功能神經(jīng)外科，是指用手術(shù)的方法治療神經(jīng)系統(tǒng)功能性疾病的醫(yī)學(xué)分支，目前主要治療包括癲癇、帕金森、三叉神經(jīng)痛、肌張力障礙、慢性頑固性疼痛、強(qiáng)迫癥等30多種疾病。近年來(lái)，伴隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷進(jìn)步，功能神經(jīng)外科已為過去諸多無(wú)法治療的患者帶來(lái)了實(shí)實(shí)在在的治療效果。

　　在國(guó)際功能神經(jīng)外科領(lǐng)域，有這樣一位享譽(yù)盛名的大咖——世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席、世界立體定向與功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席德國(guó)Joachim K. Krauss教授。

　　Krauss教授擁有30多年的功能神經(jīng)外科疾病臨床經(jīng)驗(yàn)，他創(chuàng)始了幾個(gè)新的治療理念，尤其擅長(zhǎng)復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科、功能性神經(jīng)外科和顱底手術(shù)，涵蓋面極為廣泛。此外，他還獲得了運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)、止痛、康復(fù)和重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)學(xué)的認(rèn)證。

　　Krauss教授于上世紀(jì)90年代末改善腦深部電極刺激術(shù)(DBS)，并具有創(chuàng)始性地將其運(yùn)用在治療肌張力障礙上。

Krauss 教授

　　最初，Krauss教授的方式收到了醫(yī)學(xué)界的不同意見，然而在隨后多次研究中，DBS手術(shù)方法被證實(shí)在治療肌張力障礙上發(fā)揮了重要的作用，可作為肌張力障礙患者選擇的靶點(diǎn)之一。教授也因此于2002年獲得德國(guó)肌張力障礙奧本海姆獎(jiǎng)。

Krauss教授(左2)以其卓越的學(xué)術(shù)貢獻(xiàn)經(jīng)常受邀參與多個(gè)世界神經(jīng)外科大會(huì)。

　　DBS如何治療肌張力障礙?

　　DBS 是一種神經(jīng)外科手術(shù)，涉及將電極植入大腦內(nèi)的特定位置，并從植入的電池電源中提供恒定或間斷的電流。DBS 可用于研究腦功能障礙的生理基礎(chǔ)，從而能夠識(shí)別和糾正病理性神經(jīng)元信號(hào)，作為高度集中的具有典型毫米級(jí)解剖學(xué)靶點(diǎn)的干預(yù)措施，DBS 證明了局部功能障礙和干預(yù)措施可對(duì)全腦網(wǎng)絡(luò)產(chǎn)生深遠(yuǎn)影響。

　　DBS俗稱“腦起搏器”，可應(yīng)用于十余種神經(jīng)、精神疾病領(lǐng)域疾病，目前 FDA 批準(zhǔn) DBS 的適應(yīng)癥有3種：帕金森病、肌張力障礙和原發(fā)性震顫。

　　1911年，德國(guó)神經(jīng)學(xué)家赫爾曼·奧本海姆(Hermann Oppenheim)首次使用了“肌張力障礙”這一術(shù)語(yǔ)。肌張力障礙(Dystonia)是一種運(yùn)動(dòng)障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動(dòng)和(或)姿勢(shì)，常常重復(fù)出現(xiàn)。肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)一般為模式化的扭曲動(dòng)作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常常因隨意動(dòng)作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化。

　　其中，用于肌張力障礙的 DBS 手術(shù)治療，比其在帕金森綜合癥中的應(yīng)用落后了大約十年。對(duì)內(nèi)側(cè)蒼白球(GPi)或丘腦底核持續(xù)電刺激已應(yīng)用于多種肌張力障礙的治療。GPi-DBS治療可以顯著改善患者的重復(fù)運(yùn)動(dòng)、異常姿勢(shì)和慢性疼痛，提高患者的生活質(zhì)量。

　　兒童原發(fā)性全身型肌張力障礙患者可以從 GPi?DBS 中明顯獲益，特別是 DYT1 肌張力障礙。GPi?DBS 治療 DYT1 肌張力障礙長(zhǎng)期有效，GPi 刺激可顯著改善肌張力障礙的許多表現(xiàn)，且不良反應(yīng)的發(fā)生頻率較低。

　　對(duì)于丘腦底核靶點(diǎn)，多項(xiàng)研究證實(shí)其對(duì)原發(fā)性肌張力障礙的短期和長(zhǎng)期療效良好。比較丘腦底核?DBS 和 GPi?DBS 療效的隨機(jī)雙盲交叉試驗(yàn)結(jié)果顯示，丘腦底核靶點(diǎn)在量表評(píng)分改善上優(yōu)于 GPi。

　　DBS植入后，肌張力障礙性異常動(dòng)作可能在開機(jī)后即刻至數(shù)日內(nèi)改善，而肌張力障礙性異常姿勢(shì)一般需經(jīng)過數(shù)周至數(shù)月才能改善。

　　與手術(shù)相關(guān)的常見不良反應(yīng)主要是感染、血腫、導(dǎo)線移位、設(shè)備故障等。長(zhǎng)期刺激的不良反應(yīng)和靶點(diǎn)位置及刺激參數(shù)有關(guān)，GPi?DBS 可能出現(xiàn)構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩、步態(tài)障礙等;丘腦底核? DBS 可能出現(xiàn)異動(dòng)癥、書寫惡化、感覺障礙等。

　　大部分刺激相關(guān)不良反應(yīng)可通過調(diào)節(jié)參數(shù)得到改善， 但可能同時(shí)限制治療效果。在患者選擇、術(shù)后程控和并發(fā)癥管理等方面需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的參與。

　　40歲女性7年肌張力障礙史，Krauss教授成功治療

　　GPi-DBS已成為肌張力障礙的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。幾項(xiàng)研究表明，與遺傳性或特發(fā)性肌張力障礙相比，DBS 對(duì)遲發(fā)性肌張力障礙/運(yùn)動(dòng)障礙 (TDD) 患者同樣有效 。

　　Krauss教授案例分享

　　40 歲女性，在長(zhǎng)期服用甲氧氯普胺后出現(xiàn) 7 年的肌張力障礙病史。

　　病史回顧：32 歲時(shí)，患者因惡心和胃輕癱開始服用甲氧氯普胺，大約一年后，她出現(xiàn)了眼動(dòng)障礙，以及口面部肌肉、舌頭、軀干和頭皮的肌張力障礙。幾個(gè)月后，又出現(xiàn)頸后和右腿肌張力障礙。

　　患者無(wú)肌張力障礙或運(yùn)動(dòng)障礙家族史，包括帕金森病或震顫。經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查后確診為甲氧氯普胺誘發(fā)的肌張力障礙。

　　此后，患者持續(xù)數(shù)月接受多種藥物治療，包括抗精神藥物(dipiperon、risperidone、clozapine 和 olanzapine)和其他藥物，肌張力障礙均沒有明顯改善。

　　就診時(shí)，患者已無(wú)法工作或做家務(wù)，并患有失眠和抑郁癥。檢查顯示面部肌肉有明顯的階段性肌張力障礙，包括眼瞼痙攣、舌頭運(yùn)動(dòng)伴口面部運(yùn)動(dòng)障礙、枕肌和頸肌受累伴有明顯的頭皮波紋運(yùn)動(dòng)、頭部后屈和轉(zhuǎn)動(dòng)、上軀干肌張力障礙運(yùn)動(dòng)和右腳姿勢(shì)導(dǎo)致步態(tài)異常。Burke-Fahn-Marsden 肌張力障礙評(píng)定量表(BFMDRS)的運(yùn)動(dòng)評(píng)分為 24.

　　術(shù)中情況：患者在 CT 立體定向和局部麻醉下進(jìn)行手術(shù)。Krauss教授在其腹后外側(cè)植入四極 DBS 電極，在術(shù)后立體定向 CT 成像確認(rèn) DBS 電極的正確放置后，放置不可充電的植入式脈沖發(fā)生器 (IPG)。

　　術(shù)后 CT 掃描中的自動(dòng)導(dǎo)聯(lián)檢測(cè)顯示以下坐標(biāo)：右側(cè) GPi：x = 20.4.y =4.1.z=−4.8;左 GPi：x =19.6.y = 2.5.z = −3.9.

術(shù)后立體定向 CT 成像與術(shù)前 MRI 掃描融合顯示雙側(cè)電極放置在后腹側(cè)蒼白球內(nèi)側(cè)。

　　術(shù)后情況：患者的腿部肌張力障礙完全消失，其他不自主運(yùn)動(dòng)得到明顯改善，但患者頸部和頭皮區(qū)域仍感到不適。放電時(shí)的刺激設(shè)置如表1所示。此時(shí) BFMDRS 評(píng)分為 7(與術(shù)前相比提高 71%)。

　　在接下來(lái)的幾個(gè)月里，Krauss教授又測(cè)試了幾種刺激設(shè)置，患者肌張力障礙進(jìn)一步改善。1 年隨訪時(shí)，患者運(yùn)動(dòng) BFMDRS 為 1(改善 96%)。術(shù)后 2 年，IPG 被可充電設(shè)備取代。

　　隨著刺激設(shè)置(參見表 1)和慢性刺激的持續(xù)調(diào)整，患者的不自主運(yùn)動(dòng)幾乎完全消退。在 9 年隨訪時(shí)，49 歲的患者與伴侶住在一起，有了一份全職工作，并有能力照顧家人。目前，她繼續(xù)接受慢性 DBS治療，無(wú)任何副作用，BFMDRS 為 0.5(提高 98%)。

　　Krauss教授與肌張力障礙研究

　　Joachim K. Krauss教授在肌張力障礙的研究和治療中，特別是在DBS的應(yīng)用方面，做出了重要貢獻(xiàn)。

　　1999年，他與同事在《柳葉刀》(The Lancet)發(fā)表了創(chuàng)始性的研究，首次展示了雙側(cè)內(nèi)蒼白球刺激對(duì)治療頸部肌張力障礙的顯著療效，因此于2002年榮獲德國(guó)肌張力障礙奧本海姆獎(jiǎng)。

　　作為德國(guó)漢諾威醫(yī)學(xué)院(MHH)神經(jīng)外科的主任，Krauss教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)成為世界前沿的DBS治療與研究中心之一，Krauss教授推動(dòng)了DBS技術(shù)在各種類型肌張力障礙(包括頸部肌張力障礙)中的應(yīng)用，顯著提升了治療效果。

　　MHH神經(jīng)外科除了保留Samii教授時(shí)期顯微神經(jīng)外科的特色，還在DBS治療帕金森病、痙攣性斜頸、原發(fā)性震顫、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征，難治性頭痛以及脊髓刺激手術(shù)治療腰背疼痛、植物人持續(xù)昏迷狀態(tài)疾病等，位居國(guó)際先進(jìn)水平。

　　此外，Krauss教授還是《肌張力障礙治療》(Treatment of Dystonia)一書的主編之一，該書系統(tǒng)介紹了肌張力障礙的多種治療方法，包括肉毒毒素注射、DBS、口服藥物、康復(fù)治療以及實(shí)驗(yàn)性療法。

　　Krauss教授創(chuàng)始性地將DBS應(yīng)用于肌張力障礙治療，不僅拓展了這一復(fù)雜運(yùn)動(dòng)障礙的治療選擇，還顯著改善了患者的生活質(zhì)量，同時(shí)也推動(dòng)了該領(lǐng)域的研究與技術(shù)進(jìn)步。

　　INC國(guó)際功能神經(jīng)外科大咖：Krauss教授

　　Joachim K. Krauss 教授

　　世界立體定向與功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席

　　世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席

　　歐洲立體定向與功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)前主席、現(xiàn)任榮譽(yù)主席

　　德國(guó)神經(jīng)外科學(xué)院現(xiàn)任院長(zhǎng)

　　德國(guó)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)主席

　　運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)神經(jīng)外科協(xié)會(huì)負(fù)責(zé)人

　　Krauss教授是國(guó)際知名的功能性神經(jīng)外科專家，主要的臨床研究集中在復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，創(chuàng)始了脊柱治療上的幾個(gè)新的治療概念。擅長(zhǎng)專業(yè)包括神經(jīng)腫瘤學(xué)、小兒神經(jīng)外科、血管神經(jīng)外科、顱底神經(jīng)外科、脊柱外科、脊柱外科、重建立體定向與功能神經(jīng)外科、創(chuàng)傷神經(jīng)外科、疼痛神經(jīng)外科、腦積水外科等，涵蓋面極為廣泛。與此同時(shí)，教授在漢諾威醫(yī)學(xué)院(MHH)中的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)由高度專業(yè)化的專家組成，有效將患者的治療提高到平均值以上。目前，教授在漢諾威醫(yī)學(xué)院擔(dān)任主任，并在神經(jīng)外科學(xué)系任教。

　　資料來(lái)源：Krauss JK. Case report: Pallidal deep brain stimulation for treatment of tardive dystonia/dyskinesia secondary to chronic metoclopramide medication. Front Neurol. 2023 Jan 12.

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• 更新時(shí)間：2024-12-20 17:31:39

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