一步一步準(zhǔn)確手術(shù)，成功全切腫瘤

 

　　德國(guó)INI，在術(shù)中嚴(yán)密神經(jīng)監(jiān)測(cè)的護(hù)航下，巴特朗菲教授選擇標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)乙狀竇后手術(shù)入路。

 

　　顯露橋小腦角區(qū)，可見位于七、八和下顱神經(jīng)（*）之間的表皮樣囊腫（f）。它位于下顱神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，向頸靜脈孔有一小部分延伸。

 

　　使用顯微解剖器(g)和腫瘤鉗(h)去除膽脂瘤。

　　箭頭指向進(jìn)入頸靜脈孔的腫瘤部分(i)

 

　　使用微鉤將腫瘤從頸靜脈孔中取出(j);

 

　　然后，腫瘤塊可以從下顱神經(jīng)移動(dòng)(k)。

 

　　進(jìn)一步切除后，四腦室的脈絡(luò)膜叢可以清晰可見，脈絡(luò)膜叢密集地粘附在表皮樣被膜上(l)。

 

　　竭盡保存全部細(xì)小的動(dòng)脈分支(m)。

 

　　用雙手技術(shù)將腫瘤包膜從腦干上剝離(BS-腦干)。當(dāng)一個(gè)較小的腫瘤部分殘留時(shí)，一只手握住，另一只手抽吸。因此，可以避免意外撕裂或抽吸引起的顱神經(jīng)損傷。在手術(shù)視野深處，可以看到椎動(dòng)脈(VA)。表皮樣突起(n)實(shí)際上嵌在面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)的進(jìn)出區(qū)之間的腦干中。這些神經(jīng)在解剖學(xué)上得到了保存;但由于長(zhǎng)期壓迫，耳蝸神經(jīng)發(fā)生了嚴(yán)重的變化，在剝離過程中，ABR V波消失。

 

　　盡管腫瘤與腦干粘附性很強(qiáng)，但較后一個(gè)腫瘤部分也被切除了(o)。

 

　　橋小腦角區(qū)的全部神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)都被保留，包括巖靜脈(p,q-箭頭)。

 

　　手術(shù)較后使用內(nèi)鏡檢查證實(shí)腫瘤切除完整，未發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤。內(nèi)鏡的另一個(gè)優(yōu)點(diǎn)是可以直接排除幕下橋靜脈出血(r-t，箭頭，滑車神經(jīng);5，三叉神經(jīng);7，面部神經(jīng);BS，腦干;P，后椎體)。

 

　　術(shù)后二天，王先生就能根據(jù)大夫的醫(yī)囑進(jìn)行活動(dòng)，他的吞咽、嗆咳反射被保留，也沒有殘留明顯面癱。用自己還不是那么靈活的雙手，給巴教授以及醫(yī)務(wù)人員，INC的同事，大大點(diǎn)個(gè)贊！

 

　　橋小腦角區(qū)腫瘤復(fù)雜在哪兒？

 

　　橋小腦角區(qū)（Cerebellopontine angle，CPA）是由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、前外側(cè)的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球前外側(cè)緣構(gòu)成一個(gè)錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。

 

　　橋小腦角區(qū)多為軸外腫瘤，以聽神經(jīng)瘤較常見，其次為腦膜瘤，三叉神經(jīng)瘤，另外可見膽脂瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，血管母細(xì)胞瘤，動(dòng)脈瘤，海綿狀血管瘤，轉(zhuǎn)移瘤，以及發(fā)生于小腦及腦干的腦內(nèi)腫瘤突入橋小腦角區(qū)。

 

　　圖：橋小腦角區(qū)常見腫瘤及其發(fā)病率

 

　　橋小腦角區(qū)腫瘤一般起源于覆蓋在巖錐后表面的硬膜，位于三叉神經(jīng)的外側(cè)。Cushing和Eisenhardt在1938年較早將這類腫瘤描述為“偽聽神經(jīng)瘤”。大部分橋小腦角區(qū)腦膜瘤起源于Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ顱神經(jīng)的后方，這些神經(jīng)被腫瘤推擠向前方且與腫瘤之間存在完整的蛛網(wǎng)膜分隔，且腫瘤近中線側(cè)還有豐富的血管結(jié)構(gòu)，包括基底動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈等。也正因其位置的復(fù)雜性，決定著手術(shù)切除的較大難度。

 

　　膽脂瘤怎么治療？

 

　　顯微手術(shù)全切除是顱內(nèi)膽脂瘤理想治療目標(biāo)，但當(dāng)其與周圍組織結(jié)構(gòu)黏連時(shí)常難以實(shí)現(xiàn)全切除。考慮到其高復(fù)發(fā)可能與囊腫包膜殘留有關(guān)，有學(xué)者主張全切除囊腫病變，避免復(fù)發(fā)；也有學(xué)者主張采取相對(duì)保守的治療態(tài)度，認(rèn)為不應(yīng)追求全切除而造成神經(jīng)功能損傷。當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁與周圍結(jié)構(gòu)黏連緊密時(shí)，宜行腫瘤次全切除或部分切除，同時(shí)術(shù)中盡量確保囊腫包膜完整性，避免因囊腫內(nèi)容物大量溢出導(dǎo)致術(shù)后發(fā)生無菌性腦膜炎。MANGRAVITI等認(rèn)為選擇全切除或次全切除應(yīng)根據(jù)人口學(xué)、臨床癥狀、神經(jīng)放射學(xué)參數(shù)進(jìn)行綜合評(píng)估。隨著內(nèi)鏡技術(shù)成熟，有文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微外科治療可減少囊腫殘留及周圍神經(jīng)、血管牽拉，從而減少發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。這為較大水平切除病灶提供選擇方案。

 

　　橋小腦角區(qū)膽脂瘤優(yōu)選的手術(shù)入路是乙狀竇后入路。這種方法可以去除任何大小的膽脂瘤，甚至那些延伸到橋小腦角以外的腫瘤。我們不鼓勵(lì)使用經(jīng)迷路入路或任何其他聽力損害性方法，因?yàn)槟[瘤切除后，聽力可以好轉(zhuǎn)甚至恢復(fù)。而且乙狀竇后入路，其開顱較為簡(jiǎn)單，以腦池和顱神經(jīng)的生理間隙為手術(shù)路徑，可以合適暴露和切除腫瘤，且較大限度保護(hù)好CPA區(qū)的重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，目前該入路已成為CPA區(qū)腫瘤較常用的手術(shù)入路。

 

　　術(shù)后遲發(fā)性出血

 

　　術(shù)后遲發(fā)性出血是顱內(nèi)膽脂瘤術(shù)后較嚴(yán)重的并發(fā)癥，通常定義術(shù)后遲發(fā)性出血為術(shù)后1次CT掃描未見明顯出血，但72 h后出現(xiàn)顱內(nèi)出血。術(shù)后遲發(fā)性出血的原因不外乎囊內(nèi)容物通過炎癥介導(dǎo)侵蝕和損害囊內(nèi)血管所致。DENG等認(rèn)為術(shù)后遲發(fā)性出血可能原因如下：顱內(nèi)膽脂瘤內(nèi)容物持續(xù)刺激囊壁和周圍動(dòng)脈，導(dǎo)致其慢性滲漏、反復(fù)囊內(nèi)微小出血和繼發(fā)性黏連，膽脂瘤通過增強(qiáng)對(duì)周圍動(dòng)脈的黏附作用來維持一種平衡狀態(tài)；然而，術(shù)中囊腫內(nèi)容物快速滲漏和血流動(dòng)力學(xué)改變加劇周圍動(dòng)脈損傷，手術(shù)解除動(dòng)脈周圍的慢性黏連，囊內(nèi)反復(fù)微小出血灶與黏連的平衡損害，術(shù)后遲發(fā)性出血的風(fēng)險(xiǎn)增加。該平衡假說較合理解釋了顱內(nèi)膽脂瘤術(shù)后遲發(fā)性出血的機(jī)制，為進(jìn)一步預(yù)防術(shù)后遲發(fā)性出血提供理論依據(jù)。

 

　　顱內(nèi)膽脂瘤會(huì)惡變嗎？

 

　　顱內(nèi)膽脂瘤可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。對(duì)突發(fā)臨床癥狀快速進(jìn)展，良性膽脂瘤術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)或術(shù)后無好轉(zhuǎn)，囊腫周圍水腫表現(xiàn)及影像學(xué)強(qiáng)化表現(xiàn)者應(yīng)高度懷疑其惡變。顱內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌亦可為鄰近組織鱗狀細(xì)胞癌直接蔓延或他處轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)；因此，確診顱內(nèi)膽脂瘤惡變，應(yīng)首先排除顱內(nèi)原發(fā)病灶。GARCIA等[16]及HAMLAT等制定針對(duì)顱內(nèi)原發(fā)性鱗狀細(xì)胞癌嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)腫瘤應(yīng)局限在顱內(nèi)硬腦膜下。(2)排除顱骨、硬腦膜、顱骨孔道以外的侵犯。(3)與周邊鼻竇、中耳等組織結(jié)構(gòu)不存在互通。(4)否認(rèn)存在鼻咽部腫瘤。(5)在腫瘤病理切片中可見到良性鱗狀上皮組織。(6)排除別處轉(zhuǎn)移癌。CUOCO等[18]回顧文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)：在確診顱內(nèi)膽脂瘤惡變的病例中，從較初手術(shù)至惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌超過5年是較其少見的；迄今為止，僅報(bào)告16例，其中1例在術(shù)后40年轉(zhuǎn)為惡性，該病例為顱內(nèi)膽脂瘤惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌的較長(zhǎng)時(shí)間間隔。

 

　　手術(shù)切除是治療顱內(nèi)膽脂瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案，但對(duì)惡變囊腫目前尚無公認(rèn)治療方案。因此，有學(xué)者通過回顧性分析及Meta分析嘗試確立較佳的治療方法。其中包括NAGASAWA等證明與單純手術(shù)或手術(shù)+術(shù)后放療相比，手術(shù)+放療（或立體定向放療）+化療的多模式治療方法具有潛在益處。NAGASAWA等和LIU等通過回顧性分析肯定手術(shù)切除后放療的療效，同時(shí)特別提倡包含立體定向放療在內(nèi)的多模式治療方案。CHEN等報(bào)告1例質(zhì)子束治療腦干顱內(nèi)膽脂瘤惡變病例，病灶在影像學(xué)上逐漸縮小直至完全消失，隨訪2年未發(fā)現(xiàn)腦干功能損傷。多模式治療方法可能為顱內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌病人帶來較佳的生存結(jié)果，期待臨床試驗(yàn)?zāi)転橹委燂B內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌提供強(qiáng)力佐證。

 

　　目前，臨床上對(duì)于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對(duì)成熟，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微外科手術(shù)盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對(duì)較好！當(dāng)考慮顱內(nèi)表皮樣囊腫惡變?yōu)轱B內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌時(shí)，包含立體定向放療在內(nèi)的多模式治療方案或?qū)⒊蔀檩^佳治療方案。

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