出血是腦海綿狀血管瘤（CCM）患者發(fā)病的核心原因，但其急性或慢性出血的分子與細(xì)胞機(jī)制尚未完全明確。CCM 屬于動(dòng)態(tài)性病灶，可形成、增大或呈現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)，進(jìn)而引發(fā)反復(fù)出血。出血性卒中是 CCM 患者致殘的重要因素，病灶增大及出血可導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作，甚至偶發(fā)死亡。

腦海綿狀血管瘤高危出血因素解析

　　基于自然病史研究及 MRI 分析，CCM 的病灶位置與既往出血史已被確認(rèn)為出血及后續(xù)臨床并發(fā)癥的顯著風(fēng)險(xiǎn)因素。性別、病灶數(shù)量及大小等因素與出血風(fēng)險(xiǎn)的相關(guān)性尚未明確。研究表明，家族性 CCM 的出血率高于散發(fā)性病例，攜帶 PDCD10 突變的患者更易在較年輕階段出現(xiàn)顯著的 CCM 出血。盡管不同研究報(bào)道的年癥狀性出血率差異較大（每患者年 0.25% 至 22.9% 不等）。

腦干海綿狀血管瘤出血機(jī)制探討

　　腦干海綿狀血管瘤及血管畸形患者常將病灶視為潛在風(fēng)險(xiǎn)極高的 “定時(shí)炸彈”，因其出血時(shí)機(jī)難以預(yù)測(cè)，可能發(fā)生于運(yùn)動(dòng)、情緒波動(dòng)、熬夜勞累等情況下，甚至無(wú)明顯誘因。日常生活中如走路、睡眠、運(yùn)動(dòng)時(shí)均可能突發(fā)腦出血，若腦干出血量較大，搶救難度極高，輕者可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等功能不可逆損傷，重者可直接危及生命。因此，腦海綿狀血管瘤患者（尤其是腦干病變者）在多次出血后，不僅需承受癥狀加重的折磨，還可能因長(zhǎng)期焦慮發(fā)展為抑郁癥，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。

　　解剖特殊性：腦干由中腦、腦橋、延髓組成，位于大腦深部，手術(shù)入路需穿越大量正常腦組織、血管及功能區(qū)，操作難度大、風(fēng)險(xiǎn)高。由于腦干控制呼吸、心跳、意識(shí)等核心生命功能，長(zhǎng)期以來(lái)被視為 “手術(shù)禁區(qū)”。

　　一項(xiàng)系統(tǒng)匯總分析旨在明確 CCM 的總體出血率及危險(xiǎn)因素。該研究納入 1985 年至 2015 年的 12 項(xiàng)自然史研究，涉及 1610 例患者，平均發(fā)病年齡 42.7 歲，52% 為女性。臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作（30%）、出血（26%）、意外發(fā)現(xiàn)（17%）、局灶性神經(jīng)功能障礙（16%）。病灶分布于大腦半球（66%）、腦干（18%）、幕上深部（8%）及小腦（8%）。匯總數(shù)據(jù)顯示，在 5081.2 患者年的隨訪中，年出血率為 2.5%/ 患者年。出血危險(xiǎn)因素僅包括既往 CCM 出血史，而年齡、性別、病灶深度、大小、數(shù)量及合并硬腦膜靜脈異常（DVAs）等因素未顯示顯著相關(guān)性。

　　另一項(xiàng)研究表明，腦出血病史及腦干定位是再出血的獨(dú)立基線預(yù)測(cè)因素。近期綜述發(fā)現(xiàn)，CCM 合并 DVA 與出血風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。Horne 等的薈萃分析顯示，所有解剖部位的 CCM 患者 5 年顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)為 15.8%；無(wú)明顯顱內(nèi)出血且非腦干病變者 5 年出血風(fēng)險(xiǎn)為 3.8%，而復(fù)發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)為 18.4%。腦干 CCM 患者 5 年初次出血率（8%）及復(fù)發(fā)出血率（30.8%）顯著高于非腦干病變者。

　　Taslimi 等對(duì) 1976 年至 2015 年發(fā)表的 25 項(xiàng)自然史研究（含 1295 例 CCM 患者）進(jìn)行薈萃分析，發(fā)現(xiàn)腦干病灶的癥狀性出血或再出血發(fā)生率更高，且首次癥狀性出血會(huì)增加再出血風(fēng)險(xiǎn)。另有研究顯示，與動(dòng)脈高血壓、糖尿病、高脂血癥及吸煙相比，肥胖與 CCM 出血風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。綜上，CCM 出血的致死致殘風(fēng)險(xiǎn)較低，腦干病灶位置是癥狀性出血的重要危險(xiǎn)因素，既往出血史會(huì)顯著增加再出血風(fēng)險(xiǎn)（尤其首次出血后 2 年內(nèi)），肥胖亦為潛在風(fēng)險(xiǎn)因素。

臨床案例：從保守觀察到手術(shù)干預(yù)的轉(zhuǎn)折點(diǎn)

首次出血：保守觀察的選擇

　　19 歲女孩 Alice 因頭痛、復(fù)視及右手右腿輕微無(wú)力就診，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)腦干中腦被蓋區(qū)海綿狀血管瘤。由于腦干手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，醫(yī)生建議保守觀察，待再次出血時(shí)再行治療。

二次出血：手術(shù)干預(yù)的必要性

　　一年后，Alice 再次出現(xiàn)頭痛、復(fù)視及運(yùn)動(dòng)無(wú)力，此次右側(cè)肢體完全無(wú)力。入院檢查顯示腦干再次出血，MRI 提示腦干中腦海綿狀血管瘤直徑達(dá) 20mm（圖 a 和 b）。此時(shí)醫(yī)生不再建議保守治療，但強(qiáng)調(diào)腦干手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，需謹(jǐn)慎評(píng)估。

中腦海綿狀血管瘤安全切除路徑

　　Alice 家屬經(jīng)多方查詢后求助于巴特朗菲教授。鑒于腦干海綿狀血管瘤易反復(fù)出血，治療關(guān)鍵在于安全手術(shù)全切以挽救生命并提高生活質(zhì)量。

　　術(shù)者：Helmut Bertalanffy 教授（巴教授）

　　手術(shù)入路及體位：采用外側(cè)小腦上經(jīng)小腦幕入路，患者取半坐位完成手術(shù)。

　　皮膚切口：左側(cè)枕側(cè) / 枕下縱向切口標(biāo)記，僅剔除部分頭發(fā)以保留患者長(zhǎng)發(fā)。

　　術(shù)中情況：手術(shù)暴露時(shí)中腦被蓋外側(cè)表面外觀正常，箭頭示滑車(chē)神經(jīng)走行（g）；病灶完全切除后可見(jiàn) 2 毫米尺度的空切除術(shù)腔（h）。

　　切除效果：術(shù)后軸向（e）及矢狀（f）MRI 證實(shí)病灶完全切除。

　　術(shù)后恢復(fù)：Alice 術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性左側(cè)部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

巴教授中腦海綿狀血管瘤手術(shù)策略解讀

　　海綿狀血管瘤是占顱內(nèi)血管畸形 5%-16% 的血管畸形類(lèi)型，其中 18%-22% 的顱內(nèi)癥狀性海綿狀血管瘤發(fā)生于腦干。腦干海綿狀血管瘤的自然病程尚不明確，一旦出現(xiàn)癥狀，臨床進(jìn)展迅速且再出血率顯著升高。腦干再出血可導(dǎo)致災(zāi)難性神經(jīng)功能缺損，因此完整安全切除是積極的治療選擇。盡管腦干解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜（布滿神經(jīng)核團(tuán)及神經(jīng)束），手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，但通過(guò)精細(xì)化手術(shù)設(shè)計(jì)可最大限度降低損傷。

中腦占位手術(shù)難點(diǎn)：

　　腦干長(zhǎng)期被視為 “手術(shù)禁區(qū)”，即便顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)及腦干安全區(qū)概念不斷發(fā)展，中腦手術(shù)仍屬于極高難度操作。

中腦海綿狀血管瘤分型（巴教授 ABCD 分型）：

　　nl 型：內(nèi)源性病灶，未突破中腦表面，腦干外觀正常；

　　yw 型：病灶僅導(dǎo)致中腦表面含鐵血黃素沉積，呈現(xiàn)淡黃色變色；

　　bg 型：病灶被薄壁組織覆蓋，引起中腦表面變色及隆起；

　　ex 型：外生性病灶，破壞中腦皮層表面并向腦干外突出。

手術(shù)入路選擇的核心原則：

　　中腦位置深在，手術(shù)入路選擇對(duì)療效至關(guān)重要。臨床常見(jiàn)術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，部分可通過(guò)優(yōu)化手術(shù)入路避免。術(shù)者需深入掌握腦干解剖、病灶生長(zhǎng)特點(diǎn)，并積累豐富的多入路手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

巴教授手術(shù)入路示意圖：

　　右側(cè)顳下入路常用于暴露中腦海綿狀血管瘤，以規(guī)避優(yōu)勢(shì)顳葉損傷風(fēng)險(xiǎn)；

　　針對(duì)右側(cè)頂蓋 / 被蓋區(qū)深層病灶，可通過(guò) 3 種開(kāi)顱術(shù)（顳下、枕下外側(cè)、枕下內(nèi)側(cè)）及 3 種入路（幕下小腦上、幕下小腦上外側(cè)、顳下入路）從不同方向暴露病變（tb：骨瓣開(kāi)顱；sol：枕下外側(cè)入路；som：枕下內(nèi)側(cè)入路；st：顳下入路；scl：幕下小腦上入路；scpc：幕下小腦上外側(cè)入路）。

　　通過(guò)結(jié)合中腦海綿狀血管瘤的生長(zhǎng)部位、形態(tài)及特點(diǎn)，巴教授團(tuán)隊(duì)可制定個(gè)體化最佳手術(shù)入路，以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)切除與功能保護(hù)的平衡。

• 所屬欄目：顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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