10歲的童童年紀(jì)尚小但是卻時常抱怨自己肩酸背痛，父母感慨孩子年紀(jì)還這么小應(yīng)該不會是肩周炎，于是就醫(yī)檢查，核磁結(jié)果提示脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤可能。腫瘤難治且較易復(fù)發(fā)，求診各大醫(yī)院得到的回復(fù)均是建議保守治療，”腫瘤位置太不同，手術(shù)難度太大”、“手術(shù)風(fēng)險很高，很可能術(shù)后致殘”，童童一家一度陷入絕望之中。究竟什么是脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤，得了脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤又要怎么治療呢？

　　什么是脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤？

        髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤約占全部髓內(nèi)腫瘤的30%-40%，是兒童較常見的髓內(nèi)腫瘤。脊髓星形細(xì)胞瘤是一種少見的腫瘤，占全部脊髓髓內(nèi)腫瘤的近30%-40%。它們是兒童髓內(nèi)腫瘤中較常見的類型，占脊髓髓內(nèi)腫瘤的40%-60%。髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤通常根據(jù)國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的分類系統(tǒng)進(jìn)行分類，使用1至4級系統(tǒng)。傳統(tǒng)上，這些級別與其組織學(xué)特征相對應(yīng)，包括1級毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、2級彌漫性或纖維性腫瘤、3級間變性星形細(xì)胞瘤和4級膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。較近，更新的指南將遺傳標(biāo)記納入分級系統(tǒng)，除了傳統(tǒng)的組織學(xué)特征。低級腫瘤(1級和2級)占髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的大多數(shù)，而高級病變(3級和4級)約占病例的25%，預(yù)后不良(5).大多數(shù)兒童腫瘤是低級別的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，而高級別的病變更經(jīng)常發(fā)生在成人。

　　脊髓星形細(xì)胞瘤傾向于偏心于中央管，并且經(jīng)常表現(xiàn)為邊緣不良。浸潤性腫瘤傾向于更高級別，而低級別的腫瘤傾向于更局限，特別是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。圖像分析和放射組學(xué)中的新技術(shù)越來越多地用于在切除之前對病理診斷進(jìn)行分類。作為一個例子，已經(jīng)開發(fā)了一側(cè)化指數(shù)來考慮脊髓中心和腫瘤側(cè)邊緣之間的距離，星形細(xì)胞瘤顯示出比室管膜瘤更大的分散性?？梢詰?yīng)用機(jī)器學(xué)習(xí)技術(shù)來對腫瘤的惡性狀態(tài)進(jìn)行分類，或者自動分割脊髓以量化腫瘤形態(tài)。事實(shí)上，腫瘤分子景觀可以以只有機(jī)器學(xué)習(xí)和高通量放射算法才能感知的方式影響其在成像上的外觀。放射基因組學(xué)的這一新領(lǐng)域使用定量成像技術(shù)將成像特征與腫瘤的基因型聯(lián)系起來，允許評估預(yù)后、對患者進(jìn)行分層和確定治療。

　　髓內(nèi)腫瘤可表現(xiàn)出非特異性癥狀，如軸性背痛和神經(jīng)根病，使診斷復(fù)雜化。腫瘤的生長導(dǎo)致脊髓的進(jìn)行性變形，導(dǎo)致麻木和感覺缺陷、虛弱和運(yùn)動缺陷以及腸和膀胱功能障礙。星形細(xì)胞瘤通常在T1加權(quán)像上呈低信號或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號，并可包括空洞形成。

　　怎么治療脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤？

　　手術(shù)切除被認(rèn)為是有神經(jīng)功能缺損癥狀患者的主要治療方法。由于星形細(xì)胞瘤經(jīng)常表現(xiàn)為浸潤脊髓的彌漫性病變，因此很難實(shí)現(xiàn)全切(GTR)。因此，GTR面臨著新增術(shù)后赤字的較大風(fēng)險。因此，想要全切需選擇手術(shù)經(jīng)驗豐富技術(shù)過硬，有相當(dāng)成功全切手術(shù)經(jīng)驗的主刀醫(yī)生。中線或旁正中溝脊髓切開術(shù)經(jīng)常用于外科切除，盡管背根進(jìn)入?yún)^(qū)脊髓切開術(shù)可用于側(cè)腫瘤。使用D波完整性、體感和運(yùn)動誘發(fā)電位進(jìn)行術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測對促進(jìn)順利切除至關(guān)重要。輔助放療和化療，如替莫唑胺，通常用于高度復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性病變；然而，對它們的功效缺乏共識?？梢苑治龌顧z腫瘤的分子標(biāo)記，這些分子標(biāo)記告知臨床醫(yī)生腫瘤的預(yù)后和對常規(guī)以及靶向治療的反應(yīng)。髓內(nèi)腫瘤的分層越來越基于分子特征和突變狀態(tài)。髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的遺傳和表觀遺傳突變與顱內(nèi)星形細(xì)胞瘤不同，在突變的頻率和類型上有很大差異。因此，需要特別關(guān)注髓內(nèi)腫瘤患者隊列?？梢愿鶕?jù)患者的突變狀態(tài)設(shè)計并給予患者靶向治療劑，這可以與傳統(tǒng)的手術(shù)切除配合使用，以好轉(zhuǎn)總體存活率和功能狀態(tài)。

　　尋得國際神經(jīng)外科教授手術(shù)，脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤終獲全切

　　多方打聽后，遠(yuǎn)程咨詢INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席德國巴特朗菲教授，教授回復(fù)可以幫林先生進(jìn)行手術(shù)切除腫瘤，患病一來林先生一開始收到可以手術(shù)的肯定答復(fù)，當(dāng)即決定赴德治療。

　　手術(shù)過程：術(shù)者INC德國巴特朗菲教授及其治療團(tuán)隊。診斷為脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤，術(shù)中巴教授實(shí)行髓內(nèi)占位全切術(shù)，頸5-6椎體成行術(shù)，手術(shù)全程順利。

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天，醫(yī)院給予頸部外固定護(hù)理，動不了但意識是清醒的，術(shù)后4天，已經(jīng)可以下地行走。術(shù)后10天，林先生就出院回國進(jìn)行康復(fù)護(hù)理和后續(xù)治療了?，F(xiàn)在，林先生的頸痛癥狀大有減輕，手臂麻木感也有所緩解，后續(xù)的復(fù)查也沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤增長和復(fù)發(fā)的情況。

　　術(shù)前術(shù)后影像對比顯示：脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的瘤體強(qiáng)化部分被完整切除，腫脹效應(yīng)減輕。

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• 更新時間：2022-09-28 14:51:57

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