視通路膠質(zhì)瘤（OPG）是影響皮質(zhì)前視覺(jué)通路的低級(jí)別腫瘤，較常見于兒童和青少年，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-5%。它們是出現(xiàn)視力喪失的幼兒的重要診斷考慮因素。OPG可以零星發(fā)生，也可以與腫瘤易感綜合征1型（NF1）相關(guān)。在1型神經(jīng)纖維瘤病患兒中，約20%發(fā)展為OPG。OPG可累及皮質(zhì)前視覺(jué)通路的任何部分，包括視神經(jīng)、視交叉、束、放射或下丘。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能活多久？

　　通常視神經(jīng)膠質(zhì)瘤都是低級(jí)別腫瘤，大部分視神經(jīng)膠質(zhì)瘤不會(huì)危機(jī)生命，但是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(OPG)可導(dǎo)致視力惡化。有癥狀的患者經(jīng)常報(bào)告視力(VA)、視野、視覺(jué)誘發(fā)電位(VEPs)、斜視、突出、椎間盤腫脹和其他視覺(jué)/神經(jīng)問(wèn)題。VA本身仍然是OPG患者較重要的結(jié)果指標(biāo)之一，各種研究表明VA水平與總體生活質(zhì)量和幸福感有很強(qiáng)的關(guān)系。在OPG的治療中，維持良好的視力和視力結(jié)果是至關(guān)重要的。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤術(shù)后多久化療？

　　在OPG的治療方面，由于腫瘤的位置和繼發(fā)性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)和放療的使用相對(duì)有限。腫瘤穩(wěn)定通常是優(yōu)先考慮的，化療被認(rèn)為是OPG中穩(wěn)定腫瘤的理想方法，但在某些情況下，視力并不總是保持不變，甚至可能惡化，部分原因是當(dāng)前化療方案的放射治療效果較低，且反應(yīng)間隔時(shí)間較長(zhǎng)。

　　標(biāo)準(zhǔn)化療

　　在進(jìn)行性疾病患者中，化療是一線治療。如前所述，疾病進(jìn)展的標(biāo)準(zhǔn)仍然存在爭(zhēng)議，但大多數(shù)人認(rèn)為，MRI顯示的腫瘤進(jìn)展和/或視力惡化是化療治療的可接受指征。

　　一旦發(fā)現(xiàn)疾病進(jìn)展，長(zhǎng)春新堿和卡鉑聯(lián)合治療就成為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較常見的一線治療。對(duì)于接受長(zhǎng)春新堿/卡鉑治療的1型神經(jīng)纖維瘤患者，3年無(wú)進(jìn)展生存期（PFS）率為77%，5年P(guān)FS為69%，盡管這些隊(duì)列包括視神經(jīng)以外的膠質(zhì)瘤。該方案通常耐受性良好，但高達(dá)40%的患者可出現(xiàn)對(duì)卡鉑的超敏反應(yīng)。幸運(yùn)的是，在大型患者隊(duì)列中未觀察到繼發(fā)性惡性腫瘤和治療相關(guān)死亡率。

　　另一種由硫鳥嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司?。–CNU）和長(zhǎng)春新堿（TPCV）組成的方案顯示，與卡鉑/長(zhǎng)春新堿相比，NF1患者無(wú)事件生存率好轉(zhuǎn)的趨勢(shì)不。然而，1型神經(jīng)纖維瘤病患者易患白血病，CCNU和丙卡巴肼均存在繼發(fā)性白血病的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。因此，TPCV可能對(duì)散發(fā)性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者有用，但在NF1中應(yīng)避免使用。

　　還評(píng)估了順鉑和依托泊苷聯(lián)合用于治療有和無(wú)NF1的OPG患者，3年P(guān)FS高達(dá)78%。然而，考慮到依托泊苷合并繼發(fā)性白血病的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)謹(jǐn)慎使用該方案（如果有的話）。近年來(lái)，特莫唑胺、長(zhǎng)春花堿和長(zhǎng)春瑞濱的單一療法也用于進(jìn)行性或難治性疾病，結(jié)果陽(yáng)性且毒性低，但應(yīng)避免在NF1中使用替莫唑胺。

　　相反，化療后的視力好轉(zhuǎn)通常充其量是適度的。大多數(shù)報(bào)告的視力結(jié)局反映了長(zhǎng)春新堿/卡鉑的治療。較近一項(xiàng)大型前瞻性研究比較了OPG患者與無(wú)NF1的化療后視力結(jié)局。各組間無(wú)差異，NF1組為24%好轉(zhuǎn)，35%保持穩(wěn)定，41%惡化，18%好轉(zhuǎn)，43%保持穩(wěn)定，39%惡化。這一結(jié)果與先前的研究一致。與視神經(jīng)旁疾病患者相比，局限于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤患者似乎具有更好的長(zhǎng)期視力結(jié)局，一些數(shù)據(jù)表明，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤對(duì)化療的反應(yīng)比視通路其他部位的神經(jīng)膠質(zhì)瘤更敏感。應(yīng)該注意的是，在許多研究中，影像學(xué)結(jié)果與視力結(jié)果之間的相關(guān)性較差。

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