中耳膽脂瘤是一種位于鼓室或乳突腔內(nèi)的角化復(fù)層鱗狀上皮來(lái)源的囊樣病變，不同厚度的上皮組織堆積在基質(zhì)周?chē)?，過(guò)度角化與角蛋白纖維層層堆積，形成炎癥反應(yīng) 包 裹 的囊性腫物，其侵襲范圍廣，?？汕旨爸卸氖腋鲄^(qū)域、鼓竇和乳突腔。少情況下，它們會(huì)直接侵蝕到內(nèi)耳，如不及時(shí)治療，可導(dǎo)致面神經(jīng)損傷和顱內(nèi)并發(fā)癥等嚴(yán)重后果。

　　歐洲耳科與神經(jīng)耳科學(xué)會(huì)（ＥＡＯＮＯ）和日本耳科學(xué)會(huì)（ＪＯＳ）關(guān)于中耳膽脂瘤的分期聯(lián)合共識(shí)將膽脂瘤分為Ⅰ～Ⅳ期，不同病變程度的治療選擇不盡相同。所以根據(jù)具體情況選擇手術(shù)方法對(duì)于獲得更好的治療效果至關(guān)重要。
 

　　顯微鏡手術(shù)及進(jìn)展

　　開(kāi)放式乳突根治術(shù)和完璧式乳突根治術(shù)

　　乳突根治手術(shù)主要包括兩大類(lèi)：開(kāi)放式乳突根治術(shù)和完璧式乳突根治術(shù)。開(kāi)放式乳突根治術(shù)需要完全磨除外耳道后壁，從而使外耳道和乳突形成一個(gè)共同的腔。但是,“根治性”開(kāi)放式乳突根治術(shù)會(huì)導(dǎo)致中耳、上鼓室和乳突腔完全暴露，并阻塞咽鼓管，雖然可以在中耳使用植皮術(shù)以降低黏膜化和慢性耳漏的風(fēng)險(xiǎn)，但是近年來(lái)很少采用此技術(shù)。完璧式乳突根治術(shù)包括去除沿筋膜、乙狀竇、乙狀竇前硬腦膜板和外耳道后壁的全部乳突狀氣室，可以通過(guò)完全保留外耳道后壁或在切除患病組織后重建局部缺損(例如通過(guò)上鼓室切除術(shù))以保持耳道輪廓的完整性。

　　完璧式乳突根治術(shù)和開(kāi)放式乳突根治術(shù)的優(yōu)劣比較一直作為中耳膽脂瘤手術(shù)選擇的討論熱點(diǎn)。完璧式乳突根治術(shù)的主要優(yōu)點(diǎn)是在外耳道中保留了正常的解剖輪廓，而結(jié)構(gòu)損害較少，可以促進(jìn)傷口愈合并預(yù)防空腔問(wèn)題,并且避免類(lèi)似開(kāi)放式乳突根治術(shù)導(dǎo)致的終生耳部清理。完璧式乳突根治術(shù)還可以克服開(kāi)放式乳突根治術(shù)的其他一些缺點(diǎn)，例如避免冷熱刺激的威脅，同時(shí)還有助于術(shù)后助聽(tīng)器的安裝。

　　此外，完璧式乳突根治術(shù)因?qū)χ卸w積改變較小而可以取得更好的聽(tīng)力恢復(fù)。但是完璧式乳突根治術(shù)不能充分暴露中耳腔的關(guān)鍵區(qū)域，包括咽鼓管上隱窩、蹬骨后腳、面神經(jīng)隱窩和鼓室竇等。這些區(qū)域較難識(shí)別和完全根除膽脂瘤，特別是在存在低位的被覆物、硬化或者板障型乳突或乙狀竇前置的情況下。許多研究認(rèn)為完璧式乳突根治術(shù)中暴露不足會(huì)導(dǎo)致殘留疾病的發(fā)生率遠(yuǎn)高于開(kāi)放式乳突根治術(shù),是在經(jīng)驗(yàn)不足的術(shù)者進(jìn)行操作時(shí)常常需要再次手術(shù),帶給患者更多的痛苦以及額外的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；術(shù)者也因無(wú)法獲得足夠的暴露或遇到骨質(zhì)的廣泛侵蝕而從完璧式乳突根治術(shù)轉(zhuǎn)為開(kāi)放式乳突根治術(shù)。

　　開(kāi)放式乳突根治術(shù)因?yàn)榱己玫囊曇岸粡V泛用于治療膽脂瘤，在很大水平上克服了完全清除病灶的技術(shù)難題，復(fù)發(fā)率較低。一項(xiàng)薈萃分析比較了復(fù)發(fā)性病例，表明完璧式乳突根治術(shù)導(dǎo)致復(fù)發(fā)性膽脂瘤的可能性是開(kāi)放式乳突根治術(shù)的2.87倍。同一項(xiàng)研究報(bào)道開(kāi)放式乳突根治術(shù)的復(fù)發(fā)率為5%～17%,完璧式乳突根治術(shù)的復(fù)發(fā)率為9%~～70%。但開(kāi)放式乳突根治術(shù)可造成空腔,且手術(shù)恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)。空腔的問(wèn)題包括持續(xù)的耳部引流以及角蛋白碎片和耳垢的積聚﹐術(shù)后需要經(jīng)常護(hù)理,如果不定期清潔,則會(huì)形成角蛋白碎片堆積、繼發(fā)感染﹐甚至膽脂瘤復(fù)發(fā)。患者也常常因?yàn)樯鲜鰡?wèn)題而拒絕行開(kāi)放式乳突根治術(shù)。

　　乳突填塞術(shù)

　　開(kāi)放式乳突根治術(shù)造成的較大的術(shù)后空腔會(huì)殘留很多問(wèn)題，如空腔接觸水引起眩暈,為避免痂皮堆積需要長(zhǎng)期護(hù)理等。此外，聽(tīng)力受損者無(wú)法佩戴傳統(tǒng)的助聽(tīng)器。有學(xué)者提出通過(guò)乳突填塞的方式重建乳突和外耳道后壁以避免開(kāi)放式乳突根治術(shù)后的較大空腔。乳突填塞的材料類(lèi)型主要有生物學(xué)材料和人工合成材料。自體材料是乳突填塞和外耳道后壁重建的較佳選擇，例如軟骨、筋膜、軟骨膜和脂肪等。

　　乳突填塞的各種材料中，自體乳突皮質(zhì)骨粉取材方便、操作簡(jiǎn)易、經(jīng)濟(jì)實(shí)用且無(wú)抗原排斥反應(yīng)，同時(shí)骨粉易于塑形及術(shù)后易與自身組織親和骨化，所以被廣泛應(yīng)用于乳突術(shù)腔填塞。但應(yīng)用骨粉重建外耳道后上壁仍不夠穩(wěn)固，術(shù)后骨粉易于流失，出現(xiàn)外耳道后上壁塌陷等問(wèn)題。阮奕勁等[通過(guò)應(yīng)用堅(jiān)硬不變形的自體皮質(zhì)骨固定塑形，再填塞骨粉的方法避免了上述問(wèn)題。

　　但自體材料仍然存在吸收、萎縮、成形困難和供體部位不足等缺點(diǎn)，也會(huì)因多次手術(shù)造成取材困難。為了解決這些問(wèn)題，合成材料例如生物活性玻璃、羥基磷灰石、鈦和硅等已應(yīng)用于臨床。其中生物活性玻璃應(yīng)用較多，被認(rèn)為是可靠的合成材料。合成材料的優(yōu)點(diǎn)在于易于使用，不受污染，并且在理論上是無(wú)窮無(wú)盡的；而且，由于不需要進(jìn)行術(shù)中制作，因此可節(jié)省大量的手術(shù)時(shí)間。

　　乳突填塞可提供堅(jiān)固的屏障并減小乳突空腔,還可以防止鼓膜回縮進(jìn)入乳突,即使鼓膜回縮，也僅限于中耳而不會(huì)形成深的內(nèi)陷袋。用于填塞的材料選擇和實(shí)施方式可以根據(jù)外科醫(yī)生的喜好來(lái)確定。雖然這種技術(shù)仍然有殘留病灶掩埋在填塞材料下的風(fēng)險(xiǎn),然而有研究表明,隨訪3～10年，有12%～24%出現(xiàn)這種情況,與開(kāi)放式乳突根治術(shù)和完璧式乳突根治術(shù)的復(fù)發(fā)率(分別為5%~～17%和9%~70%)相比合成技術(shù)(即乳突填塞或外耳道后壁重建的個(gè)體化乳突切除術(shù))的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)是可以接受的，為膽脂瘤的治療提供了新的前景。

　　上鼓室乳突開(kāi)放術(shù)

　　由于完璧式乳突根治術(shù)和開(kāi)放式乳突根治術(shù)的局限性，因此不能滿(mǎn)足全部的膽脂瘤患者。完璧式乳突根治術(shù)和開(kāi)放式乳突根治術(shù)主要用于解決膽脂瘤侵入乳突的情況。對(duì)于僅限于中耳的膽脂瘤，乳突根治術(shù)涉及去除大量健康的氣房以進(jìn)入中耳，從而留下大量乳突死腔，咽鼓管功能不佳或盾板缺失的患者由于死腔的保留而產(chǎn)生負(fù)壓，容易形成內(nèi)陷袋或外耳道后壁回縮，因此僅限于中耳且易于清除的膽脂瘤可通過(guò)致至房有外科醫(yī)乳突根治術(shù)。

　　為避免損害全部乳家乳突開(kāi)放生提出了個(gè)性化手術(shù)方式,即進(jìn)行上雙藥禮美開(kāi)膠術(shù)(一種由內(nèi)而外的方法)，根據(jù)疾病擴(kuò)散到中耳腔的程度來(lái)清除病灶，從而形成一個(gè)上鼓室隱窩開(kāi)放術(shù)、一個(gè)上鼓室鼓竇開(kāi)放術(shù)或上鼓室鼓竇乳突鑿開(kāi)術(shù)的開(kāi)放腔,使膽脂瘤得以清除,并在充分充氣的乳突中留下較小的空腔﹐克服了完璧式乳突根治術(shù)的主要問(wèn)題。這項(xiàng)技術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于:　　

• 大多數(shù)原發(fā)性和復(fù)發(fā)或殘留膽脂瘤都位于中耳而不是乳突，因此沒(méi)有必要采用傳統(tǒng)乳突切除術(shù)去除全部健康的乳突氣房；
• 在大多數(shù)傳統(tǒng)乳突切除術(shù)患者中﹐術(shù)后復(fù)發(fā)多發(fā)生在中耳腔的隱藏區(qū)域或難以接近的區(qū)域,而不是乳突﹐上鼓室乳突開(kāi)放術(shù)是處理有限的可及性的較合理策略,可增加耳科醫(yī)生合適應(yīng)對(duì)潛在危險(xiǎn)的能力；
• 由于與所產(chǎn)生的空腔相關(guān)的終身性巴陽(yáng)脂瘤。上鼓室乳突開(kāi)放本徹次為是—種侵入性較小、控不上可犬要包括“按果令人滿(mǎn)意。上鼓室乳突開(kāi)放術(shù)主要包括“按需要行耳道壁重建上鼓室乳突開(kāi)放術(shù)”和“由內(nèi)而外的膽脂瘤手術(shù)”。

　　耳內(nèi)鏡手術(shù)及進(jìn)展

　　耳內(nèi)鏡膽脂瘤手術(shù)的選擇

　　耳內(nèi)鏡可以降低膽脂瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，使用內(nèi)鏡可以將完璧式乳突切除術(shù)殘留疾病的發(fā)生率(9.4%)降低到與開(kāi)放式乳突切除術(shù)(87%)相當(dāng)?shù)乃?。耳?nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)在于好轉(zhuǎn)可視化效果,通過(guò)選擇不同角度的耳內(nèi)鏡和改變耳內(nèi)鏡的位置可以獲得更加廣闊的手術(shù)視野；降低了膽脂瘤殘留率及復(fù)發(fā)率；避免了大范圍的磨除骨質(zhì),減少了黏膜損傷,降低了聽(tīng)力重建的難度和術(shù)后恢復(fù)時(shí)間；減少了組織損傷和對(duì)美觀的影響。

　　但是由于外耳道空間的限制﹐單手手術(shù)以及無(wú)法提供連續(xù)的沖洗和吸引功能；在術(shù)野血液較多時(shí)對(duì)術(shù)者要求較高，盡管已設(shè)計(jì)出可以進(jìn)行雙手操作的內(nèi)鏡支架，但仍存在技術(shù)難題。

　　此外，由于器械產(chǎn)生的熱量,內(nèi)鏡的長(zhǎng)期順利性也存在疑問(wèn)。當(dāng)需要磨出骨質(zhì)時(shí)﹐耳內(nèi)鏡單手操作的困難尤為突出,對(duì)此一些研究提出了潛水磨骨的方法。趙喜紅等[研究認(rèn)為液泵沖洗電鉆持續(xù)潛水磨骨克服了單手操作電鉆并完成沖水及清理骨粉的弊端,同時(shí)流動(dòng)水持續(xù)沖刷鏡面使視野更加清晰，高壓水下作業(yè)腔因?yàn)槭冀K處于低溫的流動(dòng)水中有利于止血,且將光源與電鉆對(duì)組織的熱損傷降到較低,持續(xù)低溫操作還可以避開(kāi)鏡頭產(chǎn)生的虛霧﹐確定磨骨操作的連續(xù)性。但相關(guān)研究較少,技術(shù)需要進(jìn)一步完善。另一方面,由于耳內(nèi)鏡不能完全進(jìn)入乳突腔，因此廣泛的乳突膽脂瘤仍需要使用傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)來(lái)處理。

　　有學(xué)者根據(jù)中耳膽脂瘤的分期將中耳膽脂瘤耳內(nèi)鏡下手術(shù)分為四種類(lèi)型。
　　Ⅰ型：上鼓室內(nèi)陷袋,僅需進(jìn)行鼓膜置管或內(nèi)陷袋切除及鼓膜重建;
　?、蛐停簝H限于上鼓室或經(jīng)內(nèi)鏡檢查確認(rèn)完全清除了乳突膽脂瘤病灶，包括僅需使用刮匙的Ⅱ a型和需要使用電鉆或鑿子的Ⅱb型；I型和Ⅱ型中耳膽脂瘤手術(shù)完全在內(nèi)鏡下進(jìn)行；Ⅲ型:膽脂瘤不限于上鼓室，內(nèi)鏡檢查不能確認(rèn)乳突區(qū)域膽脂瘤病灶已完全清除，需要結(jié)合內(nèi)鏡和顯微鏡進(jìn)行內(nèi)鏡鼓室成形術(shù)和乳突切除術(shù)；Ⅳ 型:乳突腔膽脂瘤病變或可能存在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，只有在顯微鏡下進(jìn)行乳突切除術(shù)才能切除。

　　此外，還有兩種不同類(lèi)型：兒童“狹窄外耳道”和先天性膽脂瘤。“狹窄外耳道”指外耳道的外徑大、內(nèi)徑小，耳道又長(zhǎng)又窄,耳道平面為“S”形，用內(nèi)鏡完成操作相對(duì)困難(整個(gè)外耳道狹窄是內(nèi)鏡手術(shù)的禁忌證)，需要在顯微鏡下進(jìn)行手術(shù)；先天性膽脂瘤的特點(diǎn)是大多數(shù)鼓膜較為完整，膽脂瘤常發(fā)生在鼓膜的前上部分和下鼓腔。兒童的外耳道比成人的短而直,保持兒童耳的正常結(jié)構(gòu)比成年人更重要﹐因此,兒童先天性膽脂瘤首先應(yīng)考慮采用微創(chuàng)耳內(nèi)鏡手術(shù)。

　　激光輔助耳內(nèi)鏡治療膽脂瘤

　　由于膽脂瘤具有很強(qiáng)的侵蝕性以及潛在的復(fù)發(fā)性，完全清除病灶仍然是耳科醫(yī)生的首要任務(wù)，而不是尋求額外的聽(tīng)力好轉(zhuǎn)。但對(duì)于那些希望根據(jù)聽(tīng)力的恢復(fù)程度評(píng)估術(shù)后好轉(zhuǎn)情況的患者，則需要采用更為保守的方法進(jìn)行治療。中耳手術(shù)中激光技術(shù)是一種有望在根除疾病的同時(shí)保護(hù)聽(tīng)力的方法。 YAG激光、磷酸鈦氧鉀(KTP)激光和CO:激光是膽脂瘤手術(shù)中激光主要的選擇類(lèi)型。

　　激光的優(yōu)勢(shì)在于可以促進(jìn)血液凝結(jié)，為耳科醫(yī)生提供更好的手術(shù)視野。此外，有學(xué)者描述的可彎曲激光纖維,可以精確地靶向照射位于聽(tīng)小骨后方或緊鄰聽(tīng)小骨的膽脂瘤上皮，使病灶完全汽化而避免了聽(tīng)小骨關(guān)節(jié)脫位以及聽(tīng)小骨的其他機(jī)械損傷。配合耳內(nèi)鏡可以減少對(duì)骨質(zhì)和正常結(jié)構(gòu)的損害而完全清除病灶。同時(shí)通過(guò)調(diào)節(jié)激光強(qiáng)度可僅清除膽脂瘤﹐而不損傷耳蝸及面神經(jīng)等正常結(jié)構(gòu)。

　　尚沒(méi)有嚴(yán)格的隨機(jī)對(duì)照前瞻性研究認(rèn)為激光輔助治療中耳膽脂瘤有助于患者術(shù)后聽(tīng)力的提高。面神經(jīng)麻痹是激光輔助手術(shù)的潛在并發(fā)癥,大多數(shù)文獻(xiàn)建議不要對(duì)面神經(jīng)附近或直接對(duì)面神經(jīng)進(jìn)行激光治療。

　　鼓室成形術(shù)是膽脂瘤手術(shù)聽(tīng)力重建的主要部分。針對(duì)無(wú)聽(tīng)骨鏈病變的患者可行鼓膜修補(bǔ)術(shù)，選用顳骨筋膜﹑乳突骨膜、耳屏軟骨膜等自體材料作為修補(bǔ)移植物。使用軟骨作為鼓膜移植物具有出色的移植成功率和良好的術(shù)后聽(tīng)力恢復(fù)以及較低的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率﹐同時(shí)軟骨具有堅(jiān)固不易變形、可抵抗耳內(nèi)負(fù)壓、避免修補(bǔ)鼓膜再次內(nèi)陷和穿孔等優(yōu)點(diǎn)。

　　對(duì)于膽脂瘤損害聽(tīng)骨鏈的情況則需在鼓膜修補(bǔ)術(shù)的基礎(chǔ)上行不同程度的聽(tīng)骨鏈重建術(shù),大致分為瞪骨足板完好的部分聽(tīng)骨鏈重建和蹬骨足板完好的完全聽(tīng)骨鏈重建。移植物的選擇可分為自體材料、異體材料,金屬材料、塑料材料和生物陶瓷等。異體材料因存在傳播疾病的風(fēng)險(xiǎn)而被逐漸放棄；自體移植材料的排異率很低，不會(huì)傳播疾病，成本低，生物相容性好，但也有缺點(diǎn)，如移位、完全吸收(特別是與軟骨)，增加手術(shù)時(shí)間、存在膽脂瘤殘留的可能性；生物合成材料的全聽(tīng)骨贗復(fù)物和部分聽(tīng)骨贗復(fù)物(PORP)因堅(jiān)固不易吸收變形、順利穩(wěn)定等優(yōu)勢(shì)而廣泛應(yīng)用于臨床。

　　總結(jié)

　　膽脂瘤治療中使用的每種手術(shù)各有利弊，目前尚沒(méi)有任何手術(shù)可作為治療中耳膽脂瘤的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。在完全清理病灶的基礎(chǔ)上進(jìn)行更好的聽(tīng)力重建是膽脂瘤手術(shù)的理念，中耳膽脂瘤手術(shù)的選擇應(yīng)以患者的病情程度以及外科醫(yī)生的習(xí)慣和經(jīng)驗(yàn)為指導(dǎo)，綜合考慮膽脂瘤的不同分型和嚴(yán)重程度，耳科醫(yī)生的手術(shù)熟練程度，以及患者的主要需求，選擇個(gè)體化的手術(shù)方式往往能獲得更低的風(fēng)險(xiǎn)和更高的收益?；颊吆投漆t(yī)生需就能夠提供較大收益的較合適策略達(dá)成共識(shí)。

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