神經(jīng)，像一條條光纖，遍布人體的全身，它的存在讓人有了肉體上的知覺(jué)，更支配著人的行為活動(dòng)。而在復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)中，從人體的腦底部到第一腰椎，脊椎椎管內(nèi)生長(zhǎng)著一條長(zhǎng)約41-45厘米長(zhǎng)的脊髓，這根相對(duì)“粗壯”的中樞神經(jīng)是大腦和所有周圍神經(jīng)的橋梁。如果它發(fā)生了病變會(huì)怎樣?

　　21歲，

　　未來(lái)充滿希望……

　　但是，

　　如果21歲的人生是這樣的呢?

　　無(wú)法行走，

　　大小便失禁，

　　甚至，面臨著癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)……

　　面對(duì)這樣的人生困境，

　　誰(shuí)能幫助21歲的患者渡過(guò)難關(guān)呢?

　　“希望你們救救這個(gè)孩子，她才21.不能癱瘓啊，實(shí)在無(wú)路可走了。”一位中年男性掩飾不住內(nèi)心的焦急，表達(dá)著自己的訴求……回想起這位患者父親找到我們的情景，依然歷歷在目。

　　患者田田是一名21歲的在校女大學(xué)生，在一次參加完常規(guī)體育運(yùn)動(dòng)后自感后背輕微疼痛，兩天后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，檢查診斷胸髓髓內(nèi)出血性病變。

　　后續(xù)病情進(jìn)展很快，還出現(xiàn)小便困難，雙下肢無(wú)力加重等癥狀。再次檢查后確診胸髓髓內(nèi)6海綿狀血管瘤，醫(yī)生考慮血管瘤位置比較深，在腹側(cè)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，做完肯定會(huì)癱瘓，建議保守治療。再次出血，兩天內(nèi)癥狀急劇加重，雙下肢運(yùn)動(dòng)功能喪失，大小便失禁。

　　一方面是治療難度和風(fēng)險(xiǎn)極大的疾病;

　　另一方面是風(fēng)華正茂的年輕生命，

　　田田和家人該如何做出選擇?

　　病情如此兇險(xiǎn)，手術(shù)完真的會(huì)癱瘓嗎?而不手術(shù)，等待著的可能是更加兇猛的第二次出血，如果導(dǎo)致了更嚴(yán)重的癥狀，再做手術(shù)，可能也挽回不了。前后都是風(fēng)險(xiǎn)，他們能做的就是找到風(fēng)險(xiǎn)最低的方案。

　　目前的癥狀還有機(jī)會(huì)恢復(fù)嗎?可能有點(diǎn)難!但是為時(shí)未晚!

　　▼根據(jù)田田的情況，巴教授表示：

　　“我的脊髓海綿狀血管瘤手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率很低。同時(shí)，病人應(yīng)了解清楚并非所有的癥狀都會(huì)消失，臨床上可以預(yù)期有所改善。手術(shù)的主要目標(biāo)就是切除殘留的血管畸形，以免將來(lái)的再次出血!行走可能在幾周或更確切地說(shuō)幾個(gè)月內(nèi)有所改善，但也可能無(wú)法完全恢復(fù)。”

　　2023年3月24日，在蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院，巴教授順利為田田示范手術(shù)，術(shù)后無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能損傷。術(shù)后第一天ICU查房田田意識(shí)清醒，交流正常。右腿伸直略微困難，腳趾活動(dòng)正常。術(shù)后第五天普通病房查房田田感覺(jué)很好，右腿活動(dòng)正常，雙腿肌力正常。術(shù)后兩周情況目前田田術(shù)后兩周，已經(jīng)可以下床行走活動(dòng)，術(shù)前的癥狀有所緩解。術(shù)后兩個(gè)月時(shí)，田田正在穩(wěn)定康復(fù)訓(xùn)練中。

　　當(dāng)聽(tīng)到需要做手術(shù)時(shí)，很多患者的第一反應(yīng)就是“是否可以不做手術(shù)”，能拖就拖，可以不手術(shù)就保守，怕手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大損傷了脊髓功能，但是果真如此嗎?

　　28歲的瀟瀟開(kāi)始出現(xiàn)肩部至腰部疼痛，剛工作的她以為是工作疲勞導(dǎo)致的，并未引起特別重視。然而2021年，瀟瀟肩部后側(cè)疼痛加劇，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行磁共振檢查，提示髓內(nèi)占位性病變，保守治療無(wú)效。2022 年 10 月磁共振提示 8*12*19mm。腫瘤持續(xù)進(jìn)展，年輕的瀟瀟不愿意繼續(xù)坐以待斃，在病友的推薦下，她了解到國(guó)際神外大咖——INC德國(guó)巴特朗菲教授。

　　2022年12月4日，蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院，瀟瀟的手術(shù)順利進(jìn)行，巴教授順利全切瀟瀟脊髓髓內(nèi)的腫瘤，術(shù)后第一天ICU查房，瀟瀟已經(jīng)清醒，意識(shí)清楚，四肢能夠正常活動(dòng)。

　　術(shù)后兩個(gè)多月，瀟瀟隨訪視頻中她已經(jīng)可以自如行走活動(dòng)、抓握物體上舉正常……看起來(lái)幾乎和常人無(wú)異。

　　看到田田和瀟瀟的案例，部分病友不禁疑問(wèn)，同樣都是脊髓腫瘤，為何恢復(fù)速度會(huì)有這么大的差異，這是因?yàn)椴≡畎l(fā)現(xiàn)的早晚的問(wèn)題和手術(shù)時(shí)機(jī)把握的問(wèn)題。即使已經(jīng)發(fā)生出血或腫瘤進(jìn)展導(dǎo)致明顯的癥狀，這時(shí)手術(shù)仍有意義，可以防止再次出血和腫瘤生長(zhǎng)壓迫脊髓。就像“亡羊補(bǔ)牢”的道理一樣，不要因?yàn)榧顾璨荒芡耆謴?fù)，就拒絕治療，反而會(huì)造成更嚴(yán)重的損失。但是如果此時(shí)再不把握住手術(shù)時(shí)機(jī)，造成不可逆的損傷，那就為時(shí)已晚了。

　　脊髓對(duì)人體是非常重要的，它是大腦和周圍神經(jīng)傳遞信號(hào)的橋梁，主要就分布在頸椎管和胸椎管。脊髓內(nèi)，代償空間狹小，如果受到壓迫或者出現(xiàn)空洞，這個(gè)傳遞信號(hào)的通路出現(xiàn)問(wèn)題或者斷了，就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀，甚至是癱瘓。

　　所以，把握手術(shù)時(shí)機(jī)或者治療時(shí)機(jī)對(duì)患者來(lái)說(shuō)是十分重要，甚至決定著患者未來(lái)生活質(zhì)量。健康大事，一旦錯(cuò)失，就會(huì)追悔莫及!

　　不同脊髓髓內(nèi)腫瘤治療策略

　　髓內(nèi)腫瘤分別占椎管內(nèi)腫瘤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system，CNS)腫瘤的15%~20%和2%~4%。脊髓髓內(nèi)腫瘤占兒童椎管內(nèi)腫瘤的 36%，多為分化較好的星形細(xì)胞瘤，而室管膜瘤在成年患者中較常見(jiàn)。20世紀(jì) 60 年代以后，隨著顯微手術(shù)開(kāi)展及超聲吸引器的使用，髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)的效果良好，手術(shù)成為髓內(nèi)腫瘤的優(yōu)選治療方式。術(shù)前評(píng)估神經(jīng)功能和選擇手術(shù)時(shí)機(jī)對(duì)髓內(nèi)腫瘤患者的預(yù)后十分重要。術(shù)前神經(jīng)功能越好，髓內(nèi)腫瘤患者術(shù)后恢復(fù)神經(jīng)功能越佳。

　　1. 脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤

　　手術(shù)仍是海綿狀血管瘤不可替代的治療方法，全切手術(shù)是治療海綿狀血管瘤有效的方法。

數(shù)據(jù)來(lái)源：脊柱脊髓海綿狀血管畸形診療專家共識(shí).中華醫(yī)學(xué)雜志, 2022.102(16)

　　2022年，《Journal of Neurosurgery》在線發(fā)表題為《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究論文。研究對(duì)于在2003年至2021年之間進(jìn)行了保守治療的脊髓海綿狀血管瘤患者，對(duì)比單次或多次髓內(nèi)出血后的功能結(jié)果。發(fā)現(xiàn)第二次出血后的患者神經(jīng)功能會(huì)出現(xiàn)顯著惡化，多次出血與功能惡化顯著相關(guān)。 總而言之，由于脊髓海綿狀血管瘤引起的髓內(nèi)出血與功能惡化有關(guān)。每次出血后，癥狀往往可能會(huì)有所改善，但完全康復(fù)的可能性會(huì)隨著出血次數(shù)增加而下降。

　　2. 脊髓髓內(nèi)室管膜瘤

　　大多數(shù)室管膜瘤可安全有效地進(jìn)行全切手術(shù)。惡性程度高的患者全切術(shù)后需行輔助放療和(或)化療，并定期MRI隨訪。INC旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國(guó)Joachim K. Krauss教授曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。

　　3. 脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤

　　髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)于神經(jīng)細(xì)胞間，其周圍組織的軟化及水腫程度較輕，在顯微鏡下其邊界難以鑒別。低度惡性髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的血供不豐富，易于外科手術(shù)切除。分化較好的星形細(xì)胞瘤，切除術(shù)后患者的平均生存期可達(dá)184個(gè)月。因此，星形細(xì)胞瘤患者只要術(shù)前神經(jīng)功能評(píng)估尚可，應(yīng)盡早行手術(shù)切除，以期獲得更好的長(zhǎng)期預(yù)后(生存期超過(guò)6個(gè)月)。兒童星形細(xì)胞瘤的預(yù)后取決于其術(shù)前神經(jīng)功能的評(píng)估情況。臨床認(rèn)為，對(duì)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤患兒進(jìn)行手術(shù)可明確診斷，并盡可能在不損傷脊髓的同時(shí)切除腫瘤病灶。Houten和Cooper研究認(rèn)為，椎板成形術(shù)入路手術(shù)更適合兒童。

　　4. 脊髓髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤

　　脊髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤為血管源性細(xì)胞瘤，其與正常脊髓組織的邊界清楚，可經(jīng)外科手術(shù)整塊切除病灶。脊髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤手術(shù)切除時(shí)需沿正常界面分離、逐個(gè)切斷供應(yīng)動(dòng)脈及最粗大靜脈，以避免傷及血管，造成腫瘤彌漫性出血。對(duì)于囊性血管母細(xì)胞瘤，不必分離切除囊腔，只需切開(kāi)菲薄囊壁、進(jìn)入囊腔來(lái)探明腫瘤附壁情況。對(duì)于實(shí)體空洞性血管母細(xì)胞瘤，需在腫瘤非優(yōu)勢(shì)側(cè)進(jìn)行引流、游離腫瘤，電凝、皺縮其腫瘤包膜。血管母細(xì)胞瘤全切手術(shù)能為患者帶來(lái)長(zhǎng)期良好的預(yù)后，因此，血管母細(xì)胞瘤只要出現(xiàn)癥狀，應(yīng)及早手術(shù)，患者可獲得較低病死率和致殘率。

　　5. 脊髓髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

　　髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，其包膜完整，與正常脊髓的邊界清楚，應(yīng)早行手術(shù)治療，且髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤易于成功全切。

　　6. 脊髓髓內(nèi)脂肪瘤

　　髓內(nèi)脂肪瘤的質(zhì)地堅(jiān)韌，其腫瘤壁與脊髓組織緊密粘合，傳統(tǒng)外科解剖刀難以分離脊髓組織，無(wú)法全切囊腫壁，故髓內(nèi)脂肪瘤適宜采用激光刀治療。激光刀先用小功率激光聚集、照射切割瘤塊，再用較大的功率進(jìn)行激光離焦、照射，以汽化脊髓表面腫瘤，從腫瘤最表淺處切開(kāi)其軟脊膜及包膜，即可順利吸出腫瘤內(nèi)容物。對(duì)于長(zhǎng)至軟脊膜的巨大囊腫，可在手術(shù)時(shí)切開(kāi)囊腫腹側(cè)包膜，使囊腔與蛛網(wǎng)膜下腔相通以防止術(shù)后復(fù)發(fā)。

　　總結(jié)

　　脊髓腫瘤指的是生長(zhǎng)于脊髓或脊髓鄰近組織的原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤。目前,脊髓腫瘤的治療方式以手術(shù)切除為主，旨在解除脊髓或神經(jīng)根受壓，減輕神經(jīng)性疼痛，幫助患者恢復(fù)功能，改善生活質(zhì)量。研究表明，康復(fù)鍛煉對(duì)脊髓腫瘤患者術(shù)后的功能恢復(fù)能夠起到一定促進(jìn)作用，對(duì)于促進(jìn)神經(jīng)元重塑、 減輕肌肉萎縮、預(yù)防肌肉痙攣、減輕炎癥反應(yīng)及緩解神經(jīng)性疼痛等方面起到幫助作用。研究指出, 患者體驗(yàn)是衡量醫(yī)療保健質(zhì)量的重要指標(biāo)，關(guān)注患者治療體驗(yàn)和需求對(duì)提高其康復(fù)鍛煉的依從性有重要意義。

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