脊髓內(nèi)腫瘤包括哪些類型？不同脊髓內(nèi)腫瘤如何治療？
發(fā)布時間：2022-02-11 15:22:34 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊髓內(nèi)腫瘤
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脊髓內(nèi)腫瘤包括哪些類型？大部分髓內(nèi)原發(fā)性脊髓腫瘤是膠質(zhì)瘤。術(shù)語膠質(zhì)瘤是指與正常膠質(zhì)細(xì)胞在組織學(xué)上有相似之處的腫瘤。膠質(zhì)瘤的主要類型包括室管膜瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)
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脊髓內(nèi)腫瘤包括哪些類型？大部分髓內(nèi)原發(fā)性脊髓腫瘤是膠質(zhì)瘤。術(shù)語“膠質(zhì)瘤”是指與正常膠質(zhì)細(xì)胞在組織學(xué)上有相似之處的腫瘤。膠質(zhì)瘤的主要類型包括室管膜瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。相比于腦部膠質(zhì)瘤，脊髓膠質(zhì)瘤少見，很可能是由于脊髓中膠質(zhì)組織相對較少。
脊髓膠質(zhì)瘤的組織學(xué)亞型分布也明顯不同于顱內(nèi)膠質(zhì)瘤。雖然膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma,GBM)占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的大部分，但僅占脊髓膠質(zhì)病變的5%。相比之下，室管膜瘤約占脊髓膠質(zhì)瘤的60%-80%，但其僅占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的3%。
脊髓內(nèi)腫瘤
室管膜瘤
室管膜瘤是可位于沿脊髓任何部位的髓內(nèi)腫瘤。其中大約一半出現(xiàn)在腰骶部脊髓或終絲；另外50%發(fā)生于頸部脊髓或胸部脊髓任何部位。神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見。
室管膜瘤是可位于沿脊髓任何部位的髓內(nèi)腫瘤。其中大約一半出現(xiàn)在腰骶部脊髓或終絲；另外50%發(fā)生于頸部脊髓或胸部脊髓任何部位。神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見。
根據(jù)WHO的腦腫瘤分類，室管膜腫瘤分為4個主要類別：室管膜下室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤、室管膜瘤和間變性室管膜瘤。室管膜瘤還包括RELA融合基因陽性室管膜瘤，這一亞類可包括Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤。
室管膜瘤
室管膜瘤是較常見的成人髓內(nèi)腫瘤，發(fā)病年齡高峰為30-40歲。以細(xì)胞型亞型較常見。
室管膜瘤是較常見的成人髓內(nèi)腫瘤，發(fā)病年齡高峰為30-40歲。以細(xì)胞型亞型較常見。
在出現(xiàn)其他癥狀前，患者常有持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的局部疼痛。神經(jīng)功能障礙可能包括：下肢痙攣、痛覺和溫度覺喪失、下肢和軀干的輕觸覺及振動覺減弱以及步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。室管膜瘤傾向于發(fā)生在脊髓中央，隨著生長對稱地擴(kuò)展脊髓。脊髓可能沿著數(shù)個節(jié)段擴(kuò)展，常見腫瘤相關(guān)性囊腔[空洞(syrinx)]。這些病變一般在MRI上呈明顯強(qiáng)化。
較佳處理包括由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生進(jìn)行肉眼下全切。雖然室管膜瘤為浸潤性，但通?？蓪?shí)現(xiàn)全切或近全切，且不引起進(jìn)一步的神經(jīng)功能障礙。尚無評估輔助放療(radiotherapy,RT)作用的隨機(jī)試驗(yàn)。
關(guān)于自然病程與治療反應(yīng)的較廣泛數(shù)據(jù)來源于一項(xiàng)觀察性病例系列研究，該研究納入126例47年期間在6家機(jī)構(gòu)接受治療的脊髓室管膜瘤患者。較常見的亞型是細(xì)胞型室管膜瘤，約占有分類病例的60%；其中約70%的惡性程度為中等級別。此病例系列研究中有17例(13%)黏液乳頭狀室管膜瘤。
治療包括對63例(50%)進(jìn)行全切；其中12例(19%)接受了術(shù)后放療。接受部分切除或僅活檢的58例患者中，47例(81%)初始治療包含放療。中位隨訪時間約為4年。15年時的無進(jìn)展生存率和總體生存率分別為35%和75%。多變量分析結(jié)果支持進(jìn)行全切的重要性，但是并未證明輔助放療的益處。其他大型回顧性研究已報道了類似發(fā)現(xiàn)。
化療對復(fù)發(fā)性或轉(zhuǎn)移性脊髓室管膜瘤的作用尚未得以證實(shí)。但是，作者曾偶然見到以卡鉑為基礎(chǔ)的治療方案對晚期室管膜瘤患者的病情具有穩(wěn)定作用。貝伐珠單抗可能有助于治療2型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)相關(guān)的脊髓室管膜瘤。
黏液乳頭狀室管膜瘤
黏液乳頭狀室管膜瘤在生物學(xué)及形態(tài)學(xué)上不同于其他室管膜瘤。這些腫瘤較常發(fā)生于腰骶部脊髓和終絲?？赡苄枰M(jìn)行免疫組化檢測以區(qū)分黏液乳頭狀室管膜瘤與脊索瘤或軟骨肉瘤。
黏液乳頭狀室管膜瘤在生物學(xué)及形態(tài)學(xué)上不同于其他室管膜瘤。這些腫瘤較常發(fā)生于腰骶部脊髓和終絲?？赡苄枰M(jìn)行免疫組化檢測以區(qū)分黏液乳頭狀室管膜瘤與脊索瘤或軟骨肉瘤。
黏液乳頭狀室管膜瘤是生長緩慢的膠質(zhì)瘤，通常見于年輕成人，并且更常見于男性(男女患者之比可達(dá)2.5:1)。中位診斷年齡為35-37歲。黏液乳頭狀室管膜瘤通常表現(xiàn)出腰痛，伴或不伴根性痛特征。多數(shù)此類腫瘤位于腰骶椎或胸腰椎。由于這些腫瘤易于在整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散，所以在診斷時應(yīng)進(jìn)行多方位的腦部和脊柱MRI檢查以及腦脊液分析。
這些腫瘤的初始治療包括椎板切除術(shù)(嘗試外科切除)。這些腫瘤常能被完全切除，且許多患者在肉眼全切后得到治愈。然而，一些患者在初次手術(shù)后長達(dá)20年會出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或腫瘤柔腦膜播散的復(fù)發(fā)。
可能需要行次全切除，是對無包膜的腫瘤患者。美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)發(fā)表的共識指南建議對已接受次全切除術(shù)或活檢的黏液乳頭狀室管膜瘤患者進(jìn)行術(shù)后放療。
大多數(shù)觀察性研究已發(fā)現(xiàn)，術(shù)后放療與局部控制和無進(jìn)展生存好轉(zhuǎn)相關(guān)，但對總體生存情況的影響還不太清楚。目前尚無研究術(shù)后放療作用的隨機(jī)試驗(yàn)。有人提出，較高劑量的放療(50.4-54Gy)比較低劑量更合適。
在大型病例系列研究中，估計(jì)10年總體生存率超過90%，但高達(dá)1/3的患者在診斷后大約2年(中位數(shù))時復(fù)發(fā)。較常見的治療失敗模式是局部失敗(85%)，其次為僅遠(yuǎn)處脊柱和腦部失敗。局部控制減弱及無病生存率降低的危險因素包括較年輕(<36歲)和次全切除。尚未確定結(jié)局的分子決定因素。
尚未對黏液乳頭狀室管膜瘤患者的長期并發(fā)癥發(fā)病率和治療的晚期并發(fā)癥進(jìn)行充分研究。在迄今較大型的病例系列研究中，大約1/4的患者報告了晚期不良事件，包括慢性疼痛、運(yùn)動截癱、感覺減退以及泌尿道和/或腸道括約肌功能障礙。
間變性室管膜瘤
此類高級別室管膜瘤在組織學(xué)檢查時可見間變性特征(壞死、核分裂、血管增生、細(xì)胞多形性以及細(xì)胞核重疊)。此類腫瘤相對少見，在一項(xiàng)大型病例系列研究中僅占脊髓室管膜瘤的5%。相比較低級別的室管膜瘤，間變性腫瘤似乎復(fù)發(fā)率更高，生存情況更差。
此類高級別室管膜瘤在組織學(xué)檢查時可見間變性特征(壞死、核分裂、血管增生、細(xì)胞多形性以及細(xì)胞核重疊)。此類腫瘤相對少見，在一項(xiàng)大型病例系列研究中僅占脊髓室管膜瘤的5%。相比較低級別的室管膜瘤，間變性腫瘤似乎復(fù)發(fā)率更高，生存情況更差。
星形細(xì)胞瘤
星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于整個脊髓的任何部位。脊髓星形細(xì)胞瘤的病理學(xué)特征可評估疾病的生物學(xué)行為和臨床病程。約一半的脊髓星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，另一半是浸潤性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于整個脊髓的任何部位。脊髓星形細(xì)胞瘤的病理學(xué)特征可評估疾病的生物學(xué)行為和臨床病程。約一半的脊髓星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，另一半是浸潤性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
●毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是界限清楚的低級別腫瘤，臨床行為為非侵襲性。在使用釓對比劑的MRI檢查中，此類腫瘤明顯強(qiáng)化。
●脊髓彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為無包膜的病變，在MRI檢查中呈輕微強(qiáng)化或呈不均勻強(qiáng)化。約1/3的彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)上為高級別(間變性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)。約一半此類腫瘤的組蛋白編碼基因存在H3K27M突變，目前被歸類為H3K27M突變型中線膠質(zhì)瘤。
尚無隨機(jī)試驗(yàn)確定這些腫瘤的較佳治療方法。較廣泛的經(jīng)驗(yàn)來自一項(xiàng)回顧性病例系列研究，其納入43年間在Mayo診所接受治療的136例患者(69例為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，67例為浸潤性星形細(xì)胞瘤)：
●診斷時，患者的中位年齡為35歲，癥狀已存在的中位時間為8個月。
●16%的患者可行肉眼下全切除，25%的患者可行次全切除，59%的患者僅進(jìn)行活檢。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和浸潤性星形細(xì)胞瘤在切除范圍上沒有差異。
●與浸潤性星形細(xì)胞瘤患者相比，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤患者的生存期更長(10年生存率78%vs 17%)。即使對于浸潤性星形細(xì)胞瘤患者，也因某些長期生存者的存在而使生存曲線出現(xiàn)平臺期。
●與更好預(yù)后相關(guān)的較重要因素為腫瘤級別低(WHOⅠ級)。與更好預(yù)后相關(guān)的其他因素包括：腫瘤不位于頸段、腫瘤沿脊髓的累及范圍有限以及癥狀持續(xù)時間更長(>180日)。多變量分析不能證明更的手術(shù)切除的優(yōu)勢。
●術(shù)后放療并不影響毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤患者的結(jié)局，但其的確似乎使浸潤性星形細(xì)胞瘤患者的結(jié)局好轉(zhuǎn)。
對于推測有癥狀性或增大的原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤的患者，初始治療步驟為外科操作以進(jìn)行組織診斷以及盡可能較大范圍切除腫瘤。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通?？赏耆蚪耆谐粫疬M(jìn)一步神經(jīng)功能障礙。彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤更具浸潤性，由于缺乏明確的組織界面以及發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的風(fēng)險，通常無法進(jìn)行有意義的切除。
鑒于脊髓彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤的少見性，目前尚無隨機(jī)試驗(yàn)指導(dǎo)對后續(xù)治療的，并且臨床實(shí)踐也有變化。我們的方法是采用分割放療來治療不完全切除的低級別腫瘤以及全部的高級別腫瘤。
尚未明確化療在該疾病中的作用。尚無對脊髓星形細(xì)胞瘤進(jìn)行化療的試驗(yàn)報告，而且根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，化療無效。然而，在兒科文獻(xiàn)中有一些小型觀察性病例系列研究表明，化療至少有一些作用。
轉(zhuǎn)移瘤
脊髓內(nèi)轉(zhuǎn)移少見，然而MRI的應(yīng)用增加已導(dǎo)致此類病變的檢出率增加。約一半的病例與肺癌有關(guān)。由其他部位轉(zhuǎn)移至脊髓的腫瘤還有乳腺癌、腎細(xì)胞癌、淋巴瘤和黑素瘤。
脊髓內(nèi)轉(zhuǎn)移少見，然而MRI的應(yīng)用增加已導(dǎo)致此類病變的檢出率增加。約一半的病例與肺癌有關(guān)。由其他部位轉(zhuǎn)移至脊髓的腫瘤還有乳腺癌、腎細(xì)胞癌、淋巴瘤和黑素瘤。
髓內(nèi)轉(zhuǎn)移通常見于腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移的患者。大部分患者還有腦和肺轉(zhuǎn)移，柔腦膜轉(zhuǎn)移見于約25%的患者。
患者通常表現(xiàn)為無力、麻木和疼痛。脊髓半側(cè)功能障礙的Brown-Sequard綜合征為常見的初始檢檢查發(fā)現(xiàn)，相比更常見的硬膜外脊髓壓迫，此綜合征可提示脊髓內(nèi)轉(zhuǎn)移。MRI通常具有診斷性。對于不能行MRI檢查的患者，可選擇CT脊髓造影。
髓內(nèi)轉(zhuǎn)移的治療通常包括分割放療，其通?？删S持治療前的神經(jīng)功能水平，但無好轉(zhuǎn)作用。與治療腦轉(zhuǎn)移瘤和硬膜外脊髓壓迫一樣，可使用皮質(zhì)類固醇減輕放療誘發(fā)性水腫的影響，直到放療完成。
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- 更新時間：2022-02-15 10:50:51
