一、別讓肌張力障礙“定義”你的生活

　　7歲的Brenda Currey Lewis一直患有全身性肌張力障礙。這種罕見的神經(jīng)性運(yùn)動(dòng)障礙會(huì)導(dǎo)致肌肉群拉扯并扭曲身體，使其出現(xiàn)異常姿勢(shì)。年幼的Brenda開始用右腳的外緣行走，不到一年，她就只能坐輪椅，癥狀也開始逐漸擴(kuò)散到全身……然而，強(qiáng)大的意志力和媽媽堅(jiān)定不移的支持讓她在一系列令人崩潰的的困頓中渡過難關(guān)。肌張力障礙僅僅破壞了她的身體，卻始終沒有擊潰她的精神。

　　在日常生活中，也許我們都曾看到過Brenda這樣“奇怪”的人。他們的走路姿勢(shì)不自然，經(jīng)常不自主地重復(fù)同樣的動(dòng)作，甚至有時(shí)手指扭曲導(dǎo)致拿不穩(wěn)東西……然而，我們看不到的是，對(duì)于肌張力障礙患者來說，這些“奇奇怪怪”將如同外界異樣的眼光一樣，可能伴隨他們一生。

　　通俗來說，肌張力障礙相當(dāng)于肌肉在“競爭”身體某個(gè)部位的控制，無意識(shí)的肌肉收縮迫使身體出現(xiàn)重復(fù)性、扭曲的動(dòng)作以及令人尷尬、不規(guī)則的姿勢(shì)。肌張力障礙多以異常的表情姿勢(shì)和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。

　　大約存在13種形式的肌張力障礙，按照病因可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙，前者以7-15歲的兒童或少年發(fā)病多見，后者可能由腦血管病、腫瘤等多種因素引發(fā)。此外，按照癥狀分布還可分為：

　　(1)局灶型：只有一個(gè)身體區(qū)域受累，如眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、頸部肌張力障礙、喉部肌張力障礙和書寫痙攣。

　　(2)節(jié)段型：2個(gè)或2個(gè)以上相鄰的身體區(qū)域受累，如顱段肌張力障礙、雙上肢肌張力障礙。

　　(3)多灶型：2個(gè)不相鄰或2個(gè)以上(相鄰或不相鄰)的身體區(qū)域受累。

　　(4)全身型：軀干和至少2個(gè)其他部位受累。

　　(5)偏身型：半側(cè)身體受累，常為對(duì)側(cè)半球，特別是基底節(jié)損害所致。

　　肌張力障礙可導(dǎo)致不同程度的殘疾和疼痛，有人說，一旦患上肌張力障礙，它就會(huì)成為你一輩子擺脫不了的陰影。然而，Brenda的故事也在告訴我們，肌張力障礙并不能定義你的生活和接下來的人生。積極學(xué)會(huì)與它共處，而不是消極應(yīng)對(duì)，及時(shí)的診斷和治療可以將它帶來的影響降至較低。

　　盡管肌張力障礙目前還沒有治愈方法，但是隨著國內(nèi)外專家的不懈努力，也出現(xiàn)了多種治療選擇。其中，腦深部電刺激(DBS)是現(xiàn)今治療的主要手段。

　　INC國際功能神外大咖、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席Joachim K. Krauss教授通過總結(jié)已發(fā)表的DBS治療不同病因肌張力障礙的報(bào)告，比較不同的刺激目標(biāo)，并評(píng)估臨床結(jié)局。研究發(fā)現(xiàn)DBS可以被視為肌張力障礙的治療選擇，且后腹側(cè)GPi是較常用的靶標(biāo)。

　　(詳情可點(diǎn)擊閱讀：DBS如何治療肌張力障礙？INC國際功能神外大咖Krauss“清障”成功！)

　　二、DBS技術(shù)取得了哪些進(jìn)展?

　　Krauss教授在其另一項(xiàng)研究中提到，DBS通過將電極植入顱內(nèi)特定的目標(biāo)來直接干預(yù)神經(jīng)回路，進(jìn)行局部神經(jīng)調(diào)控，已被用于治療多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如癲癇、帕金森病、肌張力障礙和感覺性震顫等。在強(qiáng)迫癥、抑郁癥等方面也具有一定的有效性。

　　DBS技術(shù)隨著成像技術(shù)、立體定向技術(shù)與手術(shù)技術(shù)的發(fā)展而得到極大改進(jìn)。DBS技術(shù)的創(chuàng)新有望使手術(shù)更加準(zhǔn)確和有效，并廣泛改善患者的預(yù)后。

　　成像技術(shù)：MRI提供精準(zhǔn)靶向

圖：優(yōu)化的3T-MRI圖像，用于可視化DBS靶標(biāo)。

a，縮小和放大的蒼白球內(nèi)側(cè) MRI;b，丘腦;c，丘腦底核。

圖：優(yōu)化的7T-MRI圖像，用于可視化 DBS 靶標(biāo)和神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)。

a左，丘腦圖像;a右，縮小和放大的丘腦。b，描繪了靜脈系統(tǒng)和神經(jīng)解剖細(xì)節(jié)。

圖：術(shù)中成像以確定正確的導(dǎo)聯(lián)放置。

a，術(shù)中CT在閉合前對(duì)術(shù)中導(dǎo)聯(lián)位置進(jìn)行成像。b，術(shù)中CT與術(shù)前MRI相結(jié)合，顯示內(nèi)側(cè)蒼白球內(nèi)觸點(diǎn)的位置，與預(yù)期軌跡的徑向誤差為1.5 mm。

　　立體定向：多平臺(tái)加持下的創(chuàng)新

圖：StarFix裝置

用于雙側(cè)DBS的雙軌跡StarFix平臺(tái)的可視化。該技術(shù)允許精確定制，并且可以將多個(gè)同步軌跡合并到同一框架中。該平臺(tái)的靶向誤差低至1.24 ± 0.4 mm。

圖：NexFrame裝置

一種用于DBS導(dǎo)聯(lián)放置的顱骨安裝設(shè)備，它與骨錨定基準(zhǔn)結(jié)合使用，為基于框架的立體定向提供替代方案。使用骨基準(zhǔn)配準(zhǔn)可產(chǎn)生DBS所需的配準(zhǔn)精度。至少需要5個(gè)骨基準(zhǔn)點(diǎn)才能進(jìn)行手術(shù)導(dǎo)航。

圖：SmartFrame裝置

a，SmartFrame頭骨安裝瞄準(zhǔn)裝置。b，冠狀和矢狀圖像與對(duì)齊柄的長軸對(duì)齊，以調(diào)整或確認(rèn)最終目標(biāo)。

　　機(jī)器人手術(shù)：高精度操作

圖：機(jī)械臂允許無限的軌跡、亞毫米的液態(tài)應(yīng)用精度和鉛的準(zhǔn)確度，以及圍繞頭部的無限3D導(dǎo)航。

無需輸入或檢查任何 x、y 和 z 坐標(biāo)，因?yàn)闄C(jī)器人軟件會(huì)自動(dòng)計(jì)算入口點(diǎn)和目標(biāo)的坐標(biāo)到3D空間中，從而消除人為干擾。外科醫(yī)生只需單擊一個(gè)入口點(diǎn)并瞄準(zhǔn)一組定義的圖像。如果需要，也可以以非常小的增量(0.5 毫米或更小)校正任何軌跡的軸。

　　三、關(guān)于Krauss教授

Joachim K. Krauss教授

　　“我們對(duì)DBS作為一種治療程序的實(shí)施正在迅速擴(kuò)大，它具有以微創(chuàng)但高效的方式在組織水平調(diào)節(jié)神經(jīng)回路的巨大潛力。立體定向技術(shù)、手術(shù)技術(shù)和成像的發(fā)展和創(chuàng)新極大地改進(jìn)了DBS系統(tǒng)植入技術(shù)。然而，這些進(jìn)步不應(yīng)該變得過于復(fù)雜和繁瑣，以至于阻礙它們的傳播和廣泛使用。需要額外的多學(xué)科工作將這些技術(shù)進(jìn)步轉(zhuǎn)化為患者受益。”

　　Joachim K. Krauss教授是世界立體定向與功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席，主要的臨床研究集中在復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，創(chuàng)始了脊柱治療上的幾個(gè)新的治療概念。

　　Krauss教授和法國的Coubes教授在上世紀(jì)90年代末改善DBS手術(shù)療法，并具有創(chuàng)新性地運(yùn)用在治療肌張力障礙上。在隨后的多次研究中，DBS手術(shù)療法被證實(shí)在治療肌張力障礙上發(fā)揮了重要的作用，可作為肌張力障礙患者選擇的靶點(diǎn)之一。

　　Krauss教授身兼世界和歐洲立體定向和功能神經(jīng)外科協(xié)會(huì)主席(WSSFN & ESSFN)，是頗具國際影響力的神經(jīng)外科大咖，共發(fā)表近300篇高水平專業(yè)文章及著作數(shù)本。

　　Krauss教授還是《肌張力障礙治療》(Treatment of Dystonia)一書的主編之一，該書系統(tǒng)介紹了肌張力障礙的多種治療方法，包括肉毒毒素注射、DBS、口服藥物、康復(fù)治療以及實(shí)驗(yàn)性療法，在神經(jīng)疾病的研究、治療進(jìn)展等方面起了舉足輕重的作用。

《肌張力障礙治療》(Treatment of Dystonia)

　　參考資料：

　　1.肌張力障礙診斷中國專家共識(shí)(2020)

　　2.Abdulbaki A, Jijakli A, Krauss JK. Deep brain stimulation for hemidystonia: A meta-analysis with individual patient data. Parkinsonism Relat Disord. 2023 .

　　3. Krauss JK et al. Advances in Technical Aspects of Deep Brain Stimulation Surgery. Stereotact Funct Neurosurg. 2023;101(2):112-134.

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• 更新時(shí)間：2025-02-08 10:55:07

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