在過去的幾十年里，脊髓髓內(nèi)腫瘤的外科手術(shù)得到了完善。埃爾斯伯格的提出性工作以及后來的許多其他人，如庫珀，愛潑斯坦和愛潑斯坦，吉德蒂及其同事，麥考密克和他的同事，馬里斯，斯坦和麥考密克，和許多其他人為推進(jìn)顯微外科技術(shù)和成功切除脊髓損傷做出了較大貢獻(xiàn)。一些工具為這些病變的顯微手術(shù)切除增加了順利性。核磁共振成像的出現(xiàn)確實(shí)提高了診斷的準(zhǔn)確性。超聲抽吸(CUSA)和術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)的引入改變了手術(shù)方式，提高了順利性和療效。

　　發(fā)病率和類型

　　成年期的發(fā)病率占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%至4%，SCIMTs被認(rèn)為是少見的。SCIMTs可分為三大類:神經(jīng)膠質(zhì)源性腫瘤、非膠質(zhì)源性腫瘤和其他腫塊性病變。

　　膠質(zhì)源性腫瘤

　　這些腫瘤主要由室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤組成。其他神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，如少樹突狀細(xì)胞瘤是少見的。

　　室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤是成年患者中較常見的脊髓損傷。它們可能在診斷前達(dá)到相當(dāng)大的尺寸。大多數(shù)成人脊髓室管膜瘤預(yù)后良好，因?yàn)樗鼈兺ǔ？梢酝耆谐?，根?jù)國(guó)際衛(wèi)生組織的分類，主要是二級(jí)。在文獻(xiàn)中，完全去除率從69%到97%不等。多數(shù)患者(48%至75%)在根治性手術(shù)切除后病情穩(wěn)定，從而突出了在神經(jīng)系統(tǒng)惡化的情況下及時(shí)手術(shù)的必要性。該患者群體的神經(jīng)系統(tǒng)好轉(zhuǎn)的總比率在10%和40%之間變化。文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后惡化率在9%到15%之間。據(jù)報(bào)道，次全切除術(shù)與缺乏臨床好轉(zhuǎn)有關(guān)，不完全切除是與腫瘤復(fù)發(fā)相關(guān)的較重要因素。5年和10年生存率分別在83%至96%和80%至91%之間。

　　星形細(xì)胞瘤

　　脊髓星形細(xì)胞瘤占兒童脊髓損傷的80%以上，在成年人中，星形細(xì)胞瘤是二常見的瘤種。只有10%到17%兒童星形細(xì)胞瘤是間變性病變或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，而成人的百分比更高，為25%至30%。在大型研究中，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的比例差異很大，從30%以上到60%不等。就其性質(zhì)而言，二至四級(jí)腫瘤是浸潤(rùn)性的。因此，與室管膜瘤相比，星形細(xì)胞瘤的根治性切除術(shù)并不總是可行的。手術(shù)包括切除盡可能多的腫瘤。在某些情況下，只能通過硬腦膜成形術(shù)進(jìn)行活檢或減壓。在文獻(xiàn)中，完全切除和次全切除的比率分別在11%至31%和21%至62%之間變化。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的病理診斷和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)是完全切除率較高的相關(guān)因素。低脊柱水平(圓錐)、惡性腫瘤和成人發(fā)病被認(rèn)為是與較高腫瘤復(fù)發(fā)率相關(guān)的重要因素。在許多研究中，沒有發(fā)現(xiàn)切除程度和通過腫瘤縮小進(jìn)行椎管減壓與無進(jìn)展生存期或總生存期直接相關(guān)。在低度惡性星形細(xì)胞瘤中，5年和10年生存率在77%到82%之間。惡性星形細(xì)胞瘤的這一比率分別降至27%和14%。

　　神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤

　　神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是少見的病變，主要報(bào)道為病例報(bào)告和少數(shù)研究。這些病變主要見于兒童和年輕人。在大量56例患者中，82%的患者實(shí)現(xiàn)了完全或次全切除，18%的患者5年生存率為88%，無進(jìn)展生存率為67%。

　　決定結(jié)果的因素

　　患者長(zhǎng)期生存的主要決定因素是基于腫瘤的組織學(xué)特征。5年無進(jìn)展生存率從低級(jí)別膠質(zhì)瘤的78%下降到高級(jí)別膠質(zhì)瘤的30%。一個(gè)涵蓋26%美國(guó)人口的縱向數(shù)據(jù)庫(監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和較終結(jié)果[SEER]數(shù)據(jù)庫)于2010年發(fā)布，其中包括1814名脊髓神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者。在這項(xiàng)研究中，年齡、組織學(xué)和年級(jí)被定義為結(jié)果的重要評(píng)估因素。

　　非淋巴來源的腫瘤

　　在這組非脊髓病變中，血管母細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤是較常見的。這些血管良性腫瘤的特點(diǎn)是輪廓清晰，有時(shí)是多灶性的。

　　也可能遇到其他病變，如轉(zhuǎn)移瘤、表皮樣瘤、皮樣囊腫、脂肪瘤、髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、PNETs和畸胎瘤。除了這些少見的病變，我們還遇到了淋巴瘤和神經(jīng)膠質(zhì)囊腫。

　　血管母細(xì)胞瘤

　　血管母細(xì)胞瘤是高度血管化的病變，在一些研究中幾乎占SCIMTs的2%至15%。這些病變包括兩個(gè)主要組成部分:(1)大的空泡樣基質(zhì)細(xì)胞，已被確定為腫瘤細(xì)胞的起源和(2)豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)。血管母細(xì)胞瘤通常被觀察為鄰近軟腦膜的包裹性病變，是在脊髓靠近背根進(jìn)入?yún)^(qū)的后部或后外側(cè)。它們也可能出現(xiàn)在前方或髓內(nèi)部位。神經(jīng)根動(dòng)脈或前支為這些病變提供營(yíng)養(yǎng)。盡管在組織學(xué)上是良性的，但脊髓血管母細(xì)胞瘤可能與的神經(jīng)發(fā)病率相關(guān)，通常繼發(fā)于相關(guān)的囊腫和空洞(80-90%的病例中存在)和水腫。整體手術(shù)切除是優(yōu)選的治療方法，具有良好的神經(jīng)功能。伴有偶發(fā)無癥狀孤立性病變的患者可以隨訪。一旦出現(xiàn)癥狀或連續(xù)核磁共振顯示腫瘤或囊腫生長(zhǎng)，就需要手術(shù)。對(duì)于患有馮·希佩爾-林道(VHL)病和多處病變的患者，手術(shù)時(shí)機(jī)仍有爭(zhēng)議。一些作者對(duì)無癥狀患者進(jìn)行了手術(shù)，如果他們?cè)诔霈F(xiàn)明顯的神經(jīng)功能缺損之前表現(xiàn)出放射進(jìn)展。VHL病和相關(guān)腫瘤(如嗜鉻細(xì)胞瘤、腎癌和胰腺癌)患者的隨訪應(yīng)定期進(jìn)行脊柱和腦磁共振成像研究。

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