血管母細胞瘤（HB）是一種血管高度發(fā)達、生長較為緩慢的罕見良性腫瘤，在世界衛(wèi)生組織（WHO）的腫瘤分級中屬于1級。雖說它較為罕見，但在成人原發(fā)性小腦腫瘤里，卻是較為常見的一種。除了小腦，脊髓也是其常見的發(fā)病部位。很多人一聽到“母細胞瘤”，就會下意識認為是惡性腫瘤，可實際上，它起源于中胚葉的胚胎殘余組織，是一種先天性胚胎性血管源性良性腫瘤。

　　在脊髓中，也可能出現(xiàn)血管母細胞瘤，其常位于頸段或胸段脊髓附近。脊髓血管母細胞瘤是一種罕見的病癥，在所有脊髓腫瘤中，它僅占約1.5%-2.5%。它的位置并不固定，可能在髓內、髓外，甚至硬膜外。其中，頸髓血管母細胞瘤約占病例總數(shù)的45%，而在這些頸髓血管母細胞瘤中，約83%屬于髓內病變。髓內血管母細胞瘤的出血風險較高，可能表現(xiàn)為髓內出血或者蛛網膜下腔出血；髓外血管母細胞瘤則極為少見，而且病程相對較短。大部分脊髓HB患者還會伴有空洞，對于那些表現(xiàn)出后顱窩癥狀的患者，該病癥很容易被忽視。不過，對于孤立性血管母細胞瘤患者來說，如果能通過手術完全切除腫瘤，預后效果通常較好，甚至可以達到臨床治愈。

　　20多年前，巴特朗菲教授公布了一則極為罕見的血管母細胞瘤病例。據(jù)巴教授了解，當時報道的這一病例，是首例起源于第一頸神經根，且以蛛網膜下腔出血為癥狀表現(xiàn)的孤立性脊髓血管母細胞瘤！

　　一位59歲的患者突然遭遇頸部劇痛，經檢查發(fā)現(xiàn)，竟是患上了極為罕見的脊髓血管母細胞瘤（這種腫瘤僅占脊髓腫瘤的2%）。更為棘手的是，腫瘤生長在頸髓交界處，由椎動脈供血。但巴教授憑借精湛的醫(yī)術，精準地切除了這顆“不定時炸彈”，患者最終順利康復出院，且沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥。

　　Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授來自德國，他履歷輝煌，曾擔任世界神經外科聯(lián)合會（WFNS）教育與技術委員會前主席、世界神經外科聯(lián)合會（WFNS）提名委員會前主席，還在2004-2016年期間擔任歐洲神經外科雜志《Neurosurgical Review》的主編。

　　在《SPINE》雜志2003年第28卷第10期，發(fā)表了一篇名為《Isolated Paramedullary Hemangioblastoma Originating From the First Cervical Nerve Root Case Report》的文章，作者包括Helmut Bertalanffy,MD、Hans-Dieter Mennel,MD、Ludnig Benes,MD、Thomas Riegel,MD以及Hisham Aboul-Enein,MD。該研究為回顧性病例報告，描述了一種不常見的脊髓血管母細胞瘤及其手術治療過程。

驚險！頸髓旁血管母細胞瘤破裂出血

　　病例詳情如下：一名59歲男性因突發(fā)頸部疼痛，同時伴有腦膜刺激征，前往巴特朗菲教授團隊處就診。經診斷，患者為急性蛛網膜下腔出血（SAH），不過當時并未發(fā)現(xiàn)其他神經功能缺損癥狀。通過影像學檢查，發(fā)現(xiàn)后顱窩池的SAH已經延伸至第四腦室。進一步的MRI及血管造影檢查，證實了在枕骨大孔水平脊髓右后外側，存在一個高度血管化的病變。

　　腦膜刺激征是身體發(fā)出的重要警示信號，具體表現(xiàn)為脖子僵硬（頸強直），抬腿時大腿后側會出現(xiàn)劇烈疼痛（克氏征），低頭時膝蓋會不受控制地向上彈起（布氏征）?；颊咄€會伴有炸裂般的頭痛和噴射狀嘔吐，身體處于極度敏感的狀態(tài)。

　　[此處插入圖1并標注：圖1.腫瘤的術前影像。A、術前右椎動脈造影的前后位視圖。黑色箭頭指示一個高度血管化的病變。B、術前右椎動脈造影的側位視圖。黑色箭頭指示顱頸交界處右側后外側的病變。C、經靜脈注射造影劑后的術前軸位T1加權磁共振成像圖像。D、經靜脈注射造影劑后的術前冠狀位T1加權磁共振成像圖像，顯示延髓右側后外側的高信號腫瘤。]

手術過程

　　此次手術采用中線枕下開顱聯(lián)合C1椎板切除術，目的是充分暴露腫瘤。手術過程中發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑約9mm，完全位于上頸髓右后外側，與頸髓及副神經相連，其血供來自第一頸神經根（也就是腫瘤的起源位置）（相關情況見圖2）。通過術中多普勒超聲確定，腫瘤的血供源自右側椎動脈分支。最終，在術中神經電生理監(jiān)測良好的情況下，將病變整塊完整切除。

　　
A、術中照片顯示，通過中線枕下顱骨切開術暴露腫瘤。B、同一照片的手繪圖，顯示腫瘤位置及其與周圍神經結構的關系：椎動脈、病變的動脈供血（椎動脈分支）、引流靜脈和齒狀韌帶。白箭頭指示C1神經根，黑箭頭指向脊髓副神經。C、術中照片，演示多普勒超聲的使用，以區(qū)分引流靜脈和動脈供血。D、完全切除血管性腫瘤后的術中照片。黑箭頭指向動脈供血凝固殘端。

　　巴特朗菲教授作為國際神經外科領域的知名專家，一直專注于疑難位置腦腫瘤的研究和治療，對于同樣棘手的脊髓髓內腫瘤，他也有著豐富的經驗。早在青年時期，在正式開展腦干手術之前，巴教授就進行了大量脊髓髓內手術。他習慣在高倍顯微鏡下，于柔軟的脊髓內進行精細的顯微手術操作。巴教授還是神經外科半椎板切除術的開創(chuàng)者。

　　1992年，巴特朗菲教授提出了半椎板切除術，這一技術最初用于治療脊柱髓外病變，后來為了實現(xiàn)更微創(chuàng)的腫瘤切除，巴教授團隊將其應用于切除髓內海綿狀血管瘤。近年來，巴教授憑借豐富的經驗，為眾多中國脊髓髓內腫瘤患者成功實施手術，患者術后的預后效果良好。

術后及病理

　　該患者術后恢復順利，未出現(xiàn)任何并發(fā)癥。經病理檢查證實，腫瘤為血管母細胞瘤，其特征表現(xiàn)為高度血管化的包膜腫瘤，內部含有豐富的毛細血管和纖維基質，并伴有中央囊性變。

血管母細胞瘤手術要點

　　血管母細胞瘤既可能散發(fā)出現(xiàn)，也可能是Von Hippel-Lindau（VHL）病的一部分。與散發(fā)性血管母細胞瘤相比，和VHL病相關的血管母細胞瘤更有可能是多發(fā)性的，而且患者發(fā)病年齡通常更小。

　　在治療血管母細胞瘤時，外科手術是首要選擇！對于較大的囊性腫瘤，若其已經產生占位效應，或者引發(fā)了進行性、嚴重的神經系統(tǒng)癥狀和體征，手術治療尤為重要。特別是對于那些導致腦脊液循環(huán)障礙，進而引發(fā)腦積水和顱內高壓的后顱窩血管母細胞瘤，手術治療更是關鍵。如果能夠完整切除腫瘤，患者有望徹底治愈。

　　然而，切除血管母細胞瘤對手術醫(yī)生來說是巨大的挑戰(zhàn)！由于腫瘤血運豐富，通常會有較粗的動脈為其供血，手術時應先切斷這些供血動脈，并且盡量整塊切除腫瘤，而非分塊切除。因為如果缺乏有效的止血措施，分塊切除可能會導致大量失血，甚至危及患者生命。

神經外科技術發(fā)展

　　隨著顯微外科技術的不斷改進，先進的術中神經電生理監(jiān)測技術的應用，以及術中成像技術的進步，神經外科手術和血管母細胞瘤切除術的整體發(fā)病率和死亡率都有所降低。在20多年前巴教授的這臺手術中，就運用了術中多普勒超聲技術。

全切血管母細胞瘤，預后良好！

　　如果腫瘤能夠完全切除，患者的預后通常較好，復發(fā)率在12%-14%左右。即使出現(xiàn)復發(fā)，再次手術也可能取得較好的治療效果。不過，“血母”手術風險不容小覷，尤其是在術前，如果對腫瘤缺乏正確的認識和評估，術中一旦發(fā)生大出血，預后可能就不太樂觀。據(jù)文獻報道，該手術的病死率在4.5%-40%之間，導致手術死亡的主要原因包括術中止血困難引發(fā)的大量失血、為控制出血而對重要腦結構造成的損傷、術后血腫形成以及對腦干的不良影響等。一般來說，散發(fā)性、囊性血管母細胞瘤的手術治療效果相對理想，而實質性、家族性、多發(fā)性HB，特別是位于腦干、脊髓等位置的腫瘤，治療難度依然較大。家族性HB，也就是VHL病，由于會累及多個臟器，且容易復發(fā)，所以預后相比散發(fā)性血管母細胞瘤要差一些。但只要在術前對這種腫瘤有準確的認識和充分的準備，術中處理得當，患者的預后還是比較可觀的。

　　總體而言，腦干、脊髓等疑難位置腦瘤的手術難度極高，既要盡可能多地切除腫瘤，又要避開并保護眾多重要的腦部結構，同時確?；颊咴谑中g全程的安全，這幾點缺一不可。想要完整切除病變，不僅要求醫(yī)生具備豐富的臨床經驗和高超的技術水平，還需要配備術中磁共振（iMRI）、術中神經電生理監(jiān)測、術中神經導航系統(tǒng)等先進的手術設備，以此保障手術的精準性和安全性。所以，對于復雜位置的血管母細胞瘤，若想最大程度降低并發(fā)癥的發(fā)生風險，關鍵在于選擇經驗豐富、技術精湛的神經外科手術團隊，以及配備一系列先進術中監(jiān)測設備的醫(yī)院。

• 所屬欄目：脊髓腫瘤
• 如想轉載“巴特朗菲教授如何成功完成脊髓血管母細胞瘤全切手術？”請務必注明來源和鏈接。
• 網址：http://www.juxingjiadian.com/jisuizhongliu/5411.html
• 更新時間：2025-05-04 20:51:39

• 上一篇：脊髓腫瘤手術風險高？一文讀懂手術要點、腫瘤差異及專家選擇
• 下一篇：患高難度脊髓腫瘤，卻打破終身輪椅 “宣判”