什么是難治性垂體瘤？難治性垂體瘤外科手術治療策略簡述
發(fā)布時間：2021-12-29 14:21:16 | 閱讀：次| 關鍵詞：
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垂體前葉(腺垂體)是人體發(fā)育和生理功能的重要器官(所謂主腺)，由幾種不同的細胞類型組成，負責合成和分泌一種或一組特定激素(多激素)，如生長激素(GH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)和催乳素(PRL)。這些細胞類型中的每一種都可能產
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垂體前葉(腺垂體)是人體發(fā)育和生理功能的重要器官(所謂“主腺”)，由幾種不同的細胞類型組成，負責合成和分泌一種或一組特定激素(多激素)，如生長激素(GH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)和催乳素(PRL)。這些細胞類型中的每一種都可能產生離散的垂體腺瘤亞型，該亞型或者是激素活性的(功能性的)或者是非活性的(非功能性的)。
作為較常見的垂體神經內分泌腫瘤之一，垂體腺瘤(PAs)占垂體腫瘤的多數(shù)，占顱內腫瘤的10-15%。尸檢檢查時，多達27%的垂體腺可能出現(xiàn)偶發(fā)微腺瘤(直徑小于10毫米)，多達五分之一的人在磁共振成像(MRI)上有垂體異常。
大多數(shù)PAs是良性的，生長緩慢；然而，高達10%的PAs具有侵襲性生長，并可表現(xiàn)出高復發(fā)率的臨床異常行為?；谑佬l(wèi)組織2017年的較新分類，提出了一個更詳細的腫瘤免疫組織化學染色分類(IHC)，該分類確定了具有以臨床復發(fā)為特征的侵襲性臨床行為的PAs子集，包括Ki-67增殖指數(shù)升高的PAs、顆粒稀疏的生長激素PAs、男性的催乳激素PAs、沉默的促腎上腺皮質激素PAs、Crooke細胞PAs和PIT-1陽性的多激素PAs。PIT-1是垂體轉錄因子之一，有時用于闡明PAs的腫瘤定位。
臨床上，以高Ki-67指數(shù)、快速生長、頻繁復發(fā)和對常規(guī)治療耐藥為特征的侵襲性PAs子集被定義為難治性PAs。這些難治性PAs通常預后很差，甚至偶爾會有致命的結果；然而，對于如何管理難治性PAs患者，還沒有普遍的共識。對于神經外科醫(yī)生和臨床醫(yī)生來說，很難在難治性PAs的治療中較佳選擇治療方案來好轉這些患者的預后；回顧難治性PAs的新興治療方法是重要和必要的。本章將回顧一些難治性PAs目前的治療方案。
外科治療難治性PAs
通常，管理難治性PAs需要多模式方法。除了泌乳素分泌腺瘤(泌乳素瘤)應首先用多巴胺激動劑(DAs)治療外，主要的治療選擇通常是手術，即使手術通常也不能治愈或控制難治性PAs。然而，外科手術的治療目標是較大限度地減少腫瘤體積、減壓視覺通路、盡可能減少激素分泌過多、好轉臨床癥狀和較大限度地減少并發(fā)癥。
大多數(shù)難治性PAs主要是侵襲性的，浸潤鄰近組織；重復手術很少能實現(xiàn)完整的腫瘤切除。然而，手術切除仍然是必要的，以減輕壓迫癥狀。
由于發(fā)病率和死亡率的風險增加，重復的經蝶骨手術通常比初始手術更難進行。顯微鏡下去骨瓣切除術和內鏡下手術治療復發(fā)或殘留垂體腺瘤的比較仍有爭議。
Heringer進行了一項薈萃分析，以評估重復經蝶竇手術治療復發(fā)性或殘留垂體腺瘤的效果，發(fā)現(xiàn)一半的分泌性腫瘤和一半以上的無功能垂體腺瘤(NFPAs)在手術后可以獲得緩解，內窺鏡和顯微鏡檢查方法之間沒有差異。然而，Esquenazi和他的同事進行了另一項薈萃分析，比較了內鏡和顯微鏡下經蝶竇手術對復發(fā)和/或殘留垂體腺瘤的效果，發(fā)現(xiàn)內鏡手術使殘留或復發(fā)腺瘤的切除率適度增加。Do等人回顧性分析61例經鼻內鏡手術治療的復發(fā)或殘留垂體腺瘤患者，發(fā)現(xiàn)31例患者(51.7%)達到全切除，表明經鼻內鏡入路是治療復發(fā)垂體腺瘤順利合適的選擇。李進行的另一項薈萃分析的結果也表明，內鏡手術與PA患者較高的腫瘤切除率和較低的并發(fā)癥發(fā)生率有關。阿爾梅達從作者所在機構獲得了殘余或復發(fā)生長激素分泌性PA患者的再次手術結果，再次手術和一次神經外科手術之間的疾病控制率沒有發(fā)現(xiàn)統(tǒng)計學上的差異。他們進一步系統(tǒng)回顧了從29篇論文中檢索到的161例再次手術和2189例一次手術病例，發(fā)現(xiàn)再次手術和一次手術對微腺瘤的控制率相似，但再次手術對大腺瘤(27.5%)和侵犯海綿竇的腫瘤(14.7%)的控制率較低。2016年，美國神經外科醫(yī)生大會針對復發(fā)或殘留的NFPA制定了一項系統(tǒng)回顧和循證指南，建議將重復切除作為治療癥狀性復發(fā)或殘留NFPA的三級建議。
根據(jù)以往的研究和經驗，復發(fā)性垂體腺瘤內鏡手術優(yōu)于顯微手術；然而，這些發(fā)現(xiàn)需要通過大規(guī)模前瞻性隨機對照試驗來驗證。因此，對于有壓迫癥狀的難治性PAs，較大限度切除腫瘤，同時保留神經功能是實現(xiàn)局部控制和重要結構減壓的目標。
結論
盡管有多種治療方案可用于治療這些難治性垂體腫瘤，但療效有限。因此，需要新的治療方法和這樣的隨機臨床試驗。希望進一步的研究可以闡明難治性PAs的腫瘤發(fā)生和發(fā)病機制，并在不久的將來為這些腫瘤開發(fā)額外的替代治療。
- 所屬欄目：腦垂體瘤
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- 更新時間：2021-12-29 14:18:39
