脊髓室管膜瘤是惡性的嗎？

        脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細胞或覆蓋于中央管的室管膜細胞，呈緩慢生長。脊髓室管膜瘤較常見的位置是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。脊髓室管膜瘤較常見的臨床癥狀為局部或根性疼痛，其次是感覺異?；蚵槟?。因為這些癥狀都是非特異的，常常會被誤診為頸椎病或腰椎病，導致延遲診治，加重病情。

　　脊髓室管膜瘤有哪些類型？

        脊髓室管膜腫瘤包括四種不同的瘤種:脊髓室管膜瘤(SP‐EPN)、脊髓室管膜瘤伴MYCN擴增(SP‐MYCN)、粘液乳頭狀室管膜瘤(MPE)和室管膜瘤下(SE)。類似于ST和PF NEC/NOS的脊髓室管膜瘤(例如“脊髓室管膜瘤NEC/NOS”)在目前的世衛(wèi)組織分類中沒有被指定。瘤種SP‐EPN和SP‐MYCN需要脊柱定位作為強制性診斷標準，而MPE和SE也可能發(fā)生在其他解剖部位。雖然SP‐MYCN(較近才被確定為一種獨特的分子類型)顯示出相當具有侵襲性的行為，但其余脊柱部位的腫瘤顯示出更多良性特征。全部類型的脊髓室管膜瘤主要發(fā)生在成年患者。

　　SP‐EPN通過其脊柱定位和缺乏MPE或SE的形態(tài)學特征來定義。SP‐EPN主要發(fā)生在頸椎，其次位于胸椎和腰椎。診斷的平均年齡為41歲，范圍在11-59歲之間。大多數(shù)SP‐EPN在染色體22q上有染色體缺失NF2基因定位。種系突變NF2引起腫瘤素因綜合征的神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)。雖然幾乎沒有關(guān)于SP‐EPN患者攜帶NF2(種系)突變，33%–53%的NF2患者在影像學上顯示脊髓室管膜瘤的證據(jù)。到目前為止，尚不清楚NF2關(guān)聯(lián)的標準普爾EPN是否以及如何不同于NF2野生型病例除外NF2變異本身。另一個懸而未決的問題是，哪些其他驅(qū)動基因突變可能在偶發(fā)性非‐型糖尿病的發(fā)展中起作用NF2‐突變SP‐EPN。盡管SP‐EPN可能會復發(fā)和進展，但總體存活率很高。盡管如此，NF2綜合征患者通常承受著總體較高的腫瘤負擔，這使得順利且微創(chuàng)的治療尤為可取。

　　SP‐EPN的命名有輕微風險，表明這可能代表一種類似于ST NEC/NOS或PF NEC/NOS的總體瘤種。此外，SP‐EPN的強制性診斷標準目前只要求脊柱定位，不要求MPE或SE的形態(tài)學特征。因此，令人興奮的是，將來會發(fā)現(xiàn)哪些額外的腫瘤特征，以及SP NEC/NOS的一般瘤種是否有助于澄清除更具體類型(如“SP‐NF2”)之外的命名。

　　SP‐MYCN較近被描述為一種新的、臨床侵襲性類型的室管膜瘤，典型表現(xiàn)為早期轉(zhuǎn)移、復發(fā)后快速進展、軟腦膜播散和對多模式治療策略反應差。SP‐MYCN根據(jù)其脊柱定位和是否存在MYCN放大。迄今為止，僅報告了少數(shù)病例。組織學上，SP‐MYCN顯示假玫瑰花結(jié)，具有乳頭狀或假乳頭狀結(jié)構(gòu)。它們通常表現(xiàn)出高級特征，包括微血管增生、壞死和高有絲分裂細胞數(shù)。MYCN例如，擴增可以通過免疫組織化學或FISH來檢測。腫瘤主要發(fā)生在頸脊髓或胸脊髓，生長為髓內(nèi)或更常見的髓外大腫瘤，診斷時軟腦膜播散率高。在迄今報告的27例病例中，性別分布均衡，發(fā)病年齡在12至56歲之間，中位年齡為32。SP‐MYCN顯示出75–全切高復發(fā)率，并且從13個腫瘤的病例系列中報道了17個月的中位PFS。該隊列的中位總生存期為87個月。全部腫瘤都有高濃度MYCN常見擴增，在復發(fā)時保持穩(wěn)定。在一些腫瘤中，報告了額外的染色體拷貝數(shù)改變，如10號染色體的丟失和11q號染色體的局灶性丟失。在通常更良性的脊髓室管膜瘤中識別這種特別侵襲性的瘤種，強調(diào)了通過仔細的分子和臨床檢查重新評估現(xiàn)有腫瘤分類的重要性。

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• 更新時間：2023-03-06 16:48:40

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