脊髓星形細(xì)胞瘤少見，僅占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細(xì)胞瘤的3%至4%。此外，雖然顱內(nèi)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是較常見的原發(fā)性腦實質(zhì)腫瘤，但脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤較為少見。小型脊髓星形細(xì)胞瘤的特點是位置不對稱，這是由于星形細(xì)胞的來源位于外周，以及它們密切沿脊髓白質(zhì)束生長。無論是大體檢查還是影像學(xué)評估，星形細(xì)胞瘤往往界限不清，浸潤超過可見邊緣(圖34.1和34.2)。

圖34.1，頸髓星形細(xì)胞瘤的軸向和冠狀圖解。異源髓內(nèi)腫塊是明顯的。冠狀面上可以看到一個頭側(cè)囊狀成分。注意病灶的特征性周邊位置和界限不清的邊緣，表明其浸潤性生長模式。

圖34.2：偏心外生性浸潤性星形細(xì)胞瘤。頸椎冠狀T2圖像(A)顯示典型的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤伴脊髓左側(cè)異質(zhì)偏心性病變(紅色箭頭)。病變的軸向T2 (B)和軸向T1增強(C)圖像顯示T2高信號，邊界不清(藍(lán)色箭頭)，增強的外植性成分超出脊髓正常邊緣(綠色箭頭)。后方可見浸潤性增強(橙色箭頭)。

　　在診斷時，許多這些病變通常相當(dāng)廣泛，平均覆蓋五個脊椎節(jié)段。因此，這些浸潤性星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為可膨脹、T1等信號/低信號和T2高信號病變，通常跨越多個層面(圖34.3)。存在與NF-1的關(guān)聯(lián)。

　　在診斷時，這些病變通常相當(dāng)廣泛，平均覆蓋五個椎節(jié)。因此，浸潤性星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為膨脹性，T1等信號/低信號和T2高信號，通?？缭蕉鄠€層次(圖34.3)。與NF-1存在關(guān)聯(lián)。

圖34.3：浸潤性星形細(xì)胞瘤。中年女性，表現(xiàn)為緩慢進行性布朗-塞闊綜合征，伴有T8感覺喪失。胸椎脊髓矢狀T2圖像顯示多灶性病變。優(yōu)越的是，一個大的可膨脹的質(zhì)量是明顯的(黃色箭頭和軸向T2圖像[a1])。病變向下延伸為T2高強度的外圍不明確區(qū)域(藍(lán)色箭頭和軸向T2圖像[a2])。二個外圍的和稍微外生的成分明顯低于這個水平(紅色箭頭和軸向T2圖像[a3])。矢狀T1 (B)和矢狀T1脂肪飽和后對比(C)圖像顯示與a1相關(guān)的輕度斑片狀增強(黃色括號)并且沒有與a2處的成分相關(guān)的明顯增強(藍(lán)色括號)或a3(紅色括號)。浸潤性界限不清的外觀、輕度斑片狀強化和非強化部分都提示診斷為浸潤性星形細(xì)胞瘤。

　　脊髓腫瘤的治療

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤治療的一步是組織診斷和切除病變較順利的部分。脊髓星形細(xì)胞瘤確診后，較重要的評估因素是組織學(xué)分級(見圖34.5和34.6)。盡管毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤易于完全或接近完全切除，但浸潤性星形細(xì)胞瘤由于缺乏清晰的組織平面而難以完全切除。因為腫瘤細(xì)胞浸潤正常的脊髓組織，所以通常排除開發(fā)一種順利的全切除手術(shù)解剖平面。因此，外科手術(shù)通常限于切除明顯的腫瘤，同時盡量減少術(shù)后神經(jīng)損傷(圖34.7)。此外，高級別星形細(xì)胞瘤預(yù)后不良，盡管腫瘤切除的程度，外科治療并不僅限于活檢。

　　圖34.7：高度星形細(xì)胞瘤的次全切除術(shù)。對一名老年男性在就診前4年(甲和乙)進行的頸部疼痛磁共振成像顯示頸部脊髓正常。4年后患者出現(xiàn)四肢麻痹，當(dāng)時在C1-C2水平(D，紅色括號)，伴有廣泛的T1低信號和T2高信號異常(C和D；橙色括號)代表腫瘤(D，紅色箭頭)和空洞(D，藍(lán)色箭頭)。次全切除術(shù)后病理顯示惡性星形細(xì)胞瘤。手術(shù)后2周進行的術(shù)后核磁共振顯示沿術(shù)后腔腹側(cè)有殘余增強(綠色箭頭)與已知的殘留腫瘤一致。相關(guān)空洞的大小也有所減少。

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• 更新時間：2021-06-04 09:20:16

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