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脊髓星形細胞瘤可以全切嗎?INC國際教授脊髓腫瘤案例交流

脊髓神經膠質瘤(包括馬尾神經膠質瘤)是相對少見的腫瘤,約占全部中樞神經系統(tǒng)(CNS)神經膠質瘤的4.2%,其中20%-40%為星形細胞瘤,其余為室管膜瘤。一盡管已經建立了腦膠質瘤的治療指南、預后分子標記以及與化療和放療相關的預
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  脊髓神經膠質瘤(包括馬尾神經膠質瘤)是相對少見的腫瘤,約占全部中樞神經系統(tǒng)(CNS)神經膠質瘤的4.2%,其中20%-40%為星形細胞瘤,其余為室管膜瘤。一盡管已經建立了腦膠質瘤的治療指南、預后分子標記以及與化療和放療相關的預后標記,但是脊髓膠質瘤在生物學行為和分子特征方面與腦膠質瘤有很大不同。

  由于脊髓星形細胞瘤少見,其治療仍有爭議,沒有既定的不同治療指南。相關研究根據108例患者的2016年世衛(wèi)組織分類,總結了脊髓星形細胞瘤的臨床病理特征和預后因素。與以前對彌漫性內在腦橋膠質瘤(DIPGs)的研究相比,我們的研究顯示診斷年齡較大(中位數,30歲;范圍,4‐63歲),脊髓星形細胞瘤患者中H3 K27M突變的比率較低(38%),OS較長(48.1個月)。我們還發(fā)現診斷時的年齡、世衛(wèi)組織分級、術前MMS、EOR和Ki‐67表達與這些患者的OS相關。此外,在低級別星形細胞瘤患者中,較高的EOR與較好的生存率相關,而在高級別星形細胞瘤患者中則無相關性。在高級別星形細胞瘤患者中,較高的世衛(wèi)組織分級、較高的術前MMS和Ki‐67表達率≥10%與OS呈負相關。這些發(fā)現可以為管理脊髓星形細胞瘤的循證實踐提供基礎。

  在這項研究中,診斷時的中位年齡為30.0歲(范圍:4‐63歲)。這些發(fā)現明顯不同于以前對DIPGs的研究,在以前的研究中,診斷的中位年齡是6‐7歲。雖然組織學分級不是DIPGs的預后因素,但我們的研究顯示,與高級別星形細胞瘤患者相比,低級別的星形細胞瘤患者更年輕,生存期更長。=這一發(fā)現與以前的發(fā)現一致,以前的發(fā)現表明組織學分級是一個重要的預后因素,高分級(III/IV級)腫瘤患者的預后更差。我們還發(fā)現IV級腫瘤患者的中位OS為20.2個月,明顯長于報道的DIPGs患者的中位OS(%3c 1年)。此外,H3 K27M突變率為38%,遠低于DIPGs中近80%的突變率。全部這些發(fā)現表明脊髓星形細胞瘤不同于DIPGs,H3 K27M‐突變型膠質瘤的特征應根據其位置分別考慮。

  EOR對脊髓星形細胞瘤預后的影響在低度和高度星形細胞瘤之間是不同的。Ryu等人報道EOR與高級別星形細胞瘤患者的預后無關(共26例)。一項對561例低級別(世衛(wèi)組織I/II級)星形細胞瘤的研究表明,全切除可以提高生存率(HR,0.22;P%3C.001)。同時,我們的研究涉及了全部級別的膠質瘤,也證明了EOR對低度惡性星形細胞瘤患者的存活率有的影響,但對高度惡性星形細胞瘤患者沒有影響。這一發(fā)現與以前關于腦膠質瘤的發(fā)現不一致,以前的發(fā)現認為EOR與低級別(世衛(wèi)組織II級)腦膠質瘤患者的生存率沒有相關性,但對高級別(世衛(wèi)組織III/IV級)腦膠質瘤患者具有統(tǒng)計學意義。因此,腦膠質瘤的治療可能不適合脊髓膠質瘤,迫切需要制定一系列脊髓膠質瘤的標準治療方案。

  腫瘤累及頸髓、胸髓6個節(jié)段,病變廣泛能順利全切嗎?

  頸部長期疼痛、45歲的大學教師A先生同樣出現了這種情況。除此之外,還出現了腰椎憋脹、雙手手指麻木、大小便功能障礙,這已經嚴重影響到他的正常教育工作。為明確身體不適原因,就診于Krauss教授所在醫(yī)院,行MRI檢查。發(fā)現腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段,同時伴有顱骨和延髓尾側的空洞(圖A)。這樣病變范圍廣的病例,臨床中少見,手術也是難度較大手術風險高。

  Krauss教授及其團隊決定在術中磁共振以及體感、運動誘發(fā)電位在內的神經電生理監(jiān)測的輔助下進行顯微外科腫瘤切除術。同樣是采取后方入路,在整個過程中,術中監(jiān)測的身體感覺和運動誘發(fā)電位保持穩(wěn)定。較終完全切除腫瘤,無神經功能損傷,病人術前的雙手麻木,進度疼痛好轉、憋脹感消失、行走正常。3個月后復查空洞也幾乎完全消失(圖B),這臺手術成功!

脊髓腫瘤

  圖:(A)T2 MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段,同時伴有顱骨和延髓尾側的空洞。(B)腫瘤完全切除后3個月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

  案例主刀教授介紹

  德國Helmut Bertalanffy教授

脊髓腫瘤

  擅長領域:擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術治療,擅長顱底、腦干等復雜區(qū)域病變的腫瘤切除術、神經吻合術等,腦干病變成功手術病例近千臺,以高超的手術技術不損傷神經功能且全切病變。

  德國Joachim K.Krauss教授

脊髓腫瘤

        擅長領域:專注功能神經外科30多年,也擅長復雜的脊柱神經外科手術、功能性神經外科手術(帕金森病、癲癇)和顱底手術上,提出了脊柱治療上的新治療概念,是神經外科領域的全能型專家。

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  • 更新時間:2022-10-24 17:22:17

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