垂體瘤之庫欣病的咨詢策略
發(fā)布時(shí)間：2021-12-30 18:51:14 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
- [案例]腦中的迷宮：解密腦動(dòng)靜脈畸形
- [案例]這種腦瘤竟讓8歲男孩“穿越時(shí)空”，20天快速長高是福是
- [案例]巴特朗菲教授遠(yuǎn)程咨詢，帶來哪些啟發(fā)？
- [案例]腦內(nèi)血流搭上“直通車”該怎么辦？Lawton教授7步拿下胼胝
- [案例]壓迫垂體的侵襲性顱咽管瘤，國際神外大咖一次手術(shù)如何
- [案例]良性垂體瘤導(dǎo)致失明，術(shù)后一年竟復(fù)發(fā)！該再次手術(shù)嗎？
庫欣綜合征患者的高皮質(zhì)醇血癥通常是由分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)的垂體腫瘤(庫欣病)、非垂體腫瘤異位分泌ACTH或者腎上腺腺瘤或腎上腺癌分泌皮質(zhì)醇引起。也有少見的異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激
本文有1385個(gè)文字，大小約為6KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間4分鐘
庫欣綜合征患者的高皮質(zhì)醇血癥通常是由分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)的垂體腫瘤(庫欣病)、非垂體腫瘤異位分泌ACTH或者腎上腺腺瘤或腎上腺癌分泌皮質(zhì)醇引起。也有少見的異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(corticotropin-releasing hormone,CRH)的腫瘤，偶有病例是由于ACTH非依賴性腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)樣或小結(jié)節(jié)樣增生分泌的皮質(zhì)醇。
目標(biāo)—庫欣綜合征的理想治療應(yīng)實(shí)現(xiàn)以下目標(biāo)：
●通過將皮質(zhì)醇的分泌降至正常水平來逆轉(zhuǎn)臨床表現(xiàn)
●根除任何威脅患者健康的腫瘤
●避免長期性依賴藥物
●避免長期性激素缺乏
然而，對(duì)于個(gè)體患者，可能需犧牲后3個(gè)目標(biāo)中的1個(gè)或多個(gè)以實(shí)現(xiàn)至關(guān)重要的1個(gè)目標(biāo)。下述治療方案結(jié)局不同，可采用切除術(shù)或消融術(shù)去除病因以長期性治愈疾病，或?qū)Σ荒鼙恢斡幕颊邇H控制皮質(zhì)醇增多癥。治療的每個(gè)階段都應(yīng)提供較大的治愈可能性，使發(fā)生長期性內(nèi)分泌功能缺陷或其他不良副作用的可能性降至較低。
在診斷性試驗(yàn)期間或調(diào)整藥物以實(shí)現(xiàn)正常皮質(zhì)醇水平時(shí)，可推遲特異性治療。在此期間應(yīng)開始治療合并癥，如高血壓、骨質(zhì)疏松和糖尿病，也應(yīng)考慮使用藥物預(yù)防血栓形成或骨丟失。病情緩解后應(yīng)繼續(xù)治療，直到這些合并癥消退后才停止治療。我們的方法與內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南大體一致。
經(jīng)蝶竇手術(shù)
如果手術(shù)時(shí)可識(shí)別出邊界清楚的微腺瘤，則庫欣病(分泌ACTH的垂體瘤)的優(yōu)選治療為經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤切除術(shù)。對(duì)于其余患者，如果不考慮未來生育力，則垂體前葉次全(85%-90%)切除較為適合。
難以評(píng)估垂體部分切除術(shù)后的殘存垂體功能；一些患者即使接受了垂體次全切除術(shù)，垂體功能仍然正常。然而，切除范圍越大，垂體功能喪失的風(fēng)險(xiǎn)就越高。
解決手術(shù)定位不確定的一種實(shí)用方法為，術(shù)前內(nèi)分泌科醫(yī)生、患者以及神經(jīng)外科醫(yī)生之間要達(dá)成協(xié)議。如果神經(jīng)外科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)微腺瘤，則將其切除。如果神經(jīng)外科醫(yī)生未發(fā)現(xiàn)微腺瘤且患者不考慮生育問題，則擴(kuò)大切除范圍行垂體次全切除術(shù)。如果由的垂體神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，治愈率為70%-80%，但晚期復(fù)發(fā)會(huì)使長期治愈率降至60%-70%。
藥物治療—雖然手術(shù)治療庫欣病的皮質(zhì)醇增多癥較佳，但在手術(shù)推遲、存在手術(shù)禁忌或手術(shù)失敗時(shí)常需要藥物治療。雖然較常用的藥物為腎上腺酶控制劑，但也有使用抗腎上腺能藥物、作用于垂體的藥物以及糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑。靶向作用于促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腫瘤的藥物治療(例如，卡麥角林或帕瑞肽)可使20%-40%患者的24小時(shí)尿液游離皮質(zhì)醇恢復(fù)正常，是僅存在輕度皮質(zhì)醇增多癥的患者。對(duì)于不適合手術(shù)的庫欣綜合征患者，美國已批準(zhǔn)糖皮質(zhì)激素(和孕激素)拮抗劑米非司酮治療葡萄糖耐受不良。相關(guān)內(nèi)容詳見其他專題。
侵襲性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腫瘤—雖然多達(dá)1/3的垂體瘤(主要為大腺瘤)為局部侵襲型，但少數(shù)腫瘤的侵襲性更強(qiáng)，且0.1%-0.2%為可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移或全身轉(zhuǎn)移的癌。這些侵襲性腫瘤對(duì)治療抵抗，通常在數(shù)月內(nèi)(偶爾在幾年后)導(dǎo)致患者死亡。化療可使少數(shù)患者暫時(shí)緩解。一篇回顧性研究納入了20例常規(guī)治療難治的侵襲性腫瘤患者，發(fā)現(xiàn)烷化劑替莫唑胺使得大約2/3的患者部分緩解[6]。免疫組化證實(shí)DNA修復(fù)酶O6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶(O6-methylguanine-DNA methyltransferase,MGMT)低表達(dá)，似乎預(yù)示著替莫唑胺的合適性。雖然只是初步研究，這些報(bào)道為侵襲性或轉(zhuǎn)移性腫瘤患者提供了一種新的治療方法。
垂體放療
對(duì)于生育力為重要考慮且未發(fā)現(xiàn)腫瘤的患者或接受腫瘤經(jīng)蝶切除未治愈的患者，垂體放療是下一步治療選擇之一；垂體放療也可考慮作為18歲以下兒童的一線治療。經(jīng)蝶竇減瘤手術(shù)后行常規(guī)兆伏級(jí)直線加速器放療，可使多達(dá)85%成人的皮質(zhì)醇增多癥得到糾正，放療作為單一治療時(shí)使85%的兒童得到糾正。
對(duì)于生育力為重要考慮且未發(fā)現(xiàn)腫瘤的患者或接受腫瘤經(jīng)蝶切除未治愈的患者，垂體放療是下一步治療選擇之一；垂體放療也可考慮作為18歲以下兒童的一線治療。經(jīng)蝶竇減瘤手術(shù)后行常規(guī)兆伏級(jí)直線加速器放療，可使多達(dá)85%成人的皮質(zhì)醇增多癥得到糾正，放療作為單一治療時(shí)使85%的兒童得到糾正。
通常在放療后6-12個(gè)月達(dá)到較大獲益，但也可能需要2-3年，在此期間需要使用1種或多種腎上腺酶控制劑控制皮質(zhì)醇增多癥。對(duì)于接受放療后疾病未治愈而需要行腎上腺切除術(shù)的患者，垂體放療也可能降低Nelson綜合征的發(fā)生率，但這一作用尚未在前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)中加以檢驗(yàn)。
立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery,SRS)是利用高精確度的定位系統(tǒng)對(duì)小靶區(qū)給予單次大劑量放療。SRS(單次治療)比分割放療(多次治療)更方便，且對(duì)神經(jīng)元組織的輻射較小。相比常規(guī)放療，SRS能更快速地對(duì)皮質(zhì)醇過多達(dá)到生化控制，但這尚未完全確定。
然而，如果腺瘤過于靠近(僅3-5mm)對(duì)放射敏感的組織，如視交叉或視覺通路的其他部分，則采用分割放療更加順利，因?yàn)閱未未髣┝空丈溥@些組織可致盲。此外，大腺瘤應(yīng)采用常規(guī)放療。
一項(xiàng)回顧性研究納入了278例接受SRS治療的庫欣病患者，平均隨訪5.6年，結(jié)果顯示，10年時(shí)皮質(zhì)醇增多癥的累積控制率為80%，恢復(fù)正常所需的平均時(shí)間為14.5個(gè)月。不過，有18%的患者在皮質(zhì)醇水平恢復(fù)正常后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。該研究表明，在接受SRS或常規(guī)放療的患者中，皮質(zhì)醇水平較終恢復(fù)正常的患者比例相近。但SRS更方便，治愈所需的時(shí)間可能更短。
腎上腺切除術(shù)
較終的確定性治療為雙側(cè)腎上腺全切除聯(lián)合術(shù)后終生糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素每日替代治療，且部分患者可能更青睞該方案而非放療。一項(xiàng)研究顯示，在42例先前采用垂體手術(shù)、放療和/或藥物治療未治愈的庫欣病患者中，腹腔鏡腎上腺切除術(shù)治療取得成功。
- 所屬欄目：腦垂體瘤
- 如想轉(zhuǎn)載“垂體瘤之庫欣病的咨詢策略”請(qǐng)務(wù)必注明來源和鏈接。
- 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/naochuitiliu/1452.html
- 更新時(shí)間：2021-12-30 18:48:31
