較常見的原發(fā)性脊髓瘤種是星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤。室管膜瘤是成人中較常見的脊髓腫瘤，而在兒童年齡組中，脊髓星形細(xì)胞瘤更為普遍。僅脊髓星形細(xì)胞瘤的發(fā)病率為每年每100，00 0人中0.8至2.5人，遠不如腦星形細(xì)胞瘤常見。在原發(fā)性脊髓腫瘤的星形細(xì)胞瘤類別中，脊髓的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM)在診斷的原發(fā)性脊髓腫瘤中的發(fā)生率為1.5%，較其少見。3目前的治療方法包括放療加化療、放療不加化療、單純手術(shù)、手術(shù)加輔助治療和姑息治療。

　　截至2017年4月，文獻中記錄的原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病例不到200例，診斷為該病的患者預(yù)后仍然很差。四在對國家癌癥數(shù)據(jù)庫中190例原發(fā)性脊髓GBM病例的回顧中，患者的中位生存期為11.2個月。

　　案例展示

　　一名21歲女性，無既往病史，近期無外傷，出現(xiàn)無輻射性下背痛、雙下肢無力伴感覺異常、步態(tài)不穩(wěn)和持續(xù)3周的尿潴留。在出現(xiàn)癥狀的一周，她的步態(tài)是正常的。后來，她出現(xiàn)了進行性惡化的背痛和雙側(cè)下肢無力，右下肢更嚴(yán)重，導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)，經(jīng)常從地面跌倒。神經(jīng)病學(xué)檢查顯示保留感覺功能，顱神經(jīng)I至XII完好，雙側(cè)上肢力量5/5，右下肢顯示0至1/4，左下肢2至3/5。沒有陣攣或僵硬。巴賓斯基征雙側(cè)出現(xiàn)。

　　胸椎磁共振成像(MRI)顯示，下胸椎從T10-T11向下延伸至L1上部的60 mm增強髓內(nèi)可膨脹團塊，在T12水平橫向?qū)挾葹?0 mm×9 mm(圖1)。腦部、頸椎和腰椎的核磁共振成像沒有發(fā)現(xiàn)任何出血或腫塊。其他影像包括胸部x光，這是正常的。

圖1

　　術(shù)前胸椎矢狀位MRI無對比；對T10-T12水平的脊髓腫塊有意義。

　　進行了T10-T12和L1的椎板切除術(shù)，并對髓內(nèi)腫塊進行了去體積術(shù)。由于髓內(nèi)腫塊的性質(zhì)，無法進行完整的腫瘤減滅術(shù)?；顧z髓內(nèi)腫塊的顯微鏡檢查對蘇木精和伊紅染色的血管增生和局灶性壞死的腫瘤細(xì)胞具有重要意義，異檸檬酸脫氫酶-1(IDH1)免疫組化染色呈陰性，膠質(zhì)纖維酸性蛋白免疫組化染色陽性。這些發(fā)現(xiàn)對于診斷巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型，國際衛(wèi)生組織四級的胸脊髓具有重要意義。基于陰性IDH1免疫組織化學(xué)染色，沒有對腫瘤活檢進行突變型IDH1的進一步基因檢測。

圖2

　　胸椎無對比的術(shù)后MRI，T9-T12和L1椎板切除術(shù)伴脊髓髓內(nèi)GBM減積術(shù)后1天。

　　該患者的進一步治療包括1440 Gy的輔助放化療和替莫唑胺75 mg/m2(每日125 mg)在放射治療期間，隨后維持替莫唑胺150 mg/m2(每日250 mg)，每月1天至5天，共6個月。腫瘤減滅手術(shù)后對脊髓巨細(xì)胞GBM進行輔助治療的結(jié)果導(dǎo)致背痛和下肢癥狀的緩解。在初次就診后約2個月，患者能夠恢復(fù)到其基線活動水平。

　　手術(shù)后約4個月，她沒有任何神經(jīng)功能缺損的癥狀，只是后來出現(xiàn)了左側(cè)下背部疼痛復(fù)發(fā)，伴有右下肢疼痛和感覺異常。

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• 更新時間：2022-09-22 09:00:31

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