一、形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤病理特征

（一）組織學(xué)定義與流行病學(xué)

　　形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（Ganglioglioma with Homer-Wright rosettes）是一類罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，占神經(jīng)上皮性腫瘤的 1.5%-3%（2025 年《Acta Neuropathologica》）。其核心特征為腫瘤細胞同時具備膠質(zhì)細胞（星形細胞或少突膠質(zhì)細胞）和神經(jīng)元分化，并形成特征性菊形團結(jié)構(gòu)（Homer-Wright rosettes），即神經(jīng)元圍繞血管或纖維中心呈放射狀排列。中國國家癌癥中心 2024 年數(shù)據(jù)顯示，該病年發(fā)病率為 0.2/10 萬，兒童及青年多見（中位年齡 18 歲），無顯著性別差異，70% 位于大腦半球（以顳葉為主，45%）。

（二）病理分級與分子特征

　　WHO 分級：多數(shù)為 WHOⅠ 級或 Ⅱ 級（低級別），Ki-67 增殖指數(shù)通常＜5%（Ⅰ 級）或 5%-10%（Ⅱ 級），僅 5% 病例為 Ⅲ 級（間變性），伴 Ki-67＞15% 及壞死灶；

　　免疫組化：膠質(zhì)成分 GFAP（膠質(zhì)纖維酸性蛋白）陽性，神經(jīng)元成分 NeuN、Synaptophysin（突觸素）陽性，菊形團結(jié)構(gòu) Synaptophysin 強陽性，提示神經(jīng)元分化成熟度較高；

　　分子異常：30% 病例存在 IDH1 突變，10% 伴 TERT 啟動子突變，與腫瘤侵襲性相關(guān)（《WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類 2021》）。

（三）菊形團形成的生物學(xué)意義

　　菊形團結(jié)構(gòu)反映神經(jīng)元分化過程中的異常聚集，可能與 WNT/β-catenin 信號通路激活相關(guān)，該通路異常導(dǎo)致神經(jīng)元前體細胞無法正常遷移，圍繞血管形成放射狀排列。2024 年《Nature Reviews Neurology》指出，菊形團數(shù)量與腫瘤惡性程度呈負相關(guān)，密集菊形團提示預(yù)后較好。

二、形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤臨床特征

（一）核心癥狀的解剖學(xué)分布

　　癲癇發(fā)作：最常見癥狀（75%），以局灶性發(fā)作為主（如顳葉腫瘤引發(fā)的復(fù)雜部分性發(fā)作），EEG 顯示癇性放電多位于腫瘤邊緣皮層，與神經(jīng)元異常放電閾值降低相關(guān)；

　　顱內(nèi)壓增高：腫瘤體積＞3cm 時出現(xiàn)頭痛（55%）、嘔吐（40%），兒童患者可能表現(xiàn)為頭圍增大（15%），MRI 顯示瘤周水腫輕（水腫指數(shù)＜1:1）；

　　神經(jīng)功能缺損：額葉腫瘤導(dǎo)致執(zhí)行力下降（22%），頂葉受累出現(xiàn)感覺異常（18%），小腦腫瘤引發(fā)共濟失調(diào)（10%）。

（二）兒童與成人差異

　　兒童患者（＜18 歲）更易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)（25% vs 成人 10%），且腫瘤多位于幕下（如小腦，30%），而成人以幕上腫瘤為主（70%）。2025 年《Journal of Neuroscience》研究顯示，兒童患者 5 年無進展生存率（PFS）達 85%，優(yōu)于成人（75%），可能與腫瘤分化程度更高相關(guān)。

（三）影像學(xué)特征

MRI 表現(xiàn)：

　　T1WI 呈低或等信號，T2/FLAIR 高信號，70% 伴囊變，增強掃描實性部分輕度強化（強化程度＜腦膜瘤）；

　　菊形團結(jié)構(gòu)在 DWI 序列呈等信號，ADC 值與正常腦白質(zhì)相近，提示細胞密度較低；

　　CT 特征：鈣化率 20%，多位于菊形團中心區(qū)域，呈點狀或小斑片狀。

三、形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤診斷體系

（一）術(shù)前影像學(xué)篩查

　　首選 MRI 平掃 + 增強，重點觀察腫瘤位置、囊變比例及強化模式。功能 MRI（fMRI）和 DTI 可定位語言區(qū)和錐體束，指導(dǎo)手術(shù)方案設(shè)計。PET-CT 對鑒別高級別轉(zhuǎn)化有幫助，F(xiàn)DG 攝取率（SUVmax＜2.5）低于膠質(zhì)母細胞瘤。

（二）病理診斷流程

　　術(shù)中冰凍：快速判斷腫瘤性質(zhì)，膠質(zhì) - 神經(jīng)元雙向分化提示本病可能，但菊形團結(jié)構(gòu)需術(shù)后石蠟切片確認；

　　免疫組化套餐：必查 GFAP、NeuN、Synaptophysin、Ki-67，疑高級別轉(zhuǎn)化時加測 IDH1、TERT、p53；

　　分子檢測：推薦 IDH1/2、TERT、ATRX 基因測序，IDH 突變型預(yù)后較好，TERT 突變提示復(fù)發(fā)風險增加（HR=2.1, P=0.03）。

（三）鑒別診斷要點

四、形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤治療策略

（一）手術(shù)治療的關(guān)鍵作用

1. 切除原則與技術(shù)要點

　　全切目標：顯微鏡下盡可能切除腫瘤（GTR），尤其是伴癲癇的患者，全切后癲癇無發(fā)作率達 70%（2025 年《Neurosurgery》）；

　　功能保護：神經(jīng)導(dǎo)航聯(lián)合術(shù)中電生理監(jiān)測，將語言區(qū)損傷率降至 5%，運動區(qū)損傷率 3%，適用于優(yōu)勢半球腫瘤；

　　囊性腫瘤處理：囊壁需徹底切除，避免殘留瘤細胞，單純囊液抽吸復(fù)發(fā)率高達 50%。

2. 術(shù)后并發(fā)癥

　　硬膜下積液：發(fā)生率 12%，多因囊腔引流不暢，術(shù)后留置引流管 3-5 天可降低風險（發(fā)生率從 12% 降至 6%）；

　　短暫性神經(jīng)功能缺損：發(fā)生率 15%，如術(shù)后肌力下降、言語障礙，多在 3 個月內(nèi)恢復(fù)，永久性缺損＜3%。

（二）放療與化療的應(yīng)用指征

1. 放療

　　適應(yīng)證：WHOⅢ 級腫瘤、次全切（STR）或復(fù)發(fā)患者，推薦局部放療（54-56Gy/30 次），5 年 PFS 從 50% 提升至 72%；

　　禁忌證：WHOⅠ-Ⅱ 級全切患者無需放療，避免對年輕患者腦組織造成遠期損傷（如認知功能下降風險增加 20%）。

2. 化療

　　輔助化療：用于高級別腫瘤，首選替莫唑胺（TMZ），6 周期后疾病控制率 68%，主要副作用為骨髓抑制（3 級以上發(fā)生率 15%）；

　　靶向治療：針對 IDH 突變型，口服 IDH 抑制劑（如 ivosidenib）的 Ⅱ 期試驗顯示，6 個月無進展率達 55%，尚未納入指南推薦。

（三）癲癇的綜合管理

　　術(shù)前評估：70% 患者需術(shù)前視頻 EEG 定位致癇灶，腫瘤切除聯(lián)合致癇灶切除可使癲癇控制率提升至 85%；

　　術(shù)后用藥：無發(fā)作患者術(shù)后 6 個月可逐步減停抗癲癇藥物，單藥控制率 70%，多藥聯(lián)合者需監(jiān)測血藥濃度。

五、形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤預(yù)后與隨訪

（一）生存數(shù)據(jù)與影響因素

　　總體預(yù)后：WHOⅠ-Ⅱ 級患者 5 年生存率＞90%，Ⅲ 級患者 5 年生存率 65%（2024 年《Cancer》）；

　　獨立預(yù)后因子：切除程度（GTR vs STR 的 5 年 PFS 88% vs 65%）、Ki-67 指數(shù)（＞10% 者復(fù)發(fā)風險 HR=2.8）、IDH 突變狀態(tài)（突變型預(yù)后更好）。

（二）復(fù)發(fā)模式與處理

　　局部復(fù)發(fā)：占 85%，多在術(shù)后 2-5 年發(fā)生，表現(xiàn)為原部位結(jié)節(jié)狀強化，再次手術(shù)全切率 60%，術(shù)后聯(lián)合放療可降低復(fù)發(fā)風險；

　　惡性轉(zhuǎn)化：罕見（＜3%），表現(xiàn)為 Ki-67＞20%、TERT 突變，需按膠質(zhì)母細胞瘤治療，中位生存期 14 個月。

（三）隨訪計劃

　　影像學(xué)隨訪：術(shù)后 1 年每 3 個月 MRI，之后每 6 個月 1 次，重點觀察腫瘤邊界和強化模式；

　　神經(jīng)功能評估：每年行神經(jīng)心理學(xué)測試（如韋氏智力量表），兒童患者增加發(fā)育評估（如 Bayley 量表）。

形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤常見問題答疑

1. 形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤有什么癥狀？

　　主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作（75%）、慢性頭痛（55%）及神經(jīng)功能缺損（如肢體無力、語言障礙，25%）。兒童可能出現(xiàn)頭圍增大或共濟失調(diào)，腫瘤位于顳葉時易引發(fā)復(fù)雜部分性癲癇。

2. 形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤能治愈嗎？

　　多數(shù)為低級別腫瘤（WHOⅠ-Ⅱ 級），手術(shù)全切后治愈率＞85%，5 年生存率＞90%。高級別病例（WHOⅢ 級）預(yù)后較差，但通過手術(shù) + 放化療，5 年生存率可達 65%。

3. 形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤需要手術(shù)嗎？

　　需要。手術(shù)是首選治療，不僅能切除腫瘤，還可明確病理并控制癲癇。即使是囊性腫瘤，也需切除囊壁以降低復(fù)發(fā)風險，單純引流效果差（復(fù)發(fā)率 50%）。

4. 形成菊形團的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤是良性的嗎？

　　多數(shù)為良性（WHOⅠ-Ⅱ 級），生長緩慢，全切后罕見復(fù)發(fā)。約 5% 為惡性（WHOⅢ 級），具有侵襲性，需術(shù)后輔助治療。病理分級和分子特征是判斷良惡性的關(guān)鍵。

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