脊索樣膠質(zhì)瘤都有哪些癥狀？如何治療脊索樣膠質(zhì)瘤？

發(fā)布時間：2022-12-12 17:28:02 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：脊索樣膠質(zhì)瘤都有哪些癥狀

脊索樣膠質(zhì)瘤是一種少見的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，Brat等人于1998年一次將其標(biāo)記為一種新的病理實體，盡管Wanschitz等人在1995年將其特征描述為腦膜瘤變體。國際衛(wèi)生組織2007年分類將其定為二級。通常發(fā)生在成年人(平均年齡46歲)，女性占

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　　臨床表現(xiàn)通常伴有頭痛、視覺障礙和記憶障礙;較少出現(xiàn)的癥狀是下丘腦和/或垂體功能紊亂(閉經(jīng)、甲狀腺功能減退、體重增加、煩渴);其他焦點缺陷很少見。脊索樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤常見于三腦室的終板或鞍上區(qū)，并常延伸至下丘腦。其他位置也有報道，如四腦室、側(cè)腦室、丘腦和頂顳葉。這些腫瘤在橫斷面影像上表現(xiàn)為實性、圓形或卵圓形、邊界清楚、多分葉的腫塊。在計算機斷層掃描(CT)上，與鄰近的腦實質(zhì)相比，它們表現(xiàn)為高密度塊[12]。在MRI上，這些腫瘤在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號或等信號(96.8%)，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號或等信號(96.9%)，增強后增強明顯且均勻。偶爾可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)壞死、鈣化或囊性成分。根據(jù)以前的報道，這些腫瘤在擴散加權(quán)圖像上的信號強度是可變的。

　　放射學(xué)檢查通常顯示邊界清楚的卵圓形病灶，CT掃描呈高信號，MRI掃描呈T1加權(quán)等信號和T2加權(quán)高信號。對比度增強生動；可能有囊性變和少見的鈣化。脊索樣膠質(zhì)瘤的組織學(xué)特征顯示上皮樣細(xì)胞的簇和索，嗜酸性細(xì)胞質(zhì)嵌入富含淋巴漿細(xì)胞浸潤和羅素小體的粘液基質(zhì)中；有絲分裂活動、血管增生、核異型性和壞死很少或沒有。免疫組織化學(xué)分析的特征是對神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白(GFAP)和波形蛋白的強烈和彌散反應(yīng)；上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)、CD34、S-100和細(xì)胞角蛋白在超過2/3的樣本中表達(dá)。神經(jīng)絲蛋白、突觸素和p53很少呈陽性；MIB-1指數(shù)始終低于5%。脊索樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤組織發(fā)生的一般假說支持神經(jīng)膠質(zhì)起源，特別是來自被稱為彈力細(xì)胞的室管膜細(xì)胞，位于三腦室前部；Rathke氏囊多能干細(xì)胞假說或甚至室管膜起源。

　　如何治療脊索樣膠質(zhì)瘤？

　　手術(shù)治療是脊索樣膠質(zhì)瘤的優(yōu)選治療方法。雖然顳側(cè)經(jīng)皮質(zhì)和經(jīng)蝶入路也有報道，但通常采用經(jīng)胼胝體和經(jīng)終板入路。腫塊的全切除是較佳的，但往往伴隨著圍手術(shù)期和術(shù)后并發(fā)癥的。嚴(yán)重的并發(fā)癥包括出血、肺栓塞、下丘腦功能障礙、心血管影響和肺炎。而脊索樣膠質(zhì)瘤常發(fā)位置三腦室位于顱腦的中心部位,其周圍是人體重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)如下丘腦、丘腦、穹窿和中腦等，能夠通過較佳手術(shù)入路順利到達(dá)病灶，再進(jìn)行分離和切除，在這過程中避免損傷周圍這些重要結(jié)構(gòu)，這對主刀醫(yī)生的技術(shù)和經(jīng)驗要求高。同時三腦室又是腦脊液循環(huán)的樞紐部位,對于保障腦脊液的循環(huán)通路至關(guān)重要,因此三腦室腫瘤危害較大、手術(shù)困難、術(shù)后并發(fā)癥嚴(yán)重,術(shù)中稍有不甚就可能導(dǎo)致口角歪斜、視力受損、難以吞咽及站立行走、癱瘓甚至終生昏迷不醒等嚴(yán)重后果，對于神經(jīng)外科醫(yī)師是一項較大的挑戰(zhàn)。出于手術(shù)風(fēng)險考慮，醫(yī)生建議目前先隨訪觀察，保守治療。

脊索樣膠質(zhì)瘤

　　手術(shù)切除病灶是治療脊索樣膠質(zhì)瘤的根本方法。近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，脊索樣膠質(zhì)瘤全切問題被攻克，根據(jù)患者不同情況也衍生出了很多各具特色的手術(shù)技術(shù)，全切手術(shù)效果也得到了質(zhì)的提高。

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