什么是難治性垂體腺瘤？難治性垂體腺瘤如何治療？

發(fā)布時(shí)間：2022-05-18 18:10:08 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：什么是難治性垂體腺瘤

什么是難治性垂體腺瘤？垂體腺瘤是顱內(nèi)較常見(jiàn)的腫瘤之一,約占全部顱內(nèi)腫瘤的15%.通過(guò)手術(shù)和（或）藥物治療，大部分患者可獲得治愈。2004版WHO垂體腫瘤分型中,一次提出了非典型垂體腺瘤,但在隨后的研究中發(fā)現(xiàn),許多非典型垂體

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　　什么是難治性垂體腺瘤？垂體腺瘤是顱內(nèi)較常見(jiàn)的腫瘤之一,約占全部顱內(nèi)腫瘤的15%.通過(guò)手術(shù)和（或）藥物治療，大部分患者可獲得治愈。2004版WHO垂體腫瘤分型中,一次提出了“非典型垂體腺瘤”,但在隨后的研究中發(fā)現(xiàn),許多非典型垂體腺瘤在手術(shù)全切或大部分切除后,腫瘤生長(zhǎng)緩慢,患者預(yù)后良好,而部分典型垂體腺瘤卻在手術(shù)全切后快速?gòu)?fù)發(fā),且腫瘤生長(zhǎng)速度明顯加快,更容易侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu),即使經(jīng)過(guò)多次手術(shù)、聯(lián)合放射治療和藥物治療,均不能控制腫瘤生長(zhǎng),患者預(yù)后差.由此可見(jiàn),非典型垂體腺瘤并不能提示腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后.因此,2017版的分型中廢除了“非典型垂體腺瘤”的定義,并以“難治性垂體腺瘤”這一概念取而代之.難治性垂體腺瘤約占全部就診垂體腺瘤患者0.5%,其發(fā)病率約為0.5/100000人年。難治性垂體腺瘤的特點(diǎn)是在影像學(xué)上呈侵襲性生長(zhǎng),生長(zhǎng)速度比一般垂體腺瘤快速,雖經(jīng)手術(shù)、藥物及放射治療等多模式標(biāo)準(zhǔn)化治療,腫瘤仍繼續(xù)生長(zhǎng)和/或激素超量分泌,嚴(yán)重影響患者健康,但腫瘤尚未出現(xiàn)顱腦椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移.可見(jiàn)難治性垂體腺瘤更多是從腫瘤的生物學(xué)行為及臨床轉(zhuǎn)歸角度來(lái)定義,但是這一概念主觀性強(qiáng),缺乏可量化的診斷指標(biāo)和標(biāo)志物,很容易導(dǎo)致不同臨床醫(yī)生做出不同的臨床判斷。

　　難治性垂體腺瘤如何治療？

　　根據(jù)2019中國(guó)難治性垂體腺瘤中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)指出，治療難治性垂體腺瘤，以下幾點(diǎn)關(guān)鍵：一點(diǎn)強(qiáng)調(diào)多學(xué)科合作，二點(diǎn)，如果可以手術(shù)，選擇手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)能夠較大水平降低風(fēng)險(xiǎn)，較后如果沒(méi)有手術(shù)可能，可在多學(xué)科合作基礎(chǔ)之上進(jìn)行放療或藥物化學(xué)治療。

　?。?）多學(xué)科協(xié)作診治的重要性：難治性垂體腺瘤診斷和治療需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）協(xié)作才能取得較佳效果。因此，一旦疑診難治性垂體腺瘤和垂體腺癌，在診治上需要依賴MDT的協(xié)作。MDT一般由神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科、放射影像科、病理科、腫瘤科、神經(jīng)眼科等的富有垂體腺瘤診治經(jīng)驗(yàn)的有專(zhuān)長(zhǎng)的醫(yī)生所組成。MDT的任務(wù)涵蓋患者的診斷、影像和多方位內(nèi)分泌評(píng)估、較佳的治療模式的選擇、各種治療之間的合理組合銜接配合，以及終身隨訪。因此，MDT的診治應(yīng)貫穿難治性垂體腺瘤患者的終身。

　?。?）放射治療：影像學(xué)提示有腫瘤殘留的全部難治性垂體腺瘤患者，應(yīng)考慮進(jìn)行放射治療。但是大部分患者已接受過(guò)一次甚至多次放射治療。因此，在考慮放療前，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)需要綜合評(píng)估患者的全身狀態(tài)及放療耐受性。

　?。?）手術(shù)：全部難治性垂體腺瘤患者選擇放療、藥物治療前，需經(jīng)MDT討論是否具備手術(shù)的可能性及確定手術(shù)的方式，術(shù)前對(duì)患者進(jìn)行全身系統(tǒng)性評(píng)估重要。難治性垂體腺瘤的病灶常廣泛侵襲鞍底、斜坡或海綿竇等重要結(jié)構(gòu)，因此，手術(shù)常難以完全切除原發(fā)鞍區(qū)病灶，常常需要反復(fù)多次手術(shù)，包括分期經(jīng)蝶竇和開(kāi)顱手術(shù)。在考慮手術(shù)指征的同時(shí)，要綜合評(píng)估患者全身狀態(tài)和發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥的可能，對(duì)手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和獲益作出明智的權(quán)衡。如果手術(shù)能達(dá)到近全切或能達(dá)到減壓的目的，或能解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)、視交叉、下丘腦及腦干等重要結(jié)構(gòu)的壓迫，或解決腦積水及緩解劇烈頭痛等，則建議手術(shù)。多項(xiàng)研究提示，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的垂體外科醫(yī)師能降低手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，故建議由鞍區(qū)腫瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的豐富的神經(jīng)外科醫(yī)師主刀。

　　難治性垂體瘤國(guó)際專(zhuān)家：

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：專(zhuān)研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國(guó)患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　德國(guó)Henry Schroeder教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周?chē)窠?jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。

　　法國(guó)Sebastien Froelich教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)聽(tīng)神經(jīng)瘤的顯微外科手術(shù)切除以及神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。