脊髓栓系綜合征(TCS)是由兩個(gè)固定點(diǎn)之間的脊髓拉伸引起的一系列臨床體征和癥狀。盡管TCS通常由脊髓畸形引起，如脊髓脊膜膨出、終絲增厚或脂肪脊髓脊膜膨出，它可以在成人中重新出現(xiàn)——例如，在創(chuàng)傷事件后或在外科治療的兒科病理后。目前治療脊髓栓系綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)是傳統(tǒng)的硬膜內(nèi)松解術(shù)，其中蛛網(wǎng)膜粘連被溶解，直到脊髓從其附著處自由脫落。這種方法通常可以好轉(zhuǎn)癥狀，是疼痛。

　　CS患者可出現(xiàn)多種體征和癥狀，并伴有皮膚、矯形、脊柱、肛門直腸和泌尿系統(tǒng)異常以及疼痛。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，常見的主訴是括約肌功能障礙、下肢運(yùn)動(dòng)障礙、腰骶部皮膚體征和進(jìn)行性腿痛。其他癥狀包括，脊柱側(cè)凸，腳剪短，攣縮和馬蹄內(nèi)翻足。

　　排尿功能障礙是TCS較常見的表現(xiàn)之一。使用尿動(dòng)力學(xué)檢查有助于診斷泌尿功能障礙和評(píng)估手術(shù)前后的患者，是嬰兒，因?yàn)榕R床上很難診斷泌尿功能障礙[3].泌尿系統(tǒng)異常是0-2歲(94%)和2-15歲(95%)患者較常見的主訴。我們的大部分發(fā)現(xiàn)是基于病人的認(rèn)知和父母對(duì)他們孩子的評(píng)估。我們不能使用尿流動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)作為明確的評(píng)估和診斷工具，因?yàn)槲覀兊脑S多患者來自低社會(huì)經(jīng)濟(jì)背景，這是我們研究中的一個(gè)主要缺點(diǎn)。

　　TCS患者的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)多種多樣，包括運(yùn)動(dòng)無力、步態(tài)異常、痙攣、完全截癱、反射亢進(jìn)或減退、肌肉萎縮和感覺功能障礙。在我們的研究中，超過80%的患者有神經(jīng)學(xué)上的發(fā)現(xiàn)，包括癱瘓(74%)和截癱(14%)。術(shù)后很容易評(píng)估、記錄和比較運(yùn)動(dòng)功能。但是，在我們的系列中記錄的反射有差異，所以反射不包括在我們的評(píng)分中。

　　TCS的皮膚表現(xiàn)通常包括脂肪瘤、多毛癥、血管瘤、香煙灼傷、真皮竇道和腦膜膨出3].76%的患者有明顯的皮膚表現(xiàn)，文獻(xiàn)表明70%的脊柱裂患者有皮膚表現(xiàn)。骨科畸形也常見于TCS患者，如腿長不一致，(馬蹄內(nèi)翻足，TEV)，攣縮，馬蹄內(nèi)翻足，進(jìn)行性脊柱側(cè)凸和腿部剪短。在相關(guān)的系列患者中，較常見的矯形畸形是脊柱側(cè)凸(48%)，其次是TEV(32%)和足部畸形(16%)。在另一項(xiàng)研究中，25%的病例記錄了脊柱側(cè)凸，足部畸形更常見。目前，脊柱側(cè)凸在2-15歲的患者中更為常見。下背痛和腿痛更常見于患有TCS的成年人。

　　對(duì)于許多神經(jīng)外科醫(yī)生來說，脊髓栓系綜合征的外科治療仍然存在爭議。有明顯異常的患者，如脂肪脊髓脊膜膨出和明顯的臨床惡化，可以直接進(jìn)行手術(shù)。的脊髓栓系手術(shù)的主要適應(yīng)癥是漸進(jìn)性神經(jīng)惡化。在相關(guān)研究的一系列患者中，與脊髓脊膜膨出和脂肪瘤相比，終絲增厚和脊髓縱裂的患者術(shù)后效果更好。這可能是由于在介紹時(shí)更好的神經(jīng)學(xué)。建議對(duì)脊髓縱裂和終絲增厚伴進(jìn)行性神經(jīng)病變的患者治療。癱瘓病人比截癱病人有更好的預(yù)后。早期診斷和治療癥狀輕微的患者似乎會(huì)有更好的結(jié)果。

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• 更新時(shí)間：2023-03-07 17:11:37

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