顱內(nèi)膽脂瘤嚴重嗎?嚴重頭痛5天，腦子里取出一顆美麗的“珍珠”！

發(fā)布時間：2022-05-18 15:25:18 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱內(nèi)膽脂瘤嚴重嗎?

引言：古羅馬人認為珍珠的誕生與愛神維納斯有關(guān)。維納斯掌管著人類的愛情、婚姻、生育，浪花所生的女神。在海洋的浪花和泡沫中，一只貝殼打開了，維納斯在貝殼中誕生了，她身上的水珠滴落下來，就成了珍珠。幻化為珍珠

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　　引言：古羅馬人認為珍珠的誕生與愛神維納斯有關(guān)。維納斯掌管著人類的愛情、婚姻、生育，“浪花所生的女神”。在海洋的浪花和泡沫中，一只貝殼打開了，維納斯在貝殼中誕生了，她身上的水珠滴落下來，就成了珍珠?；没癁檎渲榈墓适虏粌H僅存在于神話故事中，在現(xiàn)實生活中也有這樣一群能產(chǎn)生珍珠的人，秦女士（化名）就是其中之一。64歲的陳女士，本該是享受從醫(yī)院退休之后的兒孫之樂，缺因為顱內(nèi)一顆“珍珠”而痛苦不已。

酷似珍珠的膽脂瘤

　　無法緩解的頭痛，只因顱內(nèi)長出了“珍珠”

　　從出現(xiàn)頭痛到發(fā)現(xiàn)病灶，只用了5天，連醫(yī)生都為陳女士的果斷而佩服。當(dāng)然這不讓人意外，因為她本身就是一名外科醫(yī)生，對于疾病的敏感超過常人。剛出現(xiàn)癥狀時，陳女士的左頭部就不定時地出現(xiàn)針刺電擊樣的疼痛，隨著時間的發(fā)展，疼痛的程度不斷加重，疼痛發(fā)作的頻率和時間也越來越多。

　　起初，嘗試了止痛藥，但疼痛在短暫的緩和之后愈演愈烈，讓她寢食難安，一整夜都無法安睡。出于醫(yī)生的職業(yè)習(xí)慣，陳女士隨即前往醫(yī)院檢查，檢查一遍，身體竟然沒有一點異常。頭痛=腦瘤？就診神經(jīng)外科后，仔細查看她的CT與磁共振檢查影像，發(fā)現(xiàn)陳女士就是一個能產(chǎn)生珍珠的人，正是這顆珍珠讓她痛不欲生。MRI顯示陳女士大腦斜坡中部有輕度強化，直徑2厘米，可膨脹的囊性病變(圖1)。

　　圖1：磁共振成像顯示一名64歲女性頭痛患者的斜坡有侵蝕性病變。T1加權(quán)(A)軸位和(B)矢狀位圖像顯示斜坡內(nèi)的混合信號損害，中央重要為高信號，周圍為低信號區(qū)。(C)釓后T1加權(quán)矢狀MRI顯示周圍強化。

　　斜坡區(qū)腫瘤為何難以手術(shù)？

　　斜坡區(qū)腫瘤位置深，毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)，與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，腫瘤全切除難度較大，且有較高的術(shù)后致殘率，較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，一直是神經(jīng)外科手術(shù)的治療難點。斜坡區(qū)涉及腦干、顱神經(jīng)、椎基動脈和腦底動脈環(huán)、腦室通路以及鞍區(qū)、松果體區(qū)、巖骨-斜坡區(qū)、枕大孔區(qū)、橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)等腦的重要結(jié)構(gòu)或功能區(qū)，關(guān)系到病人的生命、神經(jīng)、內(nèi)分泌調(diào)節(jié)和傳導(dǎo)等重要神經(jīng)功能，任何一處的手術(shù)損傷，都可能引起的神經(jīng)功能障礙。并且，此類病變多處于腦或顱底深部，手術(shù)顯露困難，因而既要切除腫瘤，又要較大限度地避免損傷腦干、顱神經(jīng)、重要血管等臨近的腦重要結(jié)構(gòu)。陳女士的腫瘤位于斜坡中心區(qū)，手術(shù)難度大。

　　INC國際教授選擇經(jīng)鼻蝶入路探查，發(fā)現(xiàn)斜坡在明顯病變部位變色。取下覆蓋在囊性病變上的薄殼骨，找到了黃白色、帶珍珠光澤的腫瘤物。腦內(nèi)的“珍珠瘤”被成功取出，進入囊性病變，病變內(nèi)可見黃白色軟碎片，較終連同病變邊緣被剝離的囊壁，都被送往病理分析。術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶已侵蝕斜坡，后窩硬腦膜露出。較后一步，將骨開口廣泛開孔至鼻咽。

　　組織學(xué)檢查顯示角化的環(huán)核碎片與相關(guān)的巨噬細胞，分散的膽固醇晶體，和由良性上皮組織組成的囊腫內(nèi)襯(圖2)。術(shù)后，患者的頭痛緩解，沒有手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。

　　圖2:（A）從囊腫內(nèi)取出的物質(zhì)主要由無核鱗片層組成。(B)一部分薄的良性上皮組織與上面的角質(zhì)化鱗片和下面增厚的基底膜相關(guān)聯(lián)。

　　膽脂瘤是什么？

　　顱內(nèi)膽脂瘤，也稱為表皮樣囊腫、珍珠瘤，是一種緩慢生長的良性腫瘤，好發(fā)于顱底的蛛網(wǎng)膜下腔區(qū)域。膽脂瘤是充滿上皮內(nèi)襯囊腫的角質(zhì)化脫落碎片的腫瘤樣團塊。囊腫襯里的鱗狀上皮不斷脫落逐漸積累的死亡角質(zhì)化上皮細胞，囊腫內(nèi)容物逐漸增多，導(dǎo)致腫瘤以線性速度生長（從這個生產(chǎn)過程角度來說，也確實符合珍珠這個名稱）。較終，外觀形成了就像珍珠一樣潔白而富有光澤的腫瘤，因此又被稱為“較美麗的腫瘤”。

　　顱內(nèi)表皮樣囊腫較常發(fā)生于硬膜下，較常見的位置是腦橋小腦角，其次為鞍旁區(qū)和顱中窩。上述案例中斜坡區(qū)的膽脂瘤是少見的。顱內(nèi)表皮樣囊腫生長緩慢，臨床表現(xiàn)多隱匿且不具有特異性，在部分影像學(xué)診斷中也缺乏相對特異性，需要通過特定序列進行鑒別診斷，容易誤診。往往當(dāng)腫瘤較大產(chǎn)生占位效應(yīng)后才能得到術(shù)前診斷，但此時多與周圍組織結(jié)構(gòu)黏連，若手術(shù)不細致，易引起并發(fā)癥。隨著神經(jīng)影像技術(shù)的臨床應(yīng)用、顯微神經(jīng)外科技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷成熟，其術(shù)前診斷準確率及手術(shù)療效取得一些進展。

　　發(fā)病機制

　　表皮樣囊腫的發(fā)病機制分先天性和獲得性兩種?，F(xiàn)普遍認為：在胚胎發(fā)育3～5周時，由于外胚層細胞異位，在神經(jīng)管關(guān)閉期間，在神經(jīng)組織內(nèi)發(fā)育形成表皮，較終形成表皮樣囊腫。學(xué)者研究其病變部位分布后發(fā)現(xiàn)：病變部位與外胚層細胞異位時間具有相關(guān)性，即異位越早越傾向于形成腦實質(zhì)，異位越晚則更傾向于形成腦實質(zhì)外病變。獲得性表皮樣囊腫較少見，其中包含腰椎穿刺后、鞘內(nèi)注射后、手術(shù)時上皮組織植入、顱底骨折后。

　　成像特征及鑒別診斷

　　回顧該病例的MRI特征，病變?nèi)狈Φ湫偷谋砥幽夷[的信號特征。鑒于其斜坡區(qū)位置，膽脂瘤不被認為是一個可能的初步診斷。膽脂瘤在T1加權(quán)像上呈典型的低信號(或等信號),在T2加權(quán)磁共振成像上呈高信號。在上述病例中，與腦組織相比，病變在T1加權(quán)像上呈高信號，在T2加權(quán)像上呈等信號。這些腫瘤通常無強化，但可出現(xiàn)輕微的周邊強化，如我們的病例，理論上是由于肉芽組織浸潤或感染。重疊感染可能是我們病例中非典型MRI信號的一個原因，但這在組織學(xué)分析中沒有得到證實。在計算機斷層掃描上，這些病變通常是低密度的，并且經(jīng)常出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕，其邊緣光滑或硬化。

　　表皮樣囊腫位于腦室內(nèi)時，MRI應(yīng)與神經(jīng)上皮囊腫、腦室內(nèi)囊蟲病鑒別：神經(jīng)上皮囊腫通常呈圓形、類圓形，形狀較規(guī)則且體積相對較小，呈長T1、長T2信號，信號均勻，但DWI呈低或等信號，明顯區(qū)別于顱內(nèi)表皮樣囊腫的高信號。腦室內(nèi)囊蟲亦是利用DWI相鑒別，如有頭節(jié)則有助診斷，同時結(jié)合臨床病史及囊蟲補體實驗可確診。表皮樣囊腫位于硬膜外時，需與嗜酸性肉芽腫相鑒別，后者多見于兒童且DWI高信號弱于表皮樣囊腫，增強后腫塊明顯強化；而皮樣囊腫多表現(xiàn)為類圓形、壁較厚，DWI序列呈等或略低信號。腦膿腫周邊存在明顯水腫及膿腫壁明顯強化。急性期腦梗死多表現(xiàn)為點、片狀而非球形的影像學(xué)特征，且具有的分布規(guī)律。綜上：DWI結(jié)合T1WI、T2WI及增強掃描是鑒別顱內(nèi)表皮樣囊腫與其他疾病的合適手段，為臨床提升鑒別診斷能力、降低誤診率奠定基石。

　　除了頭痛，膽脂瘤還可能有什么癥狀？

　　由于其生長緩慢、臨床癥狀隱匿等特性，多在成年后才逐漸出現(xiàn)癥狀。膽脂瘤形成是角蛋白和膽固醇積累，脫皮后在其壁內(nèi)形成珍珠狀物質(zhì)，由于缺乏初始質(zhì)量效應(yīng)使囊腫在長時間內(nèi)無不同臨床表現(xiàn)。一般情況下，顱內(nèi)膽脂瘤生長模式是線性的，呈現(xiàn)“見縫就鉆”的特性，癥狀隨所處位置不同而變化，包括聽力喪失、頭暈、步態(tài)障礙、三叉神經(jīng)痛、視力障礙、精神狀態(tài)改變、癲疒間等。顱內(nèi)膽脂瘤破裂并不常見，破裂后可引起化學(xué)性腦膜炎和腦積水。

　　膽脂瘤怎么治療？

　　顯微手術(shù)全切除是顱內(nèi)膽脂瘤理想治療目標，但當(dāng)其與周圍組織結(jié)構(gòu)黏連時常難以實現(xiàn)全切除?？紤]到其高復(fù)發(fā)可能與囊腫包膜殘留有關(guān)，有學(xué)者主張全切除囊腫病變，避免復(fù)發(fā)；也有學(xué)者主張采取相對保守的治療態(tài)度，認為不應(yīng)追求全切除而造成神經(jīng)功能損傷。當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁與周圍結(jié)構(gòu)黏連緊密時，宜行腫瘤次全切除或部分切除，同時術(shù)中盡量確保囊腫包膜完整性，避免因囊腫內(nèi)容物大量溢出導(dǎo)致術(shù)后發(fā)生無菌性腦膜炎。MANGRAVITI等認為選擇全切除或次全切除應(yīng)根據(jù)人口學(xué)、臨床癥狀、神經(jīng)放射學(xué)參數(shù)進行綜合評估。隨著內(nèi)鏡技術(shù)成熟，有文獻報道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微外科治療可減少囊腫殘留及周圍神經(jīng)、血管牽拉，從而減少發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。這為較大水平切除病灶提供選擇方案。

　　“見縫就長”的特性使得腫瘤有可能侵蝕骨質(zhì)包繞血管、神經(jīng)，給手術(shù)造成大的難度，必要的時候需要二次手術(shù)。一般來說達到大部切除，則復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。術(shù)后長期隨訪，生存20年以上者可達92%。隨著顯微技術(shù)的提高，其手術(shù)死亡率已降至1%以下。