顯微鏡開顱手術(shù)能夠清晰地暴露腫瘤的解剖結(jié)構(gòu)和周圍關(guān)鍵神經(jīng)血管，而神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路則可進(jìn)一步減少了手術(shù)入路的侵襲性，縮短患者的恢復(fù)時(shí)間，降低術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”的技術(shù)為復(fù)雜型、巨型顱底腫瘤提供了治療選擇，增加腫瘤切除程度，提高手術(shù)的成功率，為患者帶來更好的預(yù)后。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(福教授)以神經(jīng)內(nèi)鏡為長。下文是一例福教授的復(fù)發(fā)性、巨大顱頸交界區(qū)脊索瘤手術(shù)案例。

　　該患者，曾被診斷患有巨大腦瘤，還是復(fù)雜型、罕見型、難治型的脊索瘤，位于顱頸交界區(qū)。這樣的顱頸交界區(qū)脊索瘤(CCJ脊索瘤)治療難度極高，她曾接受過三次切除手術(shù)，一次選擇后顱頂入路，另兩次選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路(EEA，Endoscopic Endonasal Approach)。腫瘤一次次地復(fù)發(fā)，伴隨加重的頸部疼痛和后顱神經(jīng)功能障礙(聲音嘶啞和吞咽困難)困難等癥狀，她不得不繼續(xù)尋找更好的醫(yī)者，和更好的治療方案。

　　然而，CCJ脊索瘤本就手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大，且之前的兩次手術(shù)經(jīng)歷更加重了她此次手術(shù)的挑戰(zhàn)性。幸運(yùn)的是，她得到了福教授的回復(fù)。福教授表示：“經(jīng)評估，手術(shù)雖然風(fēng)險(xiǎn)大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗(yàn)來說手術(shù)成功率很高。”在福教授卓越的專業(yè)能力和精湛的手術(shù)技巧的保障下，手術(shù)取得了圓滿成功。她成功地?fù)魯×思膊?，術(shù)后兩年隨訪未復(fù)發(fā)。

　　Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院的核磁共振成像(MRI)檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見有腫瘤，右側(cè)椎動(dòng)脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤。

　　內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A - D) MRI T2 WI顯示一個(gè)巨大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　脊索瘤在脊柱軸的兩個(gè)區(qū)域有較高的表達(dá)傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。顱頸交界區(qū)的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎(C1-C3)，伴有骨結(jié)構(gòu)破壞。對于位于中線的顱頸交界區(qū)腫瘤，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)(EEA)的進(jìn)展極大地提高了這個(gè)深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側(cè)浸潤，累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這可能導(dǎo)致單純中線入路不能完全切除。

　　面對病情如此兇險(xiǎn)的腫瘤，特別是這種中線腫瘤向側(cè)方廣泛侵犯的情況，常規(guī)的單一手術(shù)入路已不足以實(shí)現(xiàn)治療目標(biāo)。在這種緊急關(guān)頭，福教授迅速調(diào)整治療方案，采納了分階段的治療策略。

　　他選擇對中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，隨后，在內(nèi)鏡輔助(EEA)下進(jìn)行遠(yuǎn)側(cè)開顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。這種將經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)與傳統(tǒng)開顱術(shù)巧妙結(jié)合的創(chuàng)新方法，提供了更廣泛和更安全的切除范圍，在處理這類復(fù)雜且困難的手術(shù)時(shí)，顯示出獨(dú)特的優(yōu)越性。

　　Froelich教授的治療策略

　　福教授的治療策略是在第一階段采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤旁正中線區(qū)域的腫瘤。然而，使用可調(diào)節(jié)角度的內(nèi)鏡能否觸及腫瘤底部，尤其是在齒狀突旁區(qū)域，是一個(gè)未知的題目。MRI檢查結(jié)果還顯示可能存在脊索瘤浸潤軟腦膜平面和后循環(huán)血管的情況。

　　此外，該患者有乙狀竇后入路手術(shù)切除的病史，預(yù)計(jì)硬腦膜內(nèi)會(huì)有廣泛的組織粘連。并且，她的右側(cè)枕髁完全被腫瘤侵犯，腫瘤切除后，顱頸交界區(qū)需要行手術(shù)融合穩(wěn)定?；谶@些考慮，分為兩個(gè)階段，在第二階段采用遠(yuǎn)外側(cè)入路的開顱手術(shù)來切除側(cè)方腫瘤，可實(shí)現(xiàn)腫瘤的較大程度地安全切除。

　　顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤(A和D處紅色圓圈)、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸(B和E處藍(lán)色圓圈)和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連(C和F處黃色圓圈)，這些部位的腫瘤更適合第二期遠(yuǎn)外側(cè)開顱手術(shù)。

　　第一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　鑒于患者之前接受過經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路手術(shù)，且在顱底重建過程中使用了鼻中隔皮瓣，這使得在硬膜內(nèi)與硬膜外間隙之間，以及通過粘附的瘢痕組織，難以獲得一個(gè)清晰的解剖剝離層面。

　　因此，手術(shù)初始階段，福教授團(tuán)隊(duì)選擇了取對側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保手術(shù)結(jié)束時(shí)能夠?qū)崿F(xiàn)充分的閉合。在手術(shù)過程中，正如根據(jù)術(shù)前MRI結(jié)果所推測的情況，硬腦膜出現(xiàn)了高度的纖維化。腫瘤浸潤硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中出現(xiàn)了輕微的腦脊液漏，但福教授用脂肪移植和切取的鼻中隔皮瓣進(jìn)行多層縫合來防治這一情況。

　　術(shù)中30度內(nèi)鏡下的術(shù)中照片。

　　(A和B)左中鼻甲切除術(shù)后取鼻中隔皮瓣，皮瓣保存在左上頜竇內(nèi)。

　　(C)犧牲右翼管神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴(kuò)大手術(shù)通道。

　　(D) 切開鼻咽后壁，以暴露樞椎齒狀突。

　　(E) 在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外的腫瘤切除。

　　(F) 顯露頸內(nèi)動(dòng)脈前、中側(cè)面后，使用帶角度器械切除位于頸內(nèi)動(dòng)脈后部和斜坡之間的腫瘤。

　　(G)為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外的腫瘤。在既往的內(nèi)鏡經(jīng)鼻內(nèi)入路中使用的闊筋膜保護(hù)完好。

　　(H) 移植腹部脂肪和使用膠原蛋白海綿水密縫合硬膜，關(guān)閉硬膜。

　　(I)使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅膠片固定。

　　在第一階段手術(shù)完成后，患者并未出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏等癥狀，這與術(shù)前的預(yù)期相符。

　　鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查(第一階段術(shù)后)。顯示腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側(cè)方和硬膜內(nèi)殘留腫瘤等待第二階段開顱手術(shù)切除(A-D)(綠色箭頭)。

　　第二階段：經(jīng)顱遠(yuǎn)外側(cè)入路后路固定

　　第二階段的手術(shù)定于第一次經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后的一個(gè)月。兩個(gè)手術(shù)階段之間設(shè)置了較長的時(shí)間間隔供脂肪移植的炎癥愈合以及鼻中隔皮瓣的修復(fù)，以減少在后續(xù)的開顱手術(shù)中發(fā)生脂肪移植物移位或鼻中隔皮瓣損傷的風(fēng)險(xiǎn)，從而避免意外的腦脊液泄漏。

　　通過定期的內(nèi)鏡檢查，三周后患者的皮瓣愈合穩(wěn)定，無內(nèi)鏡手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。因此，按照原定計(jì)劃，在第一次手術(shù)干預(yù)一個(gè)月后，福教授團(tuán)隊(duì)采用遠(yuǎn)外側(cè)入路治療側(cè)方參與腫瘤。

　　內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)入路術(shù)中照片。

　　(A和B)右側(cè)乙狀竇后開顱術(shù)，暴露C1和C2椎板。小心把右側(cè)椎動(dòng)脈從腫瘤中分離處理，并做適當(dāng)轉(zhuǎn)位避免術(shù)中被誤傷。

　　(C)在磨除枕髁和C1后，采用內(nèi)窺鏡輔助擴(kuò)大手術(shù)入路。

　　(D)內(nèi)鏡觀察視野。

　　(E)通過舌下神經(jīng)和椎動(dòng)脈之間的通道(星號)插入內(nèi)鏡，可以觀察到樞椎齒狀突周邊的腫瘤，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。

　　(F) 在舌下神經(jīng)管，發(fā)現(xiàn)了上階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡路階段放置的腹部脂肪。

　　(G-I)MRI T2 WI顯示進(jìn)行內(nèi)鏡輔助的區(qū)域。在內(nèi)鏡輔助下，成功地切除了樞椎齒狀突、顱頸交界區(qū)和中斜坡區(qū)的腫瘤。

　　(J–L)打開后顱窩硬腦膜后，磨除頸靜脈結(jié)節(jié)以獲得更大的手術(shù)通道，通過椎動(dòng)脈與后組顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　在腫瘤切除完成后，福教授對患者進(jìn)行C0-C1-C2后路固定。兩階段手術(shù)的病理檢查結(jié)果均證實(shí)了之前的脊索瘤診斷，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后病程平穩(wěn)，病情穩(wěn)定，MRI檢查顯示腫瘤次全切除，對側(cè)C1椎弓根僅有少量脊索瘤殘留。在隨后的幾個(gè)月里，患者接受了輔助質(zhì)子治療(總劑量70.2gy)，經(jīng)過2年的隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)跡象。

　　圖6：第二階段遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。(A-D)MRI T2 WI顯示整個(gè)分期手術(shù)的脊索瘤完全切除，在發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤(A圖紅色圓圈)。該患者隨后接受了質(zhì)子治療。X偏(E)和CT(F)檢查顯示經(jīng)后路手術(shù)椎體固定穩(wěn)定。

　　除了精確定位腫瘤外，恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路對于顱頸交界區(qū)脊索瘤的切除也非常重要。在這起復(fù)發(fā)性病例中，患者先前使用的手術(shù)入路導(dǎo)致了組織結(jié)構(gòu)的破壞和改變，形成疤痕結(jié)締組織，為再次的手術(shù)增加了難度，也對后續(xù)的治療計(jì)劃提出挑戰(zhàn)。

　　福教授依靠其豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，決定采用分階段的內(nèi)鏡輔助開顱手術(shù)方法。這種方法利用內(nèi)鏡輔助提高了經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)入路的切除范圍，且提供了更清晰的手術(shù)視野，特別是在顯微鏡難以觀察到的區(qū)域，可以清晰地揭示腫瘤及其周圍的結(jié)構(gòu)。

　　所以，在顱頸交界區(qū)脊索瘤的治療中，初次手術(shù)方案的決定尤為緊要，而對于那些復(fù)發(fā)的病例，則應(yīng)該更加慎重地選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行手術(shù)。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2025-01-23 13:42:03

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