什么是青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤？青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young，青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤)是一類發(fā)生于兒童及青少年的實體腫瘤，于2016年一次報道并命名。臨床相關研究發(fā)現(xiàn)青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤患者多有癲發(fā)作病史，腫瘤主要位于顳葉且呈浸潤性生長，但是由于其臨床病史及影像學特征均無特異性，并且組織學形態(tài)較多樣，臨床診斷具有的困難。那青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)？如果不幸確診罹患青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤應該怎么治療，INC神經(jīng)外科醫(yī)生集團小編給大家整理了關于青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的臨床以及治療的相關內容，希望能夠幫到各位病友，如果有更多關于青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的疑惑，可咨詢INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團以尋求更多咨詢意見。

　　青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤影像特點有哪些？

　　相關研究發(fā)現(xiàn)青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的典型病理學特點包括少突細胞樣形態(tài)和明顯鈣化，并且白細胞分化抗原34(cluster of differentiation 34，CD34)免疫組化染色顯示腫瘤細胞呈斑片或彌漫網(wǎng)格狀陽性表達。同時，通過全基因組分析和測序發(fā)現(xiàn)：幾乎全部青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤患者都存在BRAFV600E基因突變或者FGFR2/FGFR3基因異常，且兩者常相互獨自存在。

　　通過分析10例青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤患者的組織學形態(tài)發(fā)現(xiàn)，腫瘤均呈浸潤性生長，并且都有少突細胞樣成分，另有部分病例可見纖維星形細胞成分和圍繞血管的假菊形團結構。本研究通過蘇木精-伊紅染色觀察發(fā)現(xiàn)：腫瘤主要位于大腦皮質表面，且均呈浸潤性生長模式，并且90%均出現(xiàn)了“煎蛋樣”特征的少突膠質細胞瘤樣細胞形態(tài)，但并未見少突膠質細胞瘤典型的分支狀毛細血管和圍繞神經(jīng)元的衛(wèi)星現(xiàn)象[10]。

　　青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤臨床特點有哪些？

　　臨床上，低級別膠質瘤和混合性膠質-神經(jīng)元腫瘤是引起兒童及青少年癲發(fā)作的重要病因之一，也是兒童和青少年較常見的腦腫瘤，約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的30%[3]；主要包括毛細胞型星形細胞瘤、毛細胞黏液型星形細胞瘤、節(jié)細胞膠質瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤。盡管其病死率相對較低，但是發(fā)病率較高，并且部分腫瘤存在較高的復發(fā)率，嚴重影響兒童和青少年患者的生存質量。因此，明確腫瘤的生物學行為進而判斷預后是臨床面臨的挑戰(zhàn)。青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤是一類新命名的、與癲相關的兒童和青少年低級別神經(jīng)上皮腫瘤，具有獨特的臨床病理特征和惰性的生物學行為。

　　如何治療青少年多性低級別神經(jīng)上皮腫瘤？

　　相關文獻報道的青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤病例通過密切隨訪證實：腫瘤經(jīng)手術全切后患者的臨床癥狀明顯緩解，且均未出現(xiàn)復發(fā)，提示青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤具有惰性的生物學行為，單純手術切除預后較好，無需后續(xù)輔助放療和化療。因此，明確青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤診斷在兒童和青少年癲相關疾病和腫瘤的鑒別診斷及治療中意義。

　　目前臨床對于青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的診斷仍缺乏特異的診斷標準，需要結合臨床病史、影像學特征、組織學和分子特征等進行綜合判斷。本研究和文獻報道的青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤病例通過密切隨訪發(fā)現(xiàn)，患者單純手術切除后癲等癥狀均明顯緩解，MRI檢查均未見腫瘤復發(fā)，提示青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤僅需單純手術切除即可，術后并不需要進一步放療和化療。明確青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤的診斷和腫瘤的生物學行為、相關分子機制對患兒和青少年患者臨床治療策略的制定和預后評估至關重要。

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• 更新時間：2022-05-23 17:22:57

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