成人顱內(nèi)室管膜瘤是一種較少見的神經(jīng)外胚層起源的腦腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的2%~6%，男女發(fā)病率相當(dāng)。這些病變在兒童中更為常見，占腦瘤的10%。幕上室管膜瘤常見于成人，而幕下腫瘤常見于兒童。成人顱內(nèi)室管膜瘤好治嗎？手術(shù)切除被認(rèn)為是這些腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，目標(biāo)是在順利可行的情況下進(jìn)行全切除。成人顱內(nèi)室管膜瘤的較佳治療方法仍然存在爭議，因?yàn)檫@種病變在這一人群中很少見，而且有關(guān)成人的研究數(shù)量有限。大多數(shù)關(guān)于顱內(nèi)室管膜瘤的研究都是在兒科人群中進(jìn)行的。這些腫瘤在成人患者的發(fā)病率低導(dǎo)致許多發(fā)表的報(bào)告的回顧,包括顱內(nèi)和脊髓瘤在一些研究中,從一些系列兒童和成人中,結(jié)合數(shù)據(jù)和長時(shí)間的治療,從而與結(jié)果的解釋,因?yàn)榻M織學(xué)分級的變化,診斷和治療,全部這些都導(dǎo)致了在較佳處理成人這些病變方面缺乏達(dá)成共識的能力。然而，輔助術(shù)后放療(RT)通常被認(rèn)為在治療中發(fā)揮重要作用，是在護(hù)理高級別室管膜瘤患者中，而其在處理低級別腫瘤中的作用在成人中仍然存在爭議。此外，輔助化療的作用還沒有被充分定義。

圖示：頭部計(jì)算機(jī)斷層顯示四腦室室管膜瘤與鈣化區(qū)。右顳角明顯增大。

　　成人顱內(nèi)室管膜瘤臨床特征

　　室管膜瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小、位置和惡性程度。室管膜瘤通常增長緩慢，在發(fā)現(xiàn)前可達(dá)大尺寸。間變性室管膜瘤可能表現(xiàn)出更迅速的癥狀和體征。雖然幕下病變在兒童人群中更為常見，但也可能發(fā)生在成人中。后窩室管膜瘤可引起惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、偏癱、頭暈、眼球震顫和頭痛。這些癥狀通常是由于腫瘤或小腦壓迫造成的四腦室充盈而導(dǎo)致的阻塞性腦積水，或兩者兼而有之，從而導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。

　　幕上室管膜瘤常見于成人，易引起局灶性神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)取決于腫瘤的位置。這些缺陷可能包括運(yùn)動(dòng)無力、失語癥、視野缺陷、行為改變和記憶障礙。惡心、嘔吐和頭痛可能是顱內(nèi)壓升高的結(jié)果。癲癇發(fā)作可發(fā)生在室外幕上腫瘤，據(jù)報(bào)道約有三分之一的患者發(fā)生癲癇發(fā)作。雖然少見，但在3例成人患者中報(bào)告了幕上皮層室管膜瘤，而且這3例較初都是由于癲癇發(fā)作而進(jìn)行評估的。在某些三室室管膜瘤患者可觀察到Parinaud綜合征。

　　成人顱內(nèi)室管膜瘤好治嗎？手術(shù)切除程度是影響預(yù)后的主要因素

　　手術(shù)是治療顱內(nèi)室管膜瘤的主要手段，有報(bào)道認(rèn)為腫瘤切除的程度對患者的預(yù)后有很大影響。在技術(shù)可行的情況下，總切除可增加治愈的機(jī)會(huì)或延長無病生存期。在顯微外科技術(shù)出現(xiàn)之前，一些作者報(bào)道了與室管膜瘤手術(shù)表現(xiàn)相關(guān)的高發(fā)病率和死亡率，特別是后顱窩的病變。隨著顯微外科技術(shù)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航模式、術(shù)中超聲和術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測的引入，發(fā)病率和死亡率已降至較低，這有助于在技術(shù)上可能的情況下實(shí)現(xiàn)室管膜瘤的全切除或近全切除。幕上室管膜瘤的完全切除比位于幕下的更有可能，因?yàn)殛P(guān)鍵結(jié)構(gòu)的位置，如腦干，四腦室底的腦神經(jīng)核，和血管系統(tǒng)，在一個(gè)小的，有限的區(qū)域內(nèi)。

　　在一份研究報(bào)告中顯示，經(jīng)手術(shù)及放療后，患者5年總生存率約為55%，然而存活率可以達(dá)到80%。年齡和腫瘤切除程度更是影響預(yù)后的重要因素。小于1歲的嬰兒5年生存率為25%，1-4歲的兒童為46%，大于5歲的兒童為70%。對于少數(shù)腫瘤完全切除的患者，局部放療后生存率為60-80%。在那些只接受部分切除或活檢的患者中，對目前可用的較佳治療方案做出反應(yīng)的患者不到30%，無論其年齡或腫瘤大小如何。

　　醫(yī)生對于脊髓室管膜瘤手術(shù)的目的是盡量切除整個(gè)腫瘤。事實(shí)上，影響治療成功較重要的因素是腫瘤切除的程度，完全切除腫瘤的患者復(fù)發(fā)的幾率較低，存活的幾率較高。而腫瘤完全切除的可能性主要取決于腫瘤的大小、位置以及醫(yī)生手術(shù)時(shí)將腫瘤從神經(jīng)中分離出來的能力。顯微外科手術(shù)是治療脊髓室管膜瘤目前療效較確切的治療手段,術(shù)后近期效果確切，大多數(shù)患者在出院前會(huì)在醫(yī)院呆上一兩天，在出院后的三天或四天，就能在醫(yī)生的幫助下步行。

　　德國漢諾威國際神經(jīng)外科研究所(INI)腦室管膜瘤專家巴特朗菲教授

　　巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授是德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所的神經(jīng)外科專家和血管神經(jīng)外科主任。德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)是一家專門從事腦部、脊髓和神經(jīng)疾病的治療和診斷的醫(yī)療中心。在INI工作的神經(jīng)外科專家都按照國際公認(rèn)的較高科學(xué)標(biāo)準(zhǔn)工作。在以往的國際醫(yī)院比較中，INI一直以低復(fù)發(fā)率和高成功率方面占據(jù)優(yōu)勢。

　　巴特朗菲教授是神經(jīng)外科享譽(yù)國際盛名的專家，自加入INI以來，被邀請到國際各地的會(huì)議中作為客座發(fā)言人或客座教授，并在顱底手術(shù)、大腦和脊髓血管病變顯微手術(shù)方面做出了貢獻(xiàn)。同時(shí)教授接受了來自40個(gè)國家的醫(yī)療項(xiàng)目，是在我國，巴特朗菲教授的治療水平受到國內(nèi)患者的一直好評和高度認(rèn)可。他在大腦和脊髓的疾病治療方面有多年的經(jīng)驗(yàn)，即使是像室管膜瘤這種向大腦和脊髓擴(kuò)散的復(fù)雜腫瘤，教授都能表現(xiàn)出高超的治療水平，使用顯微內(nèi)鏡減小創(chuàng)傷面積，降低并發(fā)癥和感染率，使手術(shù)的切除率和預(yù)后效果均高于平均水平。

　　巴特朗菲教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)中的成員之一，曾受INC邀請來我國參與神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流論壇，與神經(jīng)外科的國內(nèi)外專家進(jìn)行國際前沿方法和技術(shù)的探討，促進(jìn)神經(jīng)外科領(lǐng)域更快的發(fā)展。如需國內(nèi)外咨詢幫助服務(wù)，請與INC進(jìn)行聯(lián)系。

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