎兒腦積水

　　合并:48%

　　ChiariII:66%

　　AqueductalStenosis:40%

　　DandyWalker:29%

　　NeonatalHydrocephalus

　　Combined:50-80%

　　ChiariII:70%

　　AqueductalStenosis:50-65%

　　DandyWalker:30-50%

　　這些結(jié)果的差異很可能與子宮內(nèi)腦積水的未治療期有關(guān)，這是早期干預(yù)的理論基礎(chǔ)。產(chǎn)前因素，如進展、皮質(zhì)包膜變薄至小于1.5厘米的程度以及子宮內(nèi)持續(xù)時間超過4周，與預(yù)后不良相關(guān)。另一方面，輕度孤立性腦室擴大小于12毫米的患者預(yù)后良好。

　　因此，腦積水的治療取決于胎兒腦積水的類型、進展速度、胎齡以及較終家庭的意愿。在法定流產(chǎn)限制前發(fā)現(xiàn)的無相關(guān)畸形的孤立性腦積水，可能是不能接受有殘疾孩子的家庭終止妊娠的充分理由。

　　否則，胎兒會接受一系列超聲波檢查。如果腦室擴大穩(wěn)定，胎兒會足月分娩。這并不否認穩(wěn)定型腦積水持續(xù)、不可逆損害的可能性，但承認目前沒有數(shù)據(jù)要求進行早產(chǎn)干預(yù)。當頭部大小妨礙了陰道分娩時，產(chǎn)科醫(yī)生可自行決定進行剖腹產(chǎn)。

　　一小部分胎兒將經(jīng)歷快速進行性腦室增大。雖然這不預(yù)示著毀滅性的結(jié)果，但它確實是一個重要的不利評估因素，應(yīng)考慮早期分娩和早期分流。

　　與早產(chǎn)相關(guān)的發(fā)病率和死亡率數(shù)據(jù)反對在32周前分娩和分流。除此之外，早期分娩并發(fā)癥的風險仍然很小，包括腦癱、腦室內(nèi)出血、壞死性小腸結(jié)腸炎和呼吸窘迫綜合征。這些風險隨著妊娠進展到足月而減少。

　　早產(chǎn)也增加了分流感染的風險。總體分流感染率為3%至10%，但早產(chǎn)兒可能高達20%。分流感染對新生兒或早產(chǎn)兒可能是毀滅性的，是當它涉及革蘭氏陰性細菌時。分流感染的風險是真實的，需與早期分娩的理論益處進行權(quán)衡?？紤]到這一點，早期分娩和分流可在32周后進行，用于肺成熟度記錄的快速進展性腦積水胎兒。優(yōu)選剖腹產(chǎn)，然后立即插入分流管，以消除產(chǎn)道和重癥監(jiān)護室的菌群暴露和定植。

　　Di Rocco教授：尤擅針對性的腦積水治療

　　作為國際上享譽盛名的兒童神經(jīng)外科教授，Concezio Di Rocco教授在腦積水的治療方面做出了不少的貢獻。1978年，Di Rocco教授成功制作交通性腦積水動物模型，一開始實驗證明提高腦脊液搏動壓可引起腦積水、腦室擴張，而不伴有腦脊液吸收障礙，不伴有平均腦脊液壓力升高。如今，對于腦室內(nèi)腫瘤繼發(fā)腦積水，Di Rocco教授通常采用內(nèi)鏡下治療或分流手術(shù)。如果腫瘤性質(zhì)比較堅實的，可以考慮做腦室外的分流。

　　除了為小患兒進行手術(shù)治療之外，Di Rocco教授還將自己的觀點和累積的經(jīng)驗，與其余專家通過文字的方式撰寫成書。例如在其專著《ComplicationsofCSFShuntinginHydrocephalus》中，Concezio Di Rocco教授對腦積水分流并發(fā)癥的知識進行了深入的回顧，重點為國際各地的學者解釋了如何進行預(yù)防，同時內(nèi)容中涵蓋了與分流有關(guān)的各種并發(fā)癥以及各種相關(guān)的不良后果。Di Rocco教授除了為臨床醫(yī)生和研究人員提供了當前的分析成果外，還展望了腦積水研究的未來領(lǐng)域和創(chuàng)新治療理念。

　　Concezio Di Rocco教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）中的一員，一直堅持與INC一起致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進和提高。教授還為國內(nèi)有需要的兒童腦積水、腦膠質(zhì)瘤、腦室腫瘤、脊髓腫瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦/脊髓損傷、癲癇等神經(jīng)外科疾病患者及家屬進行遠程咨詢。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團提醒：在28周前腦積水導(dǎo)致進行性腦室增大和皮質(zhì)變薄的胎兒在32周前可能會有不可逆的損傷。胎兒分流可能被認為是腦積水治療的一部分，需要選擇具有豐富的胎兒手術(shù)經(jīng)驗的中心進行。