脊髓室管膜瘤是較常見(jiàn)的脊髓神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，起源于椎管的室管膜細(xì)胞。從2012年開(kāi)始的10年間，在SNUH，脊髓室管膜瘤的發(fā)病率(n=140，占IM-SCT的42.7%)是星形細(xì)胞腫瘤(n=57，占IM-SCT的17.4%)的2.6倍。在SNUH，脊髓室管膜瘤、粘液乳頭狀EPN和脊髓亞PN的發(fā)生率分別占IM-SCT的42.7%、11.0%和3.0%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織3級(jí)脊髓室管膜瘤是少見(jiàn)的，在0.5%的原發(fā)性脊柱腫瘤，2.4%的IM-SCT和5.4%的脊髓室管膜瘤中發(fā)現(xiàn)。脊髓室管膜瘤的常見(jiàn)年齡為中年(中位數(shù)，44歲；范圍:2-73歲)，女性略占優(yōu)勢(shì)(男女比例1:1.1)。在SNUH病例中，脊髓室管膜瘤較常見(jiàn)的部位是頸椎、腰椎和胸椎(8:3:1)。

　　脊髓室管膜瘤通常是界限清楚的腫瘤，具有典型的血管周圍假玫瑰花結(jié)，由中心血管和周圍的環(huán)狀纖維帶或真室管膜玫瑰花結(jié)。腫瘤細(xì)胞是單調(diào)的，具有均勻的圓形至橢圓形的細(xì)胞核和椒鹽色染色質(zhì)。核仁通常不明顯。中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織2級(jí)脊髓室管膜瘤的有絲分裂率和增殖指數(shù)較低，但可能出現(xiàn)壞死。很少在脊髓中觀察到乳頭狀和網(wǎng)狀細(xì)胞亞型。與顱內(nèi)相比，外周神經(jīng)細(xì)胞更傾向于脊髓；然而，他們沒(méi)有在2021年的世衛(wèi)組織分類中被提及。網(wǎng)狀細(xì)胞EPN表現(xiàn)為星形細(xì)胞瘤樣的束狀外觀，血管周圍有模糊的假玫瑰花結(jié)，但瘤內(nèi)出血很常見(jiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織3級(jí)脊髓室管膜瘤細(xì)胞豐富，有絲分裂活躍(≥20/10高倍視野)，伴有微血管增生，但核多形性不明顯。中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織3級(jí)EPN可侵犯脊髓實(shí)質(zhì)。

　　全部類型的EPN對(duì)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)、S100蛋白和波形蛋白呈陽(yáng)性。GFAPs通常在血管周圍的無(wú)核纖維區(qū)更明顯，但彌漫性陽(yáng)性并不少見(jiàn)。EMA陽(yáng)性表現(xiàn)為點(diǎn)狀或小環(huán)狀外觀，這是一種超微結(jié)構(gòu)的胞漿內(nèi)微凹槽，具有微絨毛和纖毛。它們通常對(duì)少突膠質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)錄因子2(Olig2)和突觸素呈陰性，這些標(biāo)記有助于星形細(xì)胞腫瘤或神經(jīng)元腫瘤的鑒別診斷。因?yàn)榧顾枋夜苣ち鰶](méi)有顯示EZHIP過(guò)表達(dá)或H3K27me3丟失在免疫組化研究中，這2個(gè)發(fā)現(xiàn)的存在應(yīng)首先排除后顱窩A組-EPN的下拉轉(zhuǎn)移。然而，自由貿(mào)易區(qū)-RELA融合陽(yáng)性原發(fā)性脊髓室管膜瘤已有報(bào)道。

　　雖然脊髓室管膜瘤在形態(tài)學(xué)上與幕上和后顱窩EPN相似，但這些脊髓室管膜瘤的分子遺傳學(xué)和甲基化譜與顱內(nèi)EPN不同。脊髓室管膜瘤較常見(jiàn)的遺傳異常是NF2或者NF2突變。中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織3級(jí)EPN除了一個(gè)拷貝數(shù)缺失外，通常還有多個(gè)染色體拷貝數(shù)畸變NF2或者NF2突變。根據(jù)Lee等人的觀點(diǎn)的頻率NF2脊髓和顱內(nèi)EPN突變率分別為32.1%和4.4%。

　　MYCN基因擴(kuò)增脊髓室管膜瘤(脊髓室管膜瘤-MYCN)被認(rèn)為是脊髓室管膜瘤的一種少見(jiàn)亞型，以多發(fā)性腫瘤和侵襲性行為為特征。這個(gè)脊髓室管膜瘤-MYCN具有高級(jí)別室管膜瘤的組織病理學(xué)特征，如高細(xì)胞性、微血管增生、活躍的有絲分裂、腫瘤壞死和高M(jìn)IB-1增殖指數(shù)。強(qiáng)健的核能MYCN表達(dá)或原位雜交MYCN-基因座探針可用于檢測(cè)MYCN放大，以及NGS研究。

　　脊髓室管膜瘤怎么治療？

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國(guó)Joachim K.Krauss教授曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。

　　由于室管膜瘤與周圍組織分界明顯，手術(shù)切除是目前較合適的治療手段，并且只要條件允許，都應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學(xué)診斷,也是為了對(duì)神經(jīng)組織進(jìn)行減壓。在可能的情況下,在保留神經(jīng)功能的情況下，完全切除腫瘤達(dá)到外科治愈,則更是手術(shù)治療的目標(biāo)。放射治療在脊髓室管膜瘤中的作用是有爭(zhēng)議的，由于放射治療后也可能出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜瘢痕，每次再手術(shù)手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)都可能增加。

　　過(guò)去那種活檢加放療的治療方法是基于這樣一種保守的觀念,即完全切除脊髓星形細(xì)胞瘤將不可避免地造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷。但越來(lái)越多的證據(jù)顯示,采用合適的手術(shù)器械,根治性手術(shù)可取得良好的治療效果,且只冒很小的加重神經(jīng)功能損害的風(fēng)險(xiǎn)。Krauss教授的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為,對(duì)于神經(jīng)功能分級(jí)良好的患者,在其病情加重之前就應(yīng)采取的手術(shù)治療,因?yàn)榉旨?jí)較差的患者術(shù)后恢復(fù)神經(jīng)功能的希望渺茫,而分級(jí)良好的患者術(shù)后其神經(jīng)功能則多能維持現(xiàn)狀或得到好轉(zhuǎn)。

　　參考資料：doi:10.14245/ns.2244196.098

• 所屬欄目：脊髓腫瘤
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• 更新時(shí)間：2022-12-08 16:37:29

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