2023年3月巴教授中國(guó)行中，不幸罹患脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤的田田由于術(shù)前的兩次出血，雙下肢運(yùn)動(dòng)喪失、大小便失禁，不僅如此還要隨時(shí)擔(dān)心兇險(xiǎn)的海綿狀血管瘤再次出血將自己遠(yuǎn)遠(yuǎn)困在輪椅上。

　　絕望之中他們找到INC德國(guó)巴教授，巴教授評(píng)估”手術(shù)的主要目標(biāo)就是切除殘留的血管畸形，以免將來(lái)的再次出血！導(dǎo)致更加難以接受的癥狀。“3月24日，在蘇州獨(dú)墅湖醫(yī)院，巴教授順利為田田順利手術(shù)。

　　田田術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比

　　然而由于之前的出血已經(jīng)在脊髓內(nèi)造成嚴(yán)重的損害，手術(shù)雖然會(huì)在臨床上程度好轉(zhuǎn)田田術(shù)前已有的癥狀，但是術(shù)后并非全部的癥狀都會(huì)消失，田田需要進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練，恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)。巴教授在3月中國(guó)行查房中，也多次提示術(shù)后康復(fù)的重要性，鼓勵(lì)田田要更加勇敢，不斷鍛煉康復(fù)，為自己爭(zhēng)取到更好的未來(lái)。“She should work hard,work hard doing exercise,then she will notice”。

脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是什么??？

　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是一種相對(duì)少見(jiàn)的脊髓疾病，以前占成人脊髓髓內(nèi)腫瘤的5%。一然而，近期磁共振成像(MRI)的可用性增加了診斷為脊髓海綿狀血管瘤的患者數(shù)量，該疾病目前占脊髓髓內(nèi)腫瘤的20%。2這種疾病通常在30歲左右發(fā)病。無(wú)癥狀的年輕人突然經(jīng)歷髓內(nèi)出血，并在沒(méi)有任何預(yù)先警告的情況下出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和輕癱。一些患者因髓內(nèi)出血后自發(fā)緩解而從輕癱中恢復(fù)，但另一些患者有持續(xù)性運(yùn)動(dòng)輕癱。與術(shù)前運(yùn)動(dòng)恢復(fù)相關(guān)的因素尚未報(bào)道。隨著近期MRI使用的擴(kuò)大，幾乎無(wú)神經(jīng)癥狀的頸背疼痛患者可以通過(guò)放射學(xué)診斷為髓內(nèi)海綿狀血管瘤。

　　手術(shù)治療的主要目的是完全切除腫瘤和防止術(shù)后運(yùn)動(dòng)麻痹，特別是行走能力的惡化。近期術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)(IONM)的引入有助于預(yù)防術(shù)后輕癱。當(dāng)波穩(wěn)定在IONM時(shí)，腫瘤切除可以很容易地完成，而這取決于術(shù)前的肌肉力量。然而，對(duì)于幾乎無(wú)神經(jīng)癥狀的脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤患者是否需要早期手術(shù)，并沒(méi)有一致的意見(jiàn)。對(duì)于術(shù)前運(yùn)動(dòng)麻痹完全恢復(fù)的患者，IONM與手術(shù)結(jié)果的關(guān)系以及等待術(shù)前運(yùn)動(dòng)恢復(fù)的效果也不清楚，這使得很難確定癱瘓患者的較佳手術(shù)時(shí)機(jī)。

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，但隨著MRI使用的增加，在無(wú)癥狀患者中偶然發(fā)現(xiàn)這些腫瘤，從而增加了病例數(shù)。11脊髓海綿狀血管瘤發(fā)展為瘤內(nèi)出血，運(yùn)動(dòng)麻痹等癥狀可自行緩解。然而，66%有癥狀的患者經(jīng)歷反復(fù)出血。2,12反復(fù)出血可能會(huì)逐漸減緩恢復(fù)，導(dǎo)致不可逆的行走能力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。為了獲得良好的手術(shù)結(jié)果，建議早期手術(shù)干預(yù)，在一項(xiàng)研究中，術(shù)前步態(tài)穩(wěn)定的患者更有可能術(shù)后步態(tài)穩(wěn)定。然而，在無(wú)癥狀病例或癥狀輕微的患者中選擇早期手術(shù)的因素尚不明確。在本研究的隨訪中，病程長(zhǎng)(平均4.5年)與步態(tài)不穩(wěn)定相關(guān)(圖2A).類(lèi)似地，Steiger等人發(fā)現(xiàn)，對(duì)于有長(zhǎng)期癥狀史的患者，術(shù)后過(guò)程并不令人滿(mǎn)意11并指出癥狀持續(xù)3年以上的患者比癥狀持續(xù)時(shí)間較短的患者情況更差。

　　由于這種腫瘤的良性病理，對(duì)于無(wú)癥狀患者是否需要早期手術(shù)還沒(méi)有一致的意見(jiàn)。這項(xiàng)研究表明，術(shù)前運(yùn)動(dòng)性輕癱患者的胸部腫瘤發(fā)生率明顯高于其他患者(圖3A)，而與年齡和病程無(wú)關(guān)。胸部腫瘤患者術(shù)前步態(tài)不穩(wěn)定的比率明顯較高，這導(dǎo)致隨訪時(shí)步態(tài)穩(wěn)定的比率降低(圖3C和D).與胸部病變相關(guān)的更嚴(yán)重的術(shù)前癥狀和較差的手術(shù)結(jié)果可能是因?yàn)樾夭考顾栉挥诜炙畮X區(qū)域，容易受到壓迫和缺血性損傷。因此，對(duì)于胸部腫瘤患者，即使他們沒(méi)有癥狀，也建議在術(shù)前出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)麻痹之前進(jìn)行早期手術(shù)。此外，NCR組的腫瘤明顯大于CR組(圖4A)，這表明具有大腫瘤的患者從術(shù)前運(yùn)動(dòng)麻痹恢復(fù)得很差。因此，對(duì)于與術(shù)前運(yùn)動(dòng)輕癱相關(guān)的大腫瘤患者，可能很難好轉(zhuǎn)術(shù)前運(yùn)動(dòng)輕癱。此外，NCR組的腫瘤體積是N組的兩倍多(圖4A)，腫瘤周?chē)湍[瘤內(nèi)的出血和囊腫等病變體積是N組和CR組的2倍以上，盡管由于病例數(shù)量少而沒(méi)有差異。根據(jù)這些結(jié)果，我們建議大腫瘤或大病變的患者應(yīng)在術(shù)前運(yùn)動(dòng)性麻痹發(fā)作前進(jìn)行早期手術(shù)，即使患者無(wú)癥狀。

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• 更新時(shí)間：2023-09-05 16:34:07

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