脊柱腫瘤相對(duì)少見，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 5-10%，其中 70-80% 為椎管內(nèi)髓外硬膜下腫瘤。脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤是常見的 2 種髓外硬膜下腫瘤，但是哪一種較為常見現(xiàn)在仍然存在爭議。其他的髓外硬膜下腫瘤比如：神經(jīng)纖維瘤、粘液乳頭型室管膜瘤、孤立性纖維瘤/血管周細(xì)胞瘤、副節(jié)瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、軟腦膜轉(zhuǎn)移瘤，雖然這些腫瘤比較少見。

椎管內(nèi)腫瘤可以根據(jù)與硬膜和脊髓的關(guān)系，分為：硬膜外；髓外硬膜下；髓內(nèi)腫瘤。

　　常見的椎管內(nèi)硬膜下腫瘤腫瘤影像特點(diǎn)

　　1.脊膜瘤

　　較常見的椎管內(nèi)髓外硬膜下腫瘤之一，起源于蛛網(wǎng)膜顆粒上皮細(xì)胞，成人女性好發(fā)，WHO I 級(jí)常見，較常見病理類型為：上皮型、纖維型和過度型，兒童或者青少年懷疑脊膜瘤要想到神經(jīng)纖維瘤病 II 型的可能性，預(yù)后更差。80% 位于胸椎管內(nèi)、15% 位于頸椎管內(nèi)、5% 位于腰椎管內(nèi)

　　MR：T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈稍高、等及稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，可見「脊膜尾征」但不特異?！搞y杏葉征」是脊膜瘤較特異的影像學(xué)特征，是由于位于脊髓外側(cè)或腹外側(cè)的脊膜瘤被韌帶分為前后 2 份。

　　脊膜瘤鈣化不常見（1-5%），但由于與鄰近脊髓、神經(jīng)和硬脊膜的明顯粘連，可能會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；這種粘連被認(rèn)為是由蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞化生引起，導(dǎo)致纖維化增加，并導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜手術(shù)平面的損害

胸椎管內(nèi)髓外硬膜下脊膜瘤，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，脊髓受壓

胸椎管內(nèi)髓外硬膜下脊膜瘤，T2WI呈低信號(hào)，脊髓受壓，術(shù)中表現(xiàn)為堅(jiān)硬的白色腫塊，病理圖片中心為同心圓形鈣化，骨針代表化生骨（S）

圖：銀杏葉征

　　2.   神經(jīng)鞘瘤

　　約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的 29%，由雪旺細(xì)胞構(gòu)成，單發(fā)較常見；多發(fā)需要考慮到神經(jīng)纖維瘤病 II 型的可能性，40-60 歲較常見，無明顯性別差異，位于脊髓內(nèi)少見，頸髓占 63%，男性好發(fā)。典型的神經(jīng)鞘瘤由致密區(qū)（Antoni A 區(qū)）和疏松區(qū)（Antoni B 區(qū)）構(gòu)成，其中致密區(qū)瘤細(xì)胞呈梭形或者卵圓形，細(xì)胞排列較致密；疏松區(qū)細(xì)胞呈梭形或星芒狀，排列疏松。

　　MRI 表現(xiàn)取決于致密區(qū)和疏松區(qū)的比例。腫瘤較大時(shí)往往出現(xiàn)囊變，T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，囊壁強(qiáng)化；實(shí)性成分在 T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI 呈等或稍高信號(hào)，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化

圖：腰椎管神經(jīng)鞘瘤：囊性部分T2WI高信號(hào)，囊壁強(qiáng)化，實(shí)性部分T2WI等信號(hào)，明顯強(qiáng)化

腰椎管神經(jīng)鞘瘤：囊性部分比例大，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，囊壁強(qiáng)化，實(shí)性部分比例小，T1WI、T2WI等信號(hào)，明顯強(qiáng)化

　　3.黑色素型神經(jīng)鞘瘤

　　神經(jīng)鞘瘤的少見亞型，由含黑色素的雪旺細(xì)胞構(gòu)成,發(fā)病年齡較神經(jīng)鞘瘤?。?0-50 歲多見）。

　　MRI 表現(xiàn)：由于黑色素含有自由基，T1WI 呈高信號(hào)，T2WI 呈低信號(hào)，是較具有特征的影像學(xué)表現(xiàn)

　　有時(shí)合并 Garney 綜合征（抑癌基因 PRKA R1A 的丟失）

圖：腰椎管黑色素型神經(jīng)鞘瘤：T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)，直觀可見輕度強(qiáng)化

　　4.   神經(jīng)纖維瘤

　　由施萬細(xì)胞、神經(jīng)書膜樣細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞組成的良性外周神經(jīng)源性腫瘤，無明顯年齡及性別差異；病理特點(diǎn)不同分為結(jié)節(jié)型、從狀型、彌漫型。頸椎管內(nèi)常見，單發(fā)或多發(fā)均可見，叢狀神經(jīng)纖維瘤常見，且與神經(jīng)纖維瘤病 I 型相關(guān)，惡變率較高。

　　MRI 表現(xiàn)：T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI 呈明顯高信號(hào)（由于間質(zhì)黏液樣變），明顯強(qiáng)化，壞死及囊變少見

圖：頸椎管內(nèi)及椎旁叢狀神經(jīng)纖維瘤，T2WI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，病理圖顯示梭形細(xì)胞與膠原纖維混合在一起

　　5. 粘液乳頭型室管膜瘤

　　約占脊髓室管膜瘤的 9-13%，好發(fā)于年輕人，男性較多。80% 位于脊髓圓錐、馬尾和終絲。大體表現(xiàn)為廣泛的黏液性的分葉狀軟組織影，常有包膜；組織病理學(xué)：腫瘤細(xì)胞圍繞血管黏液性間質(zhì)中心排列呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞與血管之間存在含大量黏液物質(zhì)的微囊。

　　MRI 表現(xiàn)：T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI 常呈等或高信號(hào)（黏液物質(zhì)多），部分腫瘤可由于含大量黏蛋白或出血 T1WI 高低混雜信號(hào)，腫瘤富含血管，增強(qiáng)掃描后呈明顯強(qiáng)化。黏液乳頭狀型室管膜瘤可沿終絲進(jìn)入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長，導(dǎo)致椎間孔擴(kuò)大；或壓迫椎體后緣呈「扇貝樣」壓跡

腰椎管內(nèi)粘液乳頭型室管膜瘤，起源于馬尾神經(jīng)，T2WI呈等及高信號(hào)，明顯強(qiáng)化，手術(shù)表現(xiàn)為腫物表面透亮，病理表現(xiàn)為充滿黏液的微囊

　　6. 副節(jié)瘤

　　椎管內(nèi)副節(jié)瘤常位于馬尾神經(jīng)或終絲，成人多見，男性較女性稍多見。

　　MRI 表現(xiàn)：T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI 呈等或稍高信號(hào)，沿腫瘤表面或脊髓邊緣的蛇形流空血管，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，T2WI 腫瘤邊緣可見帽狀低信號(hào)（含鐵血黃素沉積），但只見于 5% 的腫瘤

　　脊柱硬膜下腫瘤的?術(shù)策略

　　較常見的脊柱硬膜內(nèi)腫瘤就是雪旺細(xì)胞瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。此外，?些?管病也常有發(fā)?，如脊柱AVM、 DAVF，這些都需要顯微外科操作。脊柱硬膜內(nèi)全部病變的?路和硬膜切開?法都是?樣，硬膜下的切除情況要根據(jù)病理決定。脊柱硬膜內(nèi)病灶的難點(diǎn)在于椎管和椎管內(nèi)的結(jié)構(gòu)都?常細(xì)?，可供操作的空間很?，所 以對(duì)于顯微鏡的放?倍數(shù)和顯微外科技巧要求很?。

　　?乎全部的脊柱硬膜下腫瘤都采取偏側(cè)椎板切除?路，椎間盤切除術(shù) ?路也經(jīng)常采?。?術(shù)較重要的?的就是椎管內(nèi)減壓，因?yàn)樵S多腫瘤?法 完全切除，如脂肪瘤或者?多數(shù)膠質(zhì)瘤。偏側(cè)椎板切除術(shù)主要的缺點(diǎn)是對(duì) 于對(duì)側(cè)的硬膜暴露不夠。這時(shí)候適當(dāng)切除棘突的底部，調(diào)整顯微鏡的?度 可以獲得較好的視野。

　　脊柱病灶較困難的地?在于定位，摸索棘突來定位往往不準(zhǔn)確，甚? 會(huì)搞錯(cuò)節(jié)段。術(shù)中熒光C臂機(jī)掃描是?個(gè)好的?法來定位，可惜的是這個(gè) 只能?于頸椎和腰椎，胸椎定位往往采?亞甲藍(lán)術(shù)前注射，這個(gè)是由 放射科技師在影像學(xué)指導(dǎo)下完成。在確認(rèn)了?標(biāo)棘突后，?針頭插?棘 突，注射少量亞甲藍(lán)，從?起到定位作?。這個(gè)操作需在?術(shù)當(dāng)天完 成，因?yàn)殡S著時(shí)間推移，染料會(huì)向周邊組織滲透，術(shù)中被藍(lán)?標(biāo)記的棘突 就是明確的定位標(biāo)志。

　　在?些髓外的腫瘤中（腦膜瘤、雪旺細(xì)胞瘤或者神經(jīng)纖維瘤）? 爭做到全切腫瘤，同時(shí)確定髓質(zhì)和神經(jīng)根完整。雪旺細(xì)胞瘤通常起源于背 側(cè)神經(jīng)根的??和感覺神經(jīng)根，盡管很好的保護(hù)，但是往往腫瘤很難 從神經(jīng)上分離，會(huì)連同神經(jīng)?同切除，幸運(yùn)的是往往不會(huì)造成任何神經(jīng)功 能損傷。可能是受影響的神經(jīng)根已經(jīng)沒有功能，它所負(fù)責(zé)的功能分配到鄰 近神經(jīng)根上。在?些腦膜瘤中，的?的是腫瘤全切，但是不會(huì)切 除腫瘤附著硬膜，?是?雙較燒灼，這樣做法不會(huì)增加腫瘤復(fù)發(fā)率。

　　對(duì)于髓內(nèi)的腫瘤，根據(jù)腫瘤性質(zhì)決定?術(shù)策略，如室管膜瘤往往 能夠找到邊界，這樣就可以將腫瘤和正常組織進(jìn)?分離，然??多數(shù)髓內(nèi) 膠質(zhì)瘤是浸潤性?長的，沒有明顯邊界，所以的?標(biāo)僅僅是獲取病理 標(biāo)本、脊髓和椎管內(nèi)減壓，脂肪瘤，術(shù)前MRI就能獲得明確診斷，但是? 術(shù)中脂肪瘤很黏，在切除的時(shí)候腫瘤像膠??樣黏附于周邊組織，?如髓 質(zhì)和神經(jīng)根，?些神經(jīng)甚?被包繞在腫瘤內(nèi)，?多數(shù)脂肪瘤在不損傷鄰近 神經(jīng)根的基礎(chǔ)上不能夠全切。神經(jīng)電?理監(jiān)測(cè)在髓內(nèi)腫瘤切除時(shí)?常有 ?，髓外腫瘤有時(shí)候也可采?。

　　對(duì)于脊髓AVM和DAVF，往往先采?介?治療?法，如果不成功再??術(shù)切除，?術(shù)?的和顱內(nèi)?術(shù)?樣，去除病理性?管結(jié)構(gòu)，保留正常?管結(jié)構(gòu)。對(duì)于這類?管病，范圍暴露直徑的要超過腫瘤，?術(shù)?開始 就要對(duì)解剖結(jié)構(gòu)做?個(gè)評(píng)估，有時(shí)候在辨認(rèn)不同?管時(shí)ICG?常有?。這 種策略對(duì)于任何?種脊柱?管性疾病都?樣，在不損傷周邊?管神經(jīng)的基 礎(chǔ)上要求全切。

　　1.手術(shù)體位

　　脊柱硬膜下病灶的體位取決于病灶?平。擺放體位時(shí)有?個(gè)原則：

　?、?獲得較好的操作視?；

　?、诖_定?術(shù)視野?于?臟?平，使得靜脈回流受阻 的可能性降到較低。后者對(duì)于術(shù)中???分重要。

　?、蹖?duì)于頸椎病灶??，病 ??般取俯臥位，頭架固定（下圖），頸部向前稍屈，頭位升?，要?于 ?臟?平。

　?、艽彩?個(gè)反特倫德倫伯臥位，患者膝蓋稍屈，放置向尾端滑 落，取兩個(gè)稍硬的墊?縱?的放置在胸部下?，兩個(gè)墊?保持平?，中間 空出10cm空隙，這樣有助于減少腹部壓?，幫助橫膈移動(dòng)，減少通?壓 ?，增加靜脈流出。

　?、萆窠?jīng)外科醫(yī)?站在腫瘤?側(cè)進(jìn)?操作。

　　⑥對(duì)于胸椎和腰椎的患者，更傾向于保持跪俯臥位或者稱為“麥加朝圣”體位（下圖）。這個(gè)體位的優(yōu)勢(shì)在于相?于俯臥位，?術(shù)范圍能夠? ?體其他部位抬的更?，從?降低靜脈壓?，減少術(shù)中出?。年紀(jì)?的病 ?伴有基礎(chǔ)疾病在沒有頭架固定時(shí)可能?法耐受這個(gè)體位，這個(gè)時(shí)候就要采?俯臥位，對(duì)于胸1 或胸2 的病灶，俯臥位也?夠達(dá)到?術(shù)要求。

　　下跪體位的擺放如下：?先將病?放置成俯臥位，然后腳踝舉過?術(shù)床的尾端， 再與?個(gè)?保持?側(cè)的膝蓋和腳踝不動(dòng)，另外兩個(gè)?提起患者的軀?向上 向后，這?步除?膝蓋保持原位，不然病?要從床上滑下來，此時(shí)?個(gè)特 殊設(shè)計(jì)的、相對(duì)又?又硬的墊?墊在胸?下??來?撐整個(gè)上?，這個(gè)墊 ??定是特別設(shè)計(jì)，這樣才能確定腰腹部騰空，使得腹部壓?下降，較終的體位是膝蓋和臀部在同??平位，并且兩者與軀?成70°～80°?，像? 個(gè)蕩秋千?樣的架?將整個(gè)姿勢(shì)?撐住。但是病?又不能完全坐上去，? 體的重量應(yīng)該平均的分配到胸?、膝蓋和臀部，膝蓋盡量俯屈，防??腿 內(nèi)的流出靜脈形成?栓。?體兩側(cè)進(jìn)?固定，使得膝蓋不易滑出，腳踝下 ?要放置?個(gè)枕頭，使得桌?的邊緣不壓迫腳踝，雙上肢向前伸出架在扶 ?上，下?墊?個(gè)枕頭，使得肩胛?不會(huì)過度牽拉，臂叢區(qū)域需保持不 受壓迫。頭位可以保持正中或者偏向?側(cè)，有?種專門使?的頭圈可以很 ?的固定頭位，較關(guān)鍵的是要確定頸部不受牽拉或者扭轉(zhuǎn)，這就需要使? 墊枕的辦法來達(dá)到較舒服的位置。

　　如何辨別到達(dá)較合適的頭位，就是觀察 眼瞼能否?然閉合、整個(gè)臉部的壓?是否均勻分配，頭部不能承受任何額 外的?體重量。整個(gè)桌?可以適當(dāng)傾斜，使得患者的背部達(dá)到?乎?平的 位置。當(dāng)病?處于這種跪著的姿勢(shì)時(shí)候，其他醫(yī)院的同仁可能會(huì)采??些低 分?肝素來防??栓形成，但是有的并不使?，同樣的?栓發(fā)?率也沒有出現(xiàn)增加。

　　?術(shù)?路

　　當(dāng)體位擺好后，就要選擇?個(gè)合適的?術(shù)?路，頸椎和腰椎的病灶可 以通過C臂機(jī)進(jìn)?定位，?胸椎病灶的定位則是之前先?注射亞甲藍(lán)標(biāo) 記。?般選擇后正中縱切口，切口的長度取決于病灶的??，特別是病灶 的上下徑，?病灶往往會(huì)做2～3cm的切口，?的病灶根據(jù)具體情況適當(dāng)延長，?下脂肪可能會(huì)影響你的?術(shù)?路，有些病??下脂肪很 厚，則需要延長?術(shù)切口。

　　當(dāng)切開?膚到達(dá)脂肪層后，會(huì)采?電?進(jìn)?縱?分層次分離，切口逐步?拉鉤牽開，邊分離的同時(shí)較好?邊仔細(xì)??，這樣可以避免滲? 影響?術(shù)視野，同時(shí)在較后關(guān)閉?術(shù)切口的時(shí)候能夠縮短時(shí)間。分離脂肪 層后下?就是筋膜和棘突，當(dāng)暴露了?個(gè)或?個(gè)節(jié)段的棘突后，可以?C 臂機(jī)再定下位，或者之前使?亞甲藍(lán)定位的可以直接在棘突上看到顏?標(biāo) 記，這樣使得術(shù)后可以進(jìn)?步調(diào)整切口。

　　在實(shí)??側(cè)椎板切除術(shù)時(shí)，同樣?中線?路，沿著棘突的?側(cè)邊 界打開肌筋膜，然后逐步分離椎體旁側(cè)的肌?以及附著組織，直?暴露椎 板，切除椎板直達(dá)對(duì)側(cè)椎?根。整個(gè)切口?向還是為頭尾連線，范圍根據(jù) 病灶長度決定。

　　在實(shí)施多節(jié)段?平的椎板切除術(shù)時(shí)，很重要的?點(diǎn)是選擇合適的撐開 器。如果切口?較?，同時(shí)只需要切除?到兩個(gè)節(jié)段?平的椎板，這個(gè)時(shí) 候建議采?內(nèi)鏡下椎間盤切除術(shù)使?的撐開器。同樣，撐開器還有其他多 種選擇，傾向于使?Caspar的撐開器。然?，在開展?范圍的椎扳切 除術(shù)時(shí)，還沒有發(fā)現(xiàn)?較合適的撐開器。對(duì)于這種?術(shù)，使?鋼 架結(jié)構(gòu)的椎板切除術(shù)專?撐開器，這種撐開器產(chǎn)?的張?很強(qiáng)，但是除? 撐開器的撐腳能夠放置到合適的位置，不然靠近中線的撐腳會(huì)阻礙?術(shù)操 作視野。 ?旦椎板暴露，下?步開始?椎板切除術(shù)。會(huì)采??速鉆頭，如 果?質(zhì)很薄，?開始使??剛鉆頭，否則使?梅花鉆頭，先?切除術(shù) 外側(cè)?質(zhì)?和松質(zhì)?，然后換?剛鉆頭。會(huì)在黃韌帶表?留?層很薄 的?質(zhì)起到保護(hù)作?。然后采?Kerrison咬?鉗黃韌帶以及附著?質(zhì)?起咬 除，從?充分暴露硬膜，同時(shí)?窗要適度的過中線延展到對(duì)側(cè)。

　　?旦硬膜暴露，透過硬膜薄弱部分或許可以看見病灶，?如DAVF， 可以看到擴(kuò)張的硬膜外靜脈。在打開硬膜之前，會(huì)在硬膜周邊鋪 ?層腦棉，防?靜脈滲?進(jìn)??術(shù)區(qū)域。硬膜?般采?縱?直線切開。? 先?顯微剪剪?個(gè)??穿透硬膜，然后把?個(gè)鈍頭的拉鉤插?硬膜表?直 切口的頭尾兩側(cè)，縱?拉開。此時(shí)蛛?膜仍保持完整，硬膜四周懸吊使其 保持?定張?，然后同樣?法剪開蛛?膜，采???鉗將蛛?膜固定在硬 膜周邊。

　　硬膜下分離

　　硬膜下如何分離病灶完全取決于病灶本?，?般建議使??倍顯微 鏡，因?yàn)橹苓吔Y(jié)構(gòu)?分細(xì)微。此時(shí)宜更換?個(gè)?號(hào)吸引器，同時(shí)采?尖頭 雙較。在?病灶切除術(shù)之前需仔細(xì)設(shè)計(jì)?術(shù)?案，以確保正常神經(jīng)結(jié)構(gòu) 盡量不受影響。對(duì)于偏離中線的腫瘤，?如室管膜瘤，不急于尋找腫 瘤邊界，先?減壓。任何出?都要?刻予以??，因?yàn)槿魏挝⒘康某?都 會(huì)影響?術(shù)視野。

　　關(guān)閉?術(shù)切口

　　?旦病灶切除，先關(guān)閉硬膜，硬膜單層縫合，可以使?圓針縫合或者采?AnastoClip夾閉合硬膜，這種夾?原 本是?來??管吻合的。蛛?膜?般不作為單獨(dú)?層進(jìn)?縫合，硬膜關(guān)閉 后，再??物膠?黏合，肌?層需嚴(yán)密??，肌筋膜作為單獨(dú)?層進(jìn)? 縫合，建議采?間斷縫合，較后逐?縫合?下及?膚層，不采?負(fù)壓引流，同時(shí)對(duì)于病?的移動(dòng)沒有限制。

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