神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種良性垂體瘤，其包含類似下丘腦神經(jīng)節(jié)樣細胞的成熟神經(jīng)元，與纖維背景混雜，沒有神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤成分。這種發(fā)病率和發(fā)病機制未知的少見腫瘤現(xiàn)被歸入2016年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類的神經(jīng)元和混合神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤部分。它的發(fā)病率很低，文獻報道不到130例。這可能是由于視交叉壓迫或相關的垂體腺瘤引起的激素分泌過多造成的。

       神經(jīng)節(jié)細胞瘤病例中有肢端肥大癥、性早熟和庫欣病的報道。四組織病理學顯示神經(jīng)節(jié)細胞樣成熟神經(jīng)元位于豐富的神經(jīng)氈基質(zhì)中，由神經(jīng)纖維和突觸組成。以前已經(jīng)描述了神經(jīng)節(jié)細胞上GHRH、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)、促甲狀腺激素釋放激素(TRH)、促性腺激素釋放激素(GnRH)、生長抑素、血管控制肽(VIP)或甚至垂體激素的陽性免疫組織化學。大多數(shù)病例與表達生長激素、催乳素或促腎上腺皮質(zhì)激素的內(nèi)分泌垂體前葉細胞有關。
 

　　病變的全切除被認為是較理想的手術策略，然而，由于腫瘤生長緩慢且與鄰近小腦的邊界模糊，腫瘤的全切除具有挑戰(zhàn)性和。犧牲的小腦組織的位置和體積與功能喪失有關。蚓部的小病變可能不會引起癥狀或缺陷，但中線結(jié)構(gòu)的較大病變，如懸雍垂、結(jié)節(jié)和小葉，涉及小腦的前庭纖維，可能導致笨拙或運動協(xié)調(diào)問題，伴有軀干共濟失調(diào)或步態(tài)蹣跚。當病變損害從腦干到絮狀結(jié)節(jié)葉的前庭投射時，出現(xiàn)凝視誘發(fā)性或位置性眼球震顫。小腦緘默癥是一種暫時的并發(fā)癥，其解剖基礎尚不清楚，通常發(fā)生在切除累及蚓部的中線腫瘤后。

　　目前優(yōu)選治療方法：手術全切

　　神經(jīng)節(jié)細胞瘤屬于WHOⅠ級良性腫瘤，手術全切除為較佳的治療方法。鑒于該病的生長特性，全切除腫瘤的情況下不行放療仍可治愈。

　　神經(jīng)節(jié)細胞瘤病理可見腫瘤與周圍小腦組織沒有清晰的界限，存在一個逐漸過渡的區(qū)域，在術中多發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織界限不清，這是腫瘤難以全切及術后復發(fā)的原因。術者應根據(jù)腫瘤質(zhì)地盡量大范圍切除，既要避免腦干等重要結(jié)構(gòu)的損傷，又要避免腫瘤的殘留，此時，術者的經(jīng)驗與術中導航超聲等輔助設備顯得尤為重要。否則，殘余腫瘤較易復發(fā)。當然，對于合并梗阻性腦積水的患者，更應手術治療，切除腫瘤的同時解除高顱壓，挽救生命。全切腫瘤，則患者預后較好，但也要當心復發(fā)的可能。因此，對于小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤術后患者來說，遵照醫(yī)囑長期隨診仍然必要。

　　綜上，神經(jīng)節(jié)細胞瘤雖然少見，但其臨床表現(xiàn)及影像學特點明顯，術前較易診斷，手術是較佳治療方法，腫瘤全切除較困難，但預后良好。因此想要較大水平降低手術并發(fā)癥、且全切腫瘤的前提是選擇一個手術經(jīng)驗豐富且技術高超的神經(jīng)外科手術團隊以及具備一系列前沿術中神經(jīng)導航設備等的醫(yī)院。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國內(nèi)外醫(yī)術學術交流、加強疑難病癥救治，其旗下國際神經(jīng)外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科各亞?？浦飨?、宗師級聯(lián)合組成的教授組織，包括以年輕時即是疑難手術入路重要奠基者、以超群的手術技術救治超過40個國家疑難病癥患者的國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅長小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專家James T.Rutka教授；創(chuàng)建內(nèi)鏡“筷子技法”的國際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術專家Sebastien Froelich教授等，他們不僅擁有高超的手術技巧和豐富的臨床經(jīng)驗，還較為重視患者細致神經(jīng)功能的康復，以期提升其生活質(zhì)量、生存預后。INC一直致力加強疑難病癥救治、助患者享醫(yī)療水平、追求神經(jīng)外科醫(yī)術之好，有需者可垂詢學術交流、遠程咨詢、聯(lián)合咨詢或教授主刀等水平服務。

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• 更新時間：2022-11-18 16:58:48

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