引言：想象一下，你正過著平常的日子，突然間，你開始感到昏昏欲睡，連身體的感覺也開始變得模糊，好像你和這個世界之間的聯(lián)系正在慢慢消失。對于患有脊髓海綿狀血管瘤的人來說，這種感覺就像是被一種隱形的疾病悄悄綁架，讓他們站在了與世界隔絕的懸崖邊上。這種疾病就像是身體里的一個不定時炸彈，隨時都可能爆發(fā)，讓人措手不及。在這場與疾病的斗爭中，每一次的昏睡和感覺的喪失，都是他們在努力維持與這個世界聯(lián)系的證明。他們渴望著能夠被理解和幫助，希望能夠找到回到正常生活的道路。

　　常言道“久病成良醫(yī)”，頸髓海綿狀血管瘤患者鄭先生，在與病魔的長期斗爭中，與國內(nèi)眾多病友建立了深厚的聯(lián)系。通過深入交流與自我研習，他對頸髓海綿狀血管瘤的再次出血風險、手術復雜程度等有了深刻的認識。初次發(fā)病時，他遭受了脖子以下感覺喪失、吞咽功能受阻、頻繁昏睡的沉重打擊。歷經(jīng)一年的四處求治，當鄭先生目睹了巴教授成功救治眾多疑難海綿狀血管瘤患者的案例后，他成為了巴教授的堅定支持者。面對未來，是恢復如常人的生活，還是依賴拐杖、輪椅乃至呼吸機度日，鄭先生深信，巴教授，才是他愿意托付生死的醫(yī)者。

　　第一次出血就“深陷困境”，保守觀察1年的煎熬和忐忑

　　“定時炸彈”是眾多腦海綿狀血管瘤及血管畸形病友們對病灶的統(tǒng)一稱呼，因為病灶就像定時炸彈一般，不知道何時引爆，可能在運動中，可能在情緒起伏中、甚至熬夜勞累中，也可能沒有任何征兆和誘因。走路、睡覺、開車等日常生活中或突然爆發(fā)出血，特別是腦干、脊髓等海綿狀血管瘤患者一旦出血后，每天都生活在擔驚受怕中，寢食難安，甚至導致抑郁癥，會嚴重影響到正常生活。

　　01. 事業(yè)有成卻突遭病魔突襲

　　35歲的鄭先生是一名成功的商人，本以為生意能夠更上一層樓的他，卻被可怕的頸髓海綿狀血管瘤困住了。2023年10月4日，鄭先生像往常一樣忙碌著，卻突然感到脖子上側與后腦勺間傳來一陣莫名的酸痛。起初，他以為這只是勞累過度的小插曲，未曾想，這竟是噩夢的開始。次日凌晨，劇烈的嘔吐如潮水般襲來，一次次沖擊著他的身體，直至他幾乎耗盡所有力氣。

　　02. 出血危機，緊急救援

　　盡管嘗試了治療，但癥狀并未緩解，于是緊急呼叫120.急救過程中，鄭先生頸部以下失去知覺，被迅速送往當?shù)蒯t(yī)院。經(jīng)治療，左側身體知覺逐漸恢復，而右側完全無反應。吞咽功能的喪失，讓他連最基本的生存需求都變得艱難，昏睡與迷茫交織，他的世界仿佛被一層厚重的霧靄籠罩。

　　03. 康復之路，一場沒有終點的馬拉松

　　在經(jīng)歷了11天的住院治療后，鄭先生像是在一場沒有終點的馬拉松中奔跑。從當?shù)蒯t(yī)院到康復醫(yī)院輾轉波折。右側身體的知覺雖然逐漸恢復，但隨之而來的卻是無力、麻木與間歇性的劇痛，仿佛命運在提醒他，這場戰(zhàn)斗遠未結束。

　　雖然吞咽功能有所恢復，可以自主進食，但未完全恢復，容易嗆，吞咽時，需要費很大力氣，每吞咽一次都要側頭一下。

　　04. 中醫(yī)調理真的有用嗎?

　　11月末，鄭先生開始接受中醫(yī)康復治療，包括針灸、按摩、手法、中藥等多種方法。然而，至12月末，中醫(yī)建議進一步檢查，結果確診為延髓區(qū)海綿狀血管瘤。

　　由于擔心手術風險，當時選擇保守觀察，并繼續(xù)進行中醫(yī)康復，針灸，小針刀，中藥。

　　在持續(xù)康復中，右側身體仍感麻木，頭暈眼花雖有所減輕，但在疲勞時仍會加劇。此外，手部精細動作受限，如使用筷子不靈活，吞咽及體力尚未完全恢復，長時間行走易感疲憊，且情緒不穩(wěn)定，嗜睡癥狀明顯。

　　和很多疑難位置海綿狀血管瘤患者一樣，由于深知腦干、脊髓是神經(jīng)外科的手術禁區(qū)，很難手術而且手術風險大，若強行手術容易致殘。出血后，一年的時間里，他四處求醫(yī)，都被手術風險嚇退。為了緩解癥狀，他嘗試了中醫(yī)、針灸、理療等進行康復治療。然而并沒有顯著改善。

　　對于事業(yè)成功的鄭先生來說，他不敢冒險。他還要照顧家人，照顧生意，他不能倒下。除非有萬全的把握，否則不會輕易手術。下一步該怎么辦?

　　和國際神外大咖巴教授的深度交流：手術需盡早

　　無法繼續(xù)保守的鄭先生在病友群里中得知了國際神外大咖德國巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授正在國內(nèi)學術交流的新聞。鄭先生覺得自己遇到了能為他手術的專家，于是馬上聯(lián)系了INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團，咨詢巴教授。第一次的評估，巴教授明確表示：根據(jù)我治療此類海綿狀血管畸形多年的經(jīng)驗，這個海綿狀血管畸形適合手術，手術切除在技術上對我來說是完全可行的，因為我知道如何安全地暴露和移除病灶。盡管這不是緊急手術，但考慮到之前的出血以及患者過去需要長期ICU治療的情況，最好盡早而不是晚些時候切除病灶。

　　而且咨詢中，巴教授還發(fā)現(xiàn)了不一樣的情況：“影像顯示了位于C1頸髓內(nèi)的一個海綿狀血管畸形此前導致了一次內(nèi)生性出血，進而向上擴展到延髓下部。實際上，導致最初出血的根本原因是位于脊髓右側的血管畸形，它到達脊髓前外側的表面。這種畸形在軸位和矢狀位核磁中都清晰可見。

　　然而，當前的癥狀可能不會因為手術本身而完全改善，因為之前的出血已經(jīng)部分破壞了脊髓上部和延髓下部的一些神經(jīng)纖維，所以一些癥狀可能在手術后仍然存在。但至少在某種程度上，改善是可以預期的。”

　　“手術難點”——脊髓有多重要?

　　脊髓由許多神經(jīng)細胞和神經(jīng)纖維組成，這些神經(jīng)纖維像錯綜復雜的電纜一樣，將身體各部位與大腦緊密相連。脊髓一旦受損，將會嚴重影響人體的正常功能。根據(jù)損傷部位和程度的不同，可能導致癱瘓、感覺喪失、大小便失禁等嚴重后果。

　　2022年，《Journal of Neurosurgery》在線發(fā)表題為《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究論文。研究對于在2003年至2021年之間進行了保守治療的脊髓海綿狀血管瘤患者，對比單次或多次髓內(nèi)出血后的功能結果。發(fā)現(xiàn)第二次出血后的患者神經(jīng)功能會出現(xiàn)顯著惡化，多次出血與功能惡化顯著相關。

　　總而言之，由于脊髓海綿狀血管瘤引起的髓內(nèi)出血與功能惡化有關。每次出血后，癥狀往往可能會有所改善，但完全康復的可能性會隨著出血次數(shù)增加而下降。

　　這臺手術的重點也在于保護脊髓……而手術的目的是把這個根源的出血灶給去除了，防止以后的再出血，把后續(xù)有可能隱患給消除了，不用再生活在擔心之下。

　　手術臺上的國慶-生命的續(xù)航

　　2024年秋季巴教授中國行正逢國慶假期，來自德國的國際神經(jīng)外科大咖也不例外，行程緊湊——示范手術、臨床教學、術后查房、新患者面對面咨詢、老患者隨訪……不同位置、不同類型的腫瘤，且都是高難度，他們期待著重獲新生。

　　10月1日，夜晚抵達無錫市第二人民醫(yī)院的巴教授，正在與王清專家等對于鄭先生的手術進行討論。

　　無影燈下，明晃晃的燈光輝映著一雙雙聚精會神的眼眸;過道上，穿梭著一道道忙碌的身影……每一次示范手術的成功，不僅離不開INC巴教授高超的手術技術，離不開中國神經(jīng)外科團隊每個人的努力，離不開患者本人的樂觀積極，更離不開家人的全力支持。

　　無錫市第二人民醫(yī)院王清主任醫(yī)師談巴教授：“巴教授對于手術精益求精，包括從切皮開始，標識，擺體位……對神經(jīng)外科來說，體位擺放、切口的設計、術中監(jiān)測的要求都非常的精細。他對自己手術的器械有嚴格的要求，他自己也(從德國)帶了很多的(器械)。雖然我們能夠提供相當一部分的手術器械，但是對于他來說有更高的要求。所以在過程當中，我們也看到了巴教授的細致入微，一絲不茍，嚴謹求實的這種手術風格。巴教授對于每一臺手術他并不是注重于手術的速度，而是更多的把手術像一種藝術品一樣做到盡善盡美，讓自己滿意，讓患者滿意，所以在過程當中手術的每一步的操作都非常的精雕細琢，所以也讓我們在過程當中受益良多。”

　　10月2日，由巴教授主刀的示范手術順利完成!術后第1天轉出ICU，術后部分功能也在好轉。

　　海綿狀血管瘤患者有癥狀還能恢復嗎?

　　INC巴教授作為擁有300多例腦干海綿狀血管瘤成功手術案例的神外教授，曾在其《Quality of Life After Brainstem Cavernoma Surgery in 71 Patients》論文中指出，腦干海綿狀血管瘤的顯微外科手術越來越多地用于治療有癥狀的患者，外科治療的作用不僅是改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，還在于保持患者的生活質量(QoL)。手術全切除可達到良好效果，最大程度的保功能又要盡可能全切除腫瘤是手術努力的目標，選擇合適的手術入路對全切除腫瘤和功能保護非常重要。

生活質量改善，精神成分匯總(MCS)。對于預期的患者組(n = 24)，術前和術后MCS評分之間通過線連接：MCS惡化(紅色)，MCS變化在5分以內(nèi)(藍色)，MCS改善(綠色)。MCS改善在統(tǒng)計學上具有顯著意義，P = .015(Wilcoxon符號)

Karnofsky功能狀態(tài)量表(KPS)的改進。對于所有患者組(N = 71)，術前和術后KPS評分之間通過線連接：KPS惡化(紅色)，KPS不變(藍色)，KPS改善(綠色)。為了獲得更好的可見性，代表個人的線條被小的抖動所抵消。KPS下降7分的10點和1分的20點。44名患者的KPS上升了40分。P = .001(Wilcoxon符號)時，KPS的改善具有統(tǒng)計學意義。

　　該論文通過評估71例腦干海綿狀血管瘤手術患者術后生活質量來記錄手術在多數(shù)患者群體中的有益效果，這些病例均為1996年至2007年接受直接手術切除的所有腦干海綿狀血管瘤患者。所有手術均由德國巴特朗菲教授完成，其中82%以上的患者認為手術的效果是極其有益的。一系列的結果支持這樣一個觀點：顯微手術切除腦干海綿狀血管瘤是一個有效的治療手段，通常會帶來良好的臨床結果以及神經(jīng)功能和生活質量的顯著提高。

　　對于手術，巴教授有著自己堅定的理念：“我為來自很多國家的疑難海綿狀血管瘤患者，我的基本理念是，當你可以完美進行手術的時候才能治療，確保患者將從手術中獲益;如果風險太高，或者存在不利于手術的其他方面，那么我們應該推遲手術，甚至不進行手術。”

　　▼巴教授2022年于英國海綿狀血管瘤聯(lián)盟的課程講演截圖，該聯(lián)盟對于巴教授這樣介紹道：“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”

　　巴教授——海綿狀血管瘤總結

　　1、臨床癥狀嚴重提示有手術指征;

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血)海綿狀血管瘤暫時不需要手術治療;

　　3、在進展惡化快的病人中，緊急手術切除腫瘤是有益的，相當于搶救性手術;

　　4、有很多手術入路是可以選擇的，但最短到達腫瘤的手術路徑并不一定是最好的手術入路選擇;有的較長的入路在特定情況下對功能的保護是很好的。

　　5、根據(jù)巴教授手術的患者，90%以上的患者可以達到良好或極好的預后。

　　6、再發(fā)出血的患者應該再次手術

　　INC巴教授本周即將抵達中國，將繼續(xù)在中國為那些面臨復雜神經(jīng)外科疾病的患者提供交流手術。愿每一份期盼終將實現(xiàn)，期待巴教授本次來華可以幫助更多患者，同時推進高水平的國際神外交流。

• 所屬欄目：脊髓腫瘤
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• 更新時間：2024-12-19 10:45:04

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