垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)通常主要表現(xiàn)為三個臨床癥狀中的個或多個。首先以垂體激素高分泌的某些特點(diǎn)表現(xiàn)出垂體功能亢進(jìn)。泌乳素、生長激素、促腎上腺激素和促甲狀腺激素(少見)分別表現(xiàn)出相應(yīng)地臨床綜合征:閉經(jīng)-泌乳綜合征、肢端肥大癥或巨人癥、庫欣病及繼發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)。因為多達(dá)70%的垂體腺瘤是有分泌活性的,激素高分泌狀態(tài)是較常見的表現(xiàn)形式。

　　二種臨床表現(xiàn)是垂體功能不足,是那些體大,壓迫周圍垂體、垂體柄或壓迫下丘腦促垂體區(qū)的腫瘤的典型表現(xiàn)。通常即使對于急性壓迫和變形,垂體功能也可能不受影響。但是,垂體前葉功能衰竭較終會發(fā)生?？雌饋聿煌拇贵w內(nèi)分泌軸對慢性壓迫表現(xiàn)出不同的耐受性。促性腺細(xì)胞較敏感,它們首先受累。此后,促甲狀腺細(xì)胞、促生長激素細(xì)胞,較終促腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞相繼受累。奇怪的是,不管腫瘤體積多大和垂體腺體、垂體柄如何受壓,垂體后葉功能障礙(如糖尿病性尿崩癥)很少發(fā)生。伴隨垂體腺瘤的垂體功能低下通常表現(xiàn)為慢性病程,但是在垂體卒中的情況下,它可以成為急性的、不可預(yù)料的、威脅生命的狀態(tài)。

　　三種表現(xiàn)是與腫物相關(guān)的癥狀,可以伴隨或不伴隨內(nèi)分泌系統(tǒng)的改變。頭痛是較常見的早期癥狀,主要是因為腫瘤生長對鞍膈的牽拉所致,而鞍膈的支配神經(jīng)為三叉神經(jīng)。是否存在頭痛以及頭痛的嚴(yán)重程度都與腫瘤體積沒有必然聯(lián)系。垂體腺瘤較常見的體征是視力視野障礙,這是腫瘤向蝶鞍上生長對前視覺通路壓迫的結(jié)果。盡管也會出現(xiàn)其他形式的視覺障礙,但雙顳側(cè)偏盲是較常見的癥狀。顳側(cè)上象限通常較先受累,其次為顳側(cè)下象限。由于視交叉的解剖位置(例如前置、正常、后置)腫瘤體積、腫瘤的生長方向、病程長短等不同,可以出現(xiàn)交叉盲、單眼盲、視敏度受損、中心性瞳孔盲、視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮及全盲等。視覺受損的原因可能為機(jī)械壓迫或腫瘤引起的局部缺血。

　　垂體腺瘤持續(xù)向蝶鞍上生長能影響下丘腦，造成神經(jīng)功能紊亂癥睡眠、易激性、飲食、行為、情感方面的障礙。下丘腦受累時可能損害下丘腦促垂體區(qū)神經(jīng)核團(tuán),影響下丘腦促垂體激素的釋放，下丘腦水平垂體功能低。垂體腺瘤向三腦室生長塞室間孔可以導(dǎo)致腦積水。向側(cè)襲海綿竇者在垂體腺瘤中并現(xiàn)上瞼下垂、面部疼痛、復(fù)視等癥狀體征。垂體腺瘤生長壓迫和刺激中央顳葉，致癲癇發(fā)作。垂體腺瘤可無限生長，侵犯顱內(nèi)的大部分。

　　部分垂體腺瘤向三腦室生長。如果阻塞室間孔可以導(dǎo)致腦積水。向側(cè)方生長侵襲海綿竇者在垂體腺瘤中并不常見。出現(xiàn)上瞼下垂、面部疼痛、復(fù)視等癥狀體征時提示海綿竇內(nèi)相應(yīng)的腦神經(jīng)受累。腫瘤在顱內(nèi)側(cè)向生長時可壓迫和刺激中央顆葉,導(dǎo)致癱癇發(fā)作。一些垂體腺瘤可無限生長侵犯顱內(nèi)的很大部分,包括顱前、顱中、顱后窩,產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)病學(xué)癥狀和體征。

　　中度高泌乳素血癥(<150ng/ml)對于任何一種垂體或非垂體性鞍區(qū)占位來說都是常見的,具有重要診斷意義,而且是與鞍區(qū)腫瘤相關(guān)的特征性表現(xiàn)。這種現(xiàn)象通常稱為垂體柄切割效應(yīng)，是垂體柄或下丘腦受壓或損害的結(jié)果。在正常人中,泌乳素的分泌受下丘腦控制,并受多種控制因子調(diào)控。多巴胺是較強(qiáng)的控制因子,它由下丘腦釋放,通過門脈循環(huán)下行到達(dá)垂體前葉,控制垂體泌乳素細(xì)胞釋放泌乳素。損害下丘腦多巴胺釋放(如下丘腦的壓迫或損害性病變)或者腺垂體轉(zhuǎn)運(yùn)(例如垂體柄病變)都會使垂體泌乳素細(xì)胞處于無控制狀態(tài)。其結(jié)果是血清泌乳素水平的中度升高。這一現(xiàn)象主要在于它對鞍區(qū)病變具有重要的診斷意義。無論是滲透性的、腫瘤性的還是感染的病變,只要涉及鞍區(qū)結(jié)構(gòu)均可導(dǎo)致出現(xiàn)這一現(xiàn)象。單純泌乳素中度升高伴有鞍區(qū)占位并不能明確提示垂體泌乳素腺瘤的診斷。多數(shù)情況下,泌乳素水平大于150mg/ml時,才可能是泌乳素分泌性腺瘤。低于這一水平時,可能是小的泌乳素腺瘤,也可能是任何一種其他的鞍區(qū)病變。

　　垂體腺瘤有時是偶然被發(fā)現(xiàn)的,典型的情況是患者有頭痛或其他非神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但腦部常規(guī)影像學(xué)檢查顯示了鞍區(qū)體積、形狀或密度的異常。由于高分辨率磁共振檢查的應(yīng)用,這種情況在今天更為常見。如果仔細(xì)尋找,大約10%~20%的常規(guī)頭顱磁共振掃描可以發(fā)現(xiàn)垂體的微小信號改變,但這種單純磁共振偶然發(fā)現(xiàn)的異常并不意味著腫瘤形成,也不需要立即進(jìn)行干預(yù)治療。相反,仔細(xì)的臨床和內(nèi)分泌學(xué)觀察是必需的。

　　相關(guān)參考資料來源：Youmans Neurological Surgery.

• 所屬欄目：腦垂體瘤
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• 更新時間：2021-03-31 09:15:47

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