原發(fā)性脊髓髓內(nèi)腫瘤是少見(jiàn)的腫瘤，可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)惡化，生活質(zhì)量差，甚至死亡。由于少見(jiàn)，這些腫瘤往往難以發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致適當(dāng)治療的延誤。孕婦經(jīng)常抱怨下肢不適，這通常是由坐骨神經(jīng)痛、抽筋或下肢靜脈曲張引起的。例如，以前的一份報(bào)告表明，約17%的孕婦在懷孕期間經(jīng)歷坐骨神經(jīng)痛。坐骨神經(jīng)痛的主要癥狀是腿痛和下肢麻木，它們與中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的初始癥狀相似。在這里，我們報(bào)告了一例患有原發(fā)性脊髓髓內(nèi)腫瘤的孕婦，這是脊髓腫瘤中較少見(jiàn)的亞型，表現(xiàn)為下肢麻木。

　　案例報(bào)告：

　　患者是一名28歲的日本女性，孕婦，無(wú)既往病史和家族史。自然受孕后，在附近一家綜合醫(yī)院的產(chǎn)科進(jìn)行妊娠管理。該患者從妊娠約20周開(kāi)始出現(xiàn)雙腿麻木。因?yàn)槁槟緵](méi)有好轉(zhuǎn)，患者在懷孕27周時(shí)去了骨科醫(yī)院進(jìn)行評(píng)估。行腰椎磁共振平掃，但未見(jiàn)明顯表現(xiàn)?；颊弑粦岩苫加凶巧窠?jīng)痛，并進(jìn)行隨訪觀察。然而，雙下肢麻木逐漸加重。孕40周零日，患者因妊娠和分娩管理以及下肢麻木的額外評(píng)估而入院，下肢麻木僅因坐骨神經(jīng)痛而難以診斷。病人使用輪椅，因?yàn)樗凶呃щy。除了雙下肢麻木，她還經(jīng)歷了雙上肢指尖麻木。產(chǎn)科檢查無(wú)異常，如內(nèi)部檢查、胎兒超聲、心電圖和骨盆x光掃描。

　　懷孕40周零2天，我們咨詢了神經(jīng)科醫(yī)生。未觀察到腦神經(jīng)異常。她的神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙側(cè)下肢無(wú)力、Th2水平以下的過(guò)度知覺(jué)、雙側(cè)髕腱反射和跟腱反射的高反射、便秘和尿潴留；這些表明是上脊柱損傷。因?yàn)閼岩尚刈邓降募怪鶄?cè)彎，所以進(jìn)行了平頸胸磁共振成像。頸胸核磁共振成像顯示通過(guò)C3-Th5區(qū)的脊髓損傷，這使我們懷疑脊髓腫瘤或動(dòng)靜脈畸形(圖?(圖1a)。在妊娠40周和3天，患者出現(xiàn)頸部疼痛、膀胱和直腸障礙，以及上下肢麻木加重。立即開(kāi)始滴注600毫克/天的甘油和16毫克/天的地塞米松。患者戴頸圈后頸部疼痛暫時(shí)好轉(zhuǎn)。但頸椎疼痛加重，出現(xiàn)呼吸窘迫。此外，在妊娠40周和4天進(jìn)行了緊急剖腹產(chǎn)?？紤]到脊髓腫瘤的可能性，避免了脊髓蛛網(wǎng)膜下腔麻醉，并進(jìn)行全身麻醉。孩子是個(gè)女孩，出生后不久就哭了，體重2379克，阿普加評(píng)分8/9(皮膚顏色2/1)，臍動(dòng)脈血酸堿度7.34。插管管理是不必要的，但孩子被送入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室低出生體重兒。患者術(shù)后麻醉蘇醒良好，拔管后無(wú)呼吸控制。隨后的呼吸條件和產(chǎn)科條件都很好。

圖1,a，入院時(shí)頸胸平掃發(fā)現(xiàn)C3-Th5脊髓病變:MRI平掃懷疑C3-Th5區(qū)脊髓腫瘤或動(dòng)靜脈畸形。B，剖宮產(chǎn)術(shù)后頸胸段MRI增強(qiáng):MRI增強(qiáng)對(duì)脊髓良性腫瘤、脊髓惡性腫瘤、動(dòng)靜脈畸形的鑒別診斷困難

　　剖腹產(chǎn)術(shù)后3天，行頸胸段增強(qiáng)磁共振成像；然而，脊髓良性腫瘤、脊髓癌和動(dòng)靜脈畸形之間鑒別診斷是困難的(圖1b)。此外，用2-脫氧-2-[氟-18]氟-d-與計(jì)算機(jī)斷層掃描集成的葡萄糖(18FDG正電子發(fā)射斷層掃描和脊髓血管造影，患者被診斷為在C4-Th6區(qū)域患有原發(fā)性脊髓髓內(nèi)腫瘤(圖2)。在腫瘤手術(shù)之前，沒(méi)有觀察到明顯的癥狀變化。產(chǎn)后20天，進(jìn)行了脊髓腫瘤手術(shù)(C3-Th6椎板切除術(shù)和腫瘤切除術(shù))。病理結(jié)果為國(guó)際衛(wèi)生組織二級(jí)室管膜瘤。術(shù)后核磁共振顯示沒(méi)有殘留腫瘤，術(shù)后治療被認(rèn)為是不必要的。然而，患者的截癱、膀胱和直腸障礙即使在術(shù)后1年也沒(méi)有改變?？祻?fù)后，她無(wú)法轉(zhuǎn)到輪椅上。排尿控制很困難，因?yàn)樗?jīng)歷了尿失禁。

圖2,剖宮產(chǎn)術(shù)后18F-FDG PET/CT:矢狀面顯示頸胸腫瘤無(wú)18F-FDG攝取，提示脊髓腫瘤為良性

　　案例討論

　　原發(fā)性脊髓腫瘤的發(fā)病率假設(shè)為每年0.5-2.5/100，000。大約10%的原發(fā)性脊髓腫瘤是髓內(nèi)腫瘤，例如在目前的情況下，使他們成為較少見(jiàn)的腫瘤。妊娠期脊髓腫瘤較常見(jiàn)的臨床癥狀是四肢麻木和神經(jīng)功能缺損。據(jù)報(bào)道，約17%的孕婦患有坐骨神經(jīng)痛。坐骨神經(jīng)痛的主要癥狀是腿痛和下肢麻木，這與脊髓腫瘤的較初癥狀相同。因此，妊娠期間坐骨神經(jīng)痛和脊髓腫瘤的鑒別診斷需謹(jǐn)慎。

　　妊娠期脊髓腫瘤會(huì)影響腫瘤生長(zhǎng)并加重神經(jīng)癥狀。其原因包括血管內(nèi)容積的增加、含有雌激素和黃體酮的血管床的增加、脊柱內(nèi)靜脈壓力的升高以及由于妊娠子宮壓迫下腔靜脈而引起的腦脊液壓力的升高。此外，有人認(rèn)為，懷孕期間生長(zhǎng)因子和血管生成因子的增加會(huì)影響腫瘤的生長(zhǎng)速度。由于分娩后激素通常需要幾天時(shí)間才能達(dá)到孕前水平，因此在妊娠期和產(chǎn)后早期腫瘤生長(zhǎng)潛力的增加也可能是腫瘤惡化的原因。

　　由于懷孕期間脊髓腫瘤的發(fā)病率較低，尚未公布關(guān)于患有脊髓腫瘤的懷孕患者的治療指南的明確報(bào)告。大多數(shù)患有良性脊髓腫瘤的孕婦可以將手術(shù)推遲到分娩后進(jìn)行。密切監(jiān)測(cè)，如每3個(gè)月進(jìn)行一次核磁共振復(fù)查，對(duì)于保守治療至關(guān)重要，因?yàn)橐呀?jīng)觀察到良性脊髓腫瘤突然惡化。如果患有良性脊髓腫瘤的患者在妊娠32-34周或更晚時(shí)病情突然惡化，可以考慮誘導(dǎo)分娩或剖腹產(chǎn)(圖3)。懷孕期間腫瘤快速生長(zhǎng)導(dǎo)致的進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損后的恢復(fù)很困難。此外，如果高度惡性腫瘤在懷孕期間沒(méi)有得到及時(shí)治療，可能會(huì)導(dǎo)致母親和孩子的死亡。例如，馬尾綜合征是妊娠期緊急手術(shù)治療的主要適應(yīng)癥之一。因此，產(chǎn)前手術(shù)是發(fā)展為惡性腫瘤或病情突然惡化的患者的一種選擇，無(wú)論其孕周如何，盡管它可能導(dǎo)致早產(chǎn)或胎兒損傷(圖3)。此外，如果患者在妊娠32周之前出現(xiàn)喪失能力的疼痛和進(jìn)行性虛弱，可以考慮產(chǎn)前手術(shù)。在回顧文獻(xiàn)后，我們推斷剖腹產(chǎn)可能是順利的，因?yàn)樗试S精確的心血管管理。然而，沒(méi)有明確的證據(jù)表明陰道分娩比剖腹產(chǎn)有更高的加重神經(jīng)癥狀的風(fēng)險(xiǎn)。

圖3：妊娠期脊髓腫瘤決策圖

　　充分的準(zhǔn)備對(duì)產(chǎn)前手術(shù)至關(guān)重要。手術(shù)中應(yīng)使用俯臥位墊，以避免因俯臥位腔靜脈和妊娠子宮受壓導(dǎo)致胎盤(pán)灌注減少。麻醉劑、抗生素和止痛劑的使用應(yīng)考慮胎兒的順利性。

　　治療性流產(chǎn)也是一種選擇。如果患者的生命有危險(xiǎn)，墮胎可能被允許長(zhǎng)達(dá)22-24周。然而，繼續(xù)或終止妊娠的決定取決于患者自己。臨床醫(yī)生應(yīng)告知患者及其家人腫瘤生長(zhǎng)和妊娠之間的風(fēng)險(xiǎn)，以及與各種治療方案(如麻醉劑、抗生素、鎮(zhèn)痛劑和抗癌藥物)相關(guān)的可能先天性異常。

　　一般來(lái)說(shuō)，對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像現(xiàn)在被確定為評(píng)估疑似脊髓病變患者的優(yōu)選方法。對(duì)于孕婦來(lái)說(shuō)，超聲和普通核磁共振被認(rèn)為比放射檢查更順利。相反，不建議在懷孕期間進(jìn)行對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像，因?yàn)閾?jù)報(bào)道釓基磁共振造影劑可以穿過(guò)胎盤(pán)屏障。較近的一份報(bào)告表明，在懷孕期間的任何時(shí)候，釓磁共振成像與死產(chǎn)或新生兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)關(guān)于順利的數(shù)據(jù)，18FDG正電子發(fā)射斷層掃描是有限的。國(guó)際輻射防護(hù)委員會(huì)1990年的建議指出，孕婦和10歲以下的兒童被認(rèn)為較易受到輻射。

　　入院時(shí)，患者已經(jīng)出現(xiàn)莫名其妙的下肢麻木，很難僅診斷為坐骨神經(jīng)痛。我們立即咨詢了神經(jīng)科醫(yī)生，并嘗試了適當(dāng)?shù)姆置鋵?duì)策。盡管如此，我們?nèi)匀幌嘈?，如果我們的干預(yù)(例如，拍攝對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像和剖腹產(chǎn))早些進(jìn)行，患者的殘留物可能會(huì)更溫和。

　　本病例懷疑有脊髓病變，神經(jīng)癥狀的急性惡化和平片MRI表現(xiàn)不能否認(rèn)惡性腫瘤或動(dòng)靜脈畸形的可能性。然后進(jìn)行剖腹產(chǎn)以利用對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像評(píng)估脊髓損傷，18FDG正電子發(fā)射斷層掃描和脊柱血管造影，并開(kāi)始進(jìn)一步治療。該患者較終被診斷為C3-Th5區(qū)原發(fā)性脊髓髓內(nèi)腫瘤。然而，盡管患者的脊髓腫瘤手術(shù)是在產(chǎn)后早期進(jìn)行的，但她的神經(jīng)癥狀仍然沒(méi)有改變。這表明，應(yīng)該盡早對(duì)這類患者進(jìn)行干預(yù)，以避免不可逆的神經(jīng)功能惡化。

　　總結(jié)：INC德國(guó)巴特朗菲教授表示，同樣是神經(jīng)外科，脊髓手術(shù)和顱內(nèi)手術(shù)區(qū)別很大，脊髓手術(shù)更需要輕柔仔細(xì)。首先主要是顯微技術(shù)操作，其次要重視對(duì)組織的保護(hù)，手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。

　　術(shù)者在切除髓內(nèi)腫瘤過(guò)程中遵循一些原則

　　在切除腫瘤過(guò)程中盡量牽拉腫瘤壁而非脊髓來(lái)暴露界面和視野。視野干凈有利于保持分離界面清晰。先采用超聲刀進(jìn)行腫瘤減壓以便于牽拉腫瘤過(guò)程中不造成脊髓損傷。術(shù)者不建議強(qiáng)行剝離室管膜瘤的囊壁，因?yàn)槟壳把芯勘砻鬟@些囊壁不含腫瘤細(xì)胞，但這一操作卻會(huì)很有可能導(dǎo)致脊髓損傷。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)總結(jié)：隨著根治性手術(shù)的開(kāi)展,脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報(bào)道，采取根治性手術(shù)的患者，其平均生存期為173.5個(gè)月，而只實(shí)施活檢術(shù)的患者平均生存期僅為66.6個(gè)月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內(nèi)，術(shù)后患者的神經(jīng)功能恢復(fù)情況尚不清楚。術(shù)者認(rèn)為術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系，換言之，術(shù)前長(zhǎng)時(shí)間、嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)，因此需要盡早治療。

　　參考資料：doi:10.1038/s41394-018-0059-6

• 所屬欄目：脊髓腫瘤
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