兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤能治好嗎？

發(fā)布時間：2022-09-07 16:32:41 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊髓髓內(nèi)腫瘤

雖然中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤是兒童較常見的實(shí)體腫瘤，但脊柱腫瘤仍然相對少見(發(fā)病率為1/100萬)。小兒脊髓髓內(nèi)病變(PIMSCL)占該年齡組全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的46%。研究強(qiáng)調(diào)了兒童和成人脊髓髓

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　　雖然中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤是兒童較常見的實(shí)體腫瘤，但脊柱腫瘤仍然相對少見(發(fā)病率為1/100萬)。小兒脊髓髓內(nèi)病變(PIMSCL)占該年齡組全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4–6%。研究強(qiáng)調(diào)了兒童和成人脊髓髓內(nèi)病變之間的某些差異。這些包括不同的病變組織學(xué)譜和不同的治療結(jié)果。此外，年齡較輕、年幼兒童的麻醉考慮和放射治療的有害影響是這些患者特有的一些其他問題。

　　隨著時間的推移，脊髓髓內(nèi)病變的治療也發(fā)生了變化。由于不可接受的發(fā)病率，這些腫瘤早期僅用活組織檢查治療，或至多用較小減壓，然后用輔助療法治療。此外，這些腫瘤較早地分階段切除，其中在一階段進(jìn)行脊髓背側(cè)切開術(shù)，希望腫瘤在壓力下自擠出，然后在稍后階段切除該擠出的腫瘤。然而，近來這些病變的處理方式發(fā)生了較大的變化。神經(jīng)影像學(xué)、顯微外科技術(shù)的進(jìn)步以及各種外科輔助設(shè)備的發(fā)展，如激光、cavitron超聲外科吸引器(CUSA)和術(shù)中監(jiān)測，使得這些病變的根治性切除不僅可行，而且相當(dāng)順利。此外，許多研究質(zhì)疑輔助治療在脊柱腫瘤性病變中的效用。因此，就髓內(nèi)損傷的治療而言，我們已經(jīng)取得了長足的進(jìn)步。這對兒童來說如此。

　　PIMSCT少見，僅占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4-6%(然而，在我們的研究中，PIMSCT的發(fā)生率要高一個檔次(17.4%)。其他印度作者也注意到了類似的高發(fā)病率。這可能反映了地理變異或咨詢偏見，因為這些腫瘤經(jīng)常被咨詢到更高的手術(shù)中心。

　　被研究兒童的平均年齡是11.2歲。與西方文獻(xiàn)相比，我們遇到了更高的發(fā)育性腫瘤發(fā)病率。此外，年齡不同，病變的范圍也不同。雖然發(fā)育性腫瘤和炎性病變在一個十年占主導(dǎo)地位，但星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤在二個十年占大多數(shù)。光譜的這種差異可能表明不同年齡組這些病變發(fā)展的不同發(fā)病機(jī)制。如本研究所示，與星形細(xì)胞瘤相比，室管膜瘤的發(fā)病率較低(32.2%比22.6%)。室管膜瘤的發(fā)病率隨著年齡的增長而增加。

　　疼痛是較常見的臨床癥狀，虛弱是較常見的體征。超過三分之一的患者患有膀胱疾病。這與其他人先前報道的發(fā)現(xiàn)相一致。

　　就術(shù)前功能狀態(tài)而言，大多數(shù)兒童(n=19，62.3%)呈現(xiàn)良好等級。盡管事實(shí)上他們中的大多數(shù)人出現(xiàn)治療延遲(癥狀的平均持續(xù)時間=16.5個月)。這表明疾病過程緩慢，兒童往往有良好的神經(jīng)儲備。這具有不同的重要性，因為盡管早期手術(shù)是可取的，但無論患者就診多晚，總有需要手術(shù)干預(yù)的情況。

　　手術(shù)仍然是脊髓髓內(nèi)病變的主要治療方法。外科治療的基本目標(biāo)是較大限度地切除腫瘤，同時試圖保留正常功能。與切除這些腫瘤相關(guān)的問題包括:(1)椎板切除術(shù)與椎板成形術(shù)。(2)手術(shù)中使用的輔料和(3)切除的程度和決定切除程度的因素。

　　椎板切除術(shù)或骨成形椎板切開術(shù)是切除這些病變的一步。與椎板切除術(shù)相比，更傾向于骨成形椎板切開術(shù)的主要原因是前者預(yù)防術(shù)后脊柱畸形的前景。椎板切除術(shù)后脊柱畸形與骨骼生長有關(guān)，如兒童。此外，與胸椎和腰椎相比，頸椎區(qū)域更容易發(fā)生椎板切除術(shù)后畸形。椎板切除術(shù)后脊柱畸形的發(fā)生率隨著時間的推移而增加，其中三分之一的患者較終需要手術(shù)干預(yù)。除了在預(yù)防脊柱畸形方面的作用外，骨成形椎板切開術(shù)可能會降低術(shù)后腦脊液漏和手術(shù)部位疼痛的發(fā)生率。我們傾向于僅針對頸椎髓內(nèi)病變的骨成形椎板切開術(shù)。然而，越來越多的髓內(nèi)腫瘤進(jìn)行這種檢查，而不考慮受累部位。

　　在過去的幾十年里，某些外科輔助物的發(fā)展較大地促進(jìn)了這些腫瘤的高等級切除。術(shù)中使用CUSA有助于快速切除這些腫瘤，特別是在星形細(xì)胞瘤的減瘤術(shù)中。它也有助于長節(jié)段室管膜瘤的初步內(nèi)部減壓。盡管有人擔(dān)心CUSA的振動效應(yīng)會妨礙運(yùn)動神經(jīng)束的神經(jīng)傳導(dǎo)，但較近的研究證明，這些效應(yīng)在振動探針超過1 mm時實(shí)際上是不連續(xù)的。

　　在脊髓切開術(shù)中應(yīng)用激光(ND-YAG)切除這些腫瘤，并沿腫瘤索界面切除腫瘤的較后幾部分。然而，組織炭化和手術(shù)時間延長是使用激光的主要限制因素。

　　術(shù)中超聲是髓內(nèi)腫瘤手術(shù)的另一個有用的輔助手段。它有助于確定腫瘤的范圍、腫瘤囊腫和任何遺漏的腫瘤殘留物。此外，回聲、對稱性和腫瘤在脊髓內(nèi)的位置等特征有助于確定腫瘤的性質(zhì)(星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤)。然而，超聲解釋在很大水平上依賴于操作者，并且在將腫瘤殘留物與血液和水腫區(qū)分開時可能是錯誤的。

　　神經(jīng)生理監(jiān)測是外科手術(shù)中重要的輔助手段。然而，這需要考慮不同的麻醉劑、有經(jīng)驗的神經(jīng)生理學(xué)家和訓(xùn)練有素的職業(yè)治療人員。通常，在大多數(shù)中心使用運(yùn)動誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位的組合。振幅的降低表明神經(jīng)纖維束即將受到損傷。這需要暫時中止程序，直到波形恢復(fù)正常。因此，神經(jīng)監(jiān)測有助于順利的腫瘤切除。

　　腫瘤切除的范圍是另一個與PIMSCL管理相關(guān)的問題。切除的范圍主要取決于腫瘤的形態(tài)。在星形細(xì)胞瘤中，幾乎不可能切除全部的腫瘤。這是因為星形細(xì)胞瘤的浸潤性本質(zhì)導(dǎo)致手術(shù)中缺乏明顯的腫瘤-脊髓界面。另一方面，像室管膜瘤和血管母細(xì)胞瘤這樣的腫瘤通常有很好的劈開面圍繞著它們，允許它們被完全切除。此外，發(fā)育性病變(如皮樣瘤、表皮樣瘤、神經(jīng)腸囊腫和脂肪瘤)和炎性病變(如結(jié)核瘤)周圍通常沒有明確的平面，這是由于先天性或炎性粘連。因此，通常不可能切除它們而不導(dǎo)致明顯的神經(jīng)功能缺損。更多的術(shù)中事件，如在頸髓交界區(qū)腫瘤中出現(xiàn)的心動過緩和血流動力學(xué)波動，也影響手術(shù)切除的范圍，如我們的研究所示。在室管膜瘤病例中，完全切除與零復(fù)發(fā)率相關(guān)，盡管一些作者記錄了即使在完全切除后約5-10%的復(fù)發(fā)率。在高級別的腫瘤(星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤)中，不管切除的級別如何，早期復(fù)發(fā)通常是規(guī)則的。

　　隨著時間的推移，輔助治療在脊髓髓內(nèi)腫瘤治療中的作用已經(jīng)發(fā)生了變化。在早期，當(dāng)活檢和有限減壓是規(guī)則時，不管組織病理學(xué)診斷如何，對每個患者都進(jìn)行輔助放療。然而，目前脊髓髓內(nèi)腫瘤放射治療的明確指征包括高級別病變(星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤)和不可切除的明顯殘余腫瘤。對于低級別星形細(xì)胞瘤，在完全切除后不提倡放療。對于不完全切除的腫瘤，存在兩種不同的觀點(diǎn)。一個學(xué)派主張在30個周期內(nèi)進(jìn)行總量為40-45gy的輔助放療。他們認(rèn)為這會延緩疾病的發(fā)展。而另一派觀點(diǎn)認(rèn)為這些腫瘤天生生長緩慢，不需要放療。他們喜歡通過再次手術(shù)(如果腫瘤被認(rèn)為是可切除的)或當(dāng)腫瘤顯示復(fù)發(fā)時通過放射治療進(jìn)行干預(yù)。我們遵循后一種政策；類似的理念也適用于低級別的室管膜瘤。放療也不是沒有任何副作用。它與放射性脊髓炎、脊柱彎曲惡化和良性腫瘤的惡性轉(zhuǎn)化有關(guān)。然而，在切除高級別腫瘤后，放射是需的。盡管它不能延長總生存期，但無進(jìn)展生存期延長了。

　　化療在髓內(nèi)腫瘤治療中的作用尚不清楚；人們已經(jīng)嘗試了各種化療方案來治療高級別的脊髓髓內(nèi)腫瘤，盡管效果有限。在兒科患者中，與髓母細(xì)胞瘤類似，化療具有延遲放療的作用?；熕幬锒拘院艽?，有時，像我們的一個病人，這些并發(fā)癥可能是致命的。

　　大多數(shù)病人在手術(shù)后都有所好轉(zhuǎn)。46.6%的患者感覺好轉(zhuǎn)，其次是運(yùn)動(44.8%)和括約肌功能(45%)。21名患者術(shù)后評分良好，表明兒童傾向于耐受手術(shù)，并恢復(fù)到合理的術(shù)后功能狀態(tài)。正如我們所看到的，那些功能結(jié)果差、術(shù)前功能分級差和腫瘤組織病理學(xué)(神經(jīng)膠質(zhì)瘤腫瘤和炎性病變)的患者似乎是導(dǎo)致這種情況的主要因素。然而，術(shù)前癥狀的持續(xù)時間似乎并不影響術(shù)后功能狀態(tài)。

　　結(jié)論

　　兒童約占脊髓髓內(nèi)腫瘤的17.4%。星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤一起構(gòu)成了兒童較常見的脊髓髓內(nèi)病變；然而，發(fā)育性腫瘤在一個十年占主導(dǎo)地位。兒童通常在術(shù)前表現(xiàn)出良好的功能等級，并在術(shù)后保持良好的等級。結(jié)果取決于術(shù)前神經(jīng)狀態(tài)和病變的組織病理學(xué)。