兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤的預(yù)后良好，在長期隨訪中，大部分患者的功能有望持續(xù)好轉(zhuǎn)。10年(75%)和20年(64%)的長期生存率與切除相關(guān)。全切也與好轉(zhuǎn)的5年無進(jìn)展生存率相關(guān)(86%)。因此，GTR的治療益處在長期隨訪中得以維持。

        兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤的癥狀有哪些？相關(guān)研究對一固定研究對象發(fā)現(xiàn)感覺障礙是較常見的臨床癥狀([76%])。頸髓交界是較常見的腫瘤部位([36%]]為該部位)。星形細(xì)胞瘤是較常見的腫瘤組織學(xué)亞型([53%])，其次是室管膜瘤([22%])。

　　總體而言，在研究人群中，低度惡性腫瘤占主導(dǎo)地位([78%])。在44例使用MRI進(jìn)行初始成像的病例中，有40例(91%)腫瘤顯示了對比增強(qiáng)。這些病例中有15例(34%)的腫瘤邊緣在放射學(xué)上被很好地界定；在其余的29例(66%)中，腫瘤在術(shù)前影像學(xué)上具有彌散的、不清晰的邊界。

　　在我們的兒科研究中，腫瘤較常見的位置是頸髓交界區(qū)(36%)，其次是胸椎(27%)。星形細(xì)胞瘤(53%)是較常見的組織學(xué)亞型，與早期的研究一致。3,四盡管MRI上有增強(qiáng)模式(91%)，但大多數(shù)腫瘤是低級別的(78%)。8盡管從癥狀發(fā)展到臨床表現(xiàn)的平均時間間隔為7個月，但大多數(shù)患者(67%)表現(xiàn)為McCormick I-II級功能狀態(tài)。這強(qiáng)調(diào)了先前的觀察，即與顱內(nèi)腫瘤不同，髓內(nèi)低級別膠質(zhì)瘤應(yīng)在發(fā)現(xiàn)時主要通過手術(shù)治療，以避免任何進(jìn)一步的神經(jīng)惡化。

　　兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤怎么治療？

         鑒于兒科患者神經(jīng)系統(tǒng)疾病的終生發(fā)病率，兒科IMSCTs的較佳管理需要仔細(xì)考慮管理方案。考慮因素包括切除后原發(fā)疾病的自然史、手術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)展的醫(yī)源性風(fēng)險、小兒脊柱的發(fā)育和生物力學(xué)不成熟以及發(fā)育中的神經(jīng)系統(tǒng)對輔助放化療的易感性。我們的研究結(jié)果通過一次治療后超過10年的直接隨訪，對髓內(nèi)腫瘤患兒治療后的長期病程和預(yù)后進(jìn)行了概述。

　　我們進(jìn)一步確定了評估長期隨訪中神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)和疾病結(jié)果的人口統(tǒng)計學(xué)、臨床和治療因素。我們的結(jié)果表明，在患有髓內(nèi)腫瘤的兒童人群中可以觀察到良好的長期OS率(10年為74%，20年為63%)。在多變量分析中，切除范圍是長期生存和5年P(guān)FS較重要的評估因素。在較后一次隨訪中，觀察到大約50%的患者功能好轉(zhuǎn)，甚至在較初表現(xiàn)為較差功能狀態(tài)(IV-V級)的患者中也觀察到了功能好轉(zhuǎn)。

　　自從較初被提倡以來，GTR仍然是治療IMSCTs的決定性手術(shù)目標(biāo)。以前的研究結(jié)果對切除的生存評估價值不明確，一些研究表明長期生存和神經(jīng)結(jié)果好轉(zhuǎn)，而其他人則支持在輔助治療后進(jìn)行有限切除的作用。這種差異部分歸因于腫瘤切除的手術(shù)和影像學(xué)評估的異質(zhì)性，以及手術(shù)切緣的可變性，這往往限制了切除。腫瘤切除的范圍和GTR的益處與腫瘤組織學(xué)相關(guān)。

　　與高級別星形細(xì)胞瘤相比，低級別的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤亞型更可能與明確的腫瘤邊緣相關(guān)。這也解釋了星形細(xì)胞瘤GTR報告率的可變性，因此混淆了切除范圍和疾病結(jié)果之間的評估聯(lián)系。

       兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤(IMSCTs)的主要治療目標(biāo)是在可行的情況下通過全切(GTR)優(yōu)化腫瘤控制，通常輔以化療和放療。外科技術(shù)和術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測方法的進(jìn)步使得切除率、神經(jīng)病學(xué)結(jié)果和總疾病生存率(OS)都有所提高。然而，切除與神經(jīng)功能衰退和繼發(fā)骨骼畸形的風(fēng)險相關(guān)。此外，鑒于發(fā)育中的神經(jīng)系統(tǒng)的生長潛力，在兒科人群中，化療和放療可能會產(chǎn)生長期的副作用。

　　長期疾病結(jié)果還受到腫瘤分級、腫瘤組織學(xué)和神經(jīng)功能障礙等因素的影響。因此，建立原發(fā)病的長期自然史和臨床治療的預(yù)后對于指導(dǎo)治療選擇和確定治療益處是否長期持續(xù)至關(guān)重要。

　　除非術(shù)前影像學(xué)研究顯示明顯的腫塊效應(yīng)需要廣泛減壓(通常借助于筋膜移植物),或者術(shù)前影像學(xué)研究顯示由于缺乏明確的腫瘤邊緣，不完全切除的可能性很高，否則全部兒童都計劃進(jìn)行骨成形椎板成形術(shù)。體感誘發(fā)電位的神經(jīng)生理監(jiān)測在過去30年中得到應(yīng)用；運(yùn)動誘發(fā)電位是近十年來使用的輔助手段。

　  術(shù)中超聲檢查用于確定腫瘤和任何伴隨的空洞。中線脊髓切開術(shù)被執(zhí)行，跨越腫瘤涉及的水平。較初的活檢是從術(shù)前磁共振成像顯示增強(qiáng)較多的區(qū)域獲得的。腫瘤減瘤始于腫瘤的尾端，通常在脊髓空洞內(nèi)。這借助于高倍顯微鏡和顯微外科技術(shù)，包括抽吸、超聲波抽吸和浸有凝血酶的棉球狀肉餅。

　　雙較燒灼術(shù)很少需要。在全部可以識別明顯腫瘤-脊髓界面的平面上都進(jìn)行了環(huán)向解剖。仔細(xì)監(jiān)測平均動脈壓，并保持在70毫米汞柱以上(這很重要)，必要時給予升壓藥支持。

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• 更新時間：2022-10-28 16:56:37

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