脊髓髓內海綿狀血管瘤臨床表現有哪些？

　　脊髓髓內CMs的臨床表現可能與脫髓鞘疾病、橫斷脊髓炎、髓內腫瘤和脊髓動靜脈畸形相混淆。相關研究回顧了107例患者的108個病灶，發(fā)現30%的患者有逐步惡化，41%的患者有進行性惡化，26%的患者有急性癥狀。進行性下降可能是由于病變的細微變化，如透明質化/壁增厚、膠質細胞增生、微循環(huán)改、部分血栓形成或微出血。急性神經功能減退或反復發(fā)作的急性神經功能減退并有不同程度的恢復可能是由于病變明顯出血所致。我們對自然歷史研究的回顧顯示，總的年出血率為2.5%(范圍0-4.5%)，類似于腦干海綿狀血管瘤。之前對主要病例報告和小病例系列的回顧顯示回顧性年出血率為1.4-1.6%。值得注意的是，考慮到新生CM發(fā)展的潛力，假設從出生開始就有病變的出血率可能被低估了。

　　脊髓髓內海綿狀血管瘤手術選擇與技術

　　與髓內CMs相關的癥狀和病變位置通常決定治療過程，無癥狀的病變，不靠近膏體表面應觀察。考慮到2.5%的年出血率可能是被低估的，因為它假設病變自出生以來就存在，應該切除無癥狀的外生性病變，以避免潛在的未來惡化。有癥狀的外生性病變應予以切除。如果發(fā)現的癥狀是輕微的，短暫的，或好轉，應觀察內在的癥狀性病變。如果患者有復發(fā)或進行性缺陷，也應采用超聲等方法在術中引導下切除這些病變。外科醫(yī)生應該意識到，術前MR成像在確定病變是淺的還是深的方面是不完善的。相關研究報道了48例在磁共振成像上似乎靠近眼膜表面的CMs有17.6%的假陽性率，但實際上在術中發(fā)現了其固有的性質。Weinzierl等人發(fā)現，t1加權成像正確顯示7個病灶中6個為深病灶，而t2加權成像正確顯示7個病灶中3個為深病灶。

　　在臨床和影像學上，髓內脊髓CMs可偽裝成脫髓鞘或腫瘤過程。研究表明，這些畸形影響中年男性和女性的比例相同，至少27%的患者伴有額外的顱內病變。大約一半的患者表現為進行性缺陷，而其他患者表現為急性或復發(fā)性癥狀。建議完全切除外生性病變。如果患者有進展性、復發(fā)性或的初始癥狀，則不靠近眼瞼表面的深部病灶應予以切除，大多數病變可以完全切除。

　　脊髓髓內海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形，易于全切除，手術并發(fā)癥發(fā)生率較低。術中在病變周圍有時可見發(fā)育不完整的細小引流靜脈，需小心切除。如果血管瘤與脊髓邊界不清，不可盲目切除，以免損傷正常脊髓。血管瘤切除后應仔細檢查瘤床，防止復發(fā)。

　　INC旗下國際神經外科顧問團（WANG）的專家成員、巴特朗菲教授憑借杰出手術能力，曾被醫(yī)學殿堂之一瑞士蘇黎世大學附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉聘至德國INI國際神經科學中心。來自國際各地的超過40個國家的病人不遠萬里慕名求診，大部分病例為當地無法手術的高度疑難病例。國內患者也可咨詢INC國際專家遠程咨詢，在聽取其咨詢方案后再做手術決策，以為自己爭取更好的治療和預后。

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• 更新時間：2022-03-14 17:45:38

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