兒童額葉癲癇的神經(jīng)外科治療案例兩則

發(fā)布時(shí)間：2020-05-11 13:30:08 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

癲癇發(fā)作是孩子大腦中不正常的電活動(dòng)。額葉癲癇發(fā)作始于大腦額葉。它位于大腦的前部，在孩子的前額后面。大腦的這一部分控制著許多功能。額葉癲癇被稱為局灶性癲癇，因?yàn)樗_始于孩子

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　　癲癇發(fā)作是孩子大腦中不正常的電活動(dòng)。額葉癲癇發(fā)作始于大腦額葉。它位于大腦的前部，在孩子的前額后面。大腦的這一部分控制著許多功能。額葉癲癇被稱為局灶性癲癇，因?yàn)樗_始于孩子大腦的一部分。癲癇發(fā)作可能持續(xù)不到30秒，可能發(fā)生在他或她睡覺的時(shí)候。它可能是輕微的，也可能是嚴(yán)重的。簡(jiǎn)單意味著你的孩子能意識(shí)到他或她周圍的環(huán)境。嚴(yán)重意味著他或她失去了意識(shí)。癲癇發(fā)作可發(fā)展為全身性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(癲癇大發(fā)作)。這可能會(huì)導(dǎo)致你的孩子抽搐。腦額葉癲癇(FLE)對(duì)兒童的行為、學(xué)習(xí)和發(fā)展有重要影響。執(zhí)行功能、注意力和細(xì)致運(yùn)動(dòng)缺陷是額葉功能障礙所描述的一些缺陷。

　　額葉癲癇仍然是一種難以治療的癲癇，無論是醫(yī)學(xué)治療還是手術(shù)治療。癲癇發(fā)作產(chǎn)生的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的復(fù)雜性使得診斷和隨后的治療反應(yīng)不那么有利。與其他地區(qū)相比，各種各樣的外科治療方法的結(jié)果并不是很理想。如果能在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)局灶性致癇病灶，那么就可以進(jìn)行切除術(shù)治療額葉癲癇。較近的研究表明，完全切除MRI上發(fā)現(xiàn)的致癇性顳葉病變可獲得高達(dá)88%的Engel I類結(jié)果。對(duì)于不存在局灶性病變的患者，額葉切除術(shù)或定制的皮質(zhì)切除術(shù)也是合適的選擇;據(jù)報(bào)道，后者的無癲癇發(fā)作結(jié)局更高。由于基礎(chǔ)條件的異質(zhì)性、個(gè)性化手術(shù)方法的需要和相對(duì)較小的研究樣本，直接比較不同手術(shù)方案的結(jié)果往往很困難。

　　James T.Rutka教授，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)重要成員、加拿大多倫多大學(xué)大外科系主任、多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院SickKids腦瘤研究中心主席、國際神外雜志《Journal of Neurosurgery》主編。在其《Neurosurgical management of frontal lobe epilepsy

　　in children》論文中，James T.Rutka教授詳細(xì)闡述了兩則兒童額葉癲癇手術(shù)案例。

　　病例1

　　患者為一名3歲女童，自11個(gè)月大起出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作。她較初表現(xiàn)為頭下垂、出汗和右臂搖晃，每周約5次，后來發(fā)展為軀干集束性痙攣，每周1-3次，持續(xù)60-90分鐘。手術(shù)時(shí)，她正在服用左乙拉西坦和托吡酯;她以前對(duì)卡馬西平?jīng)]有什么反應(yīng)。她的發(fā)育史、家族史和體格檢查都很平常。

　　視頻腦電圖顯示，左側(cè)腦電圖持續(xù)時(shí)間可達(dá)90分鐘，對(duì)應(yīng)于右側(cè)額葉前庭和前庭間腦電圖放電。磁共振成像顯示了巧妙異常溝和腦回正確的低等和中等額葉區(qū)域,梅格和峰值集群被發(fā)現(xiàn)在這些區(qū)域(圖1)。正電子發(fā)射斷層掃描顯示整合區(qū)域的代謝減退(圖2)。入侵監(jiān)測(cè)證實(shí)了這些發(fā)現(xiàn),病人接受了額葉切除術(shù),包括設(shè)計(jì)成像異常(圖3和4)。切除后ECoG顯示沒有殘留的峰值，病理示彌漫性星形細(xì)胞透明樣包涵體?；颊咝g(shù)后服用左乙拉西坦，1年后仍無癲癇發(fā)作。

圖1：軸位t2加權(quán)磁振造影影像顯示右側(cè)額葉有一不正常的溝及腦回模式(箭頭)。這一區(qū)域與腦電圖研究發(fā)現(xiàn)的發(fā)作區(qū)相吻合。右:矢狀面腦磁圖，顯示右后額葉和前外側(cè)區(qū)偶較子(箭頭)。這些峰值與腦電圖結(jié)果不一致，因此病人接受了侵入性監(jiān)測(cè)。

圖2：冠狀面FDG-PET圖像顯示右側(cè)額葉的低代謝區(qū)(亮黃色)。箭頭表示在其他影像學(xué)和電生理研究中與發(fā)作區(qū)一致的區(qū)域。

圖3：硬腦膜下電較柵的原位照片，在放置時(shí)獲得。左:黃色線表示計(jì)劃的額葉切除術(shù)的后緣，根據(jù)侵入性監(jiān)測(cè)期間記錄的前葉和前葉間放電。右圖:字母A-E表示原感覺皮層和運(yùn)動(dòng)皮層，在計(jì)劃切除后。

圖4：右額葉切除術(shù)范圍的照片。病人在手術(shù)后仍然沒有癲癇發(fā)作。

　　病例2

　　病人為一名7歲男童，于6個(gè)月時(shí)發(fā)病。他的癲癇發(fā)作開始時(shí)，他先是驚醒，然后哭泣。這些發(fā)作進(jìn)展到跌倒在地上和上肢僵硬，夜間發(fā)生5-8次每天。在手術(shù)前，他接受了拉莫三嗪治療，在經(jīng)歷了苯妥英鈉、唑尼沙胺、左乙拉西坦、托吡酯、加巴噴丁、卡馬西平和生酮飲食試驗(yàn)失敗后。據(jù)信，他在3歲時(shí)的語言和運(yùn)動(dòng)功能正常。磁共振成像顯示腦磁圖(MEG)顯示異常深的左額溝和偶較子(圖5)。視頻腦電圖研究證實(shí)了癲癇的符號(hào)學(xué)，并顯示左額發(fā)作的前庭和前庭棘突。病人接受了有創(chuàng)監(jiān)測(cè)，也顯示了他的典型癲癇發(fā)作，從核磁共振發(fā)現(xiàn)的異常溝發(fā)病。數(shù)碼照片獲得與原位硬膜下電網(wǎng)融合高頻振蕩地圖精確描繪發(fā)作放電和先兆區(qū)域(圖6)。執(zhí)行額葉切除術(shù),病理顯示焦皮質(zhì)發(fā)育不良和微反生成,與單純的神經(jīng)膠質(zhì)過多癥(圖7)。這個(gè)病人已經(jīng)從他的抗癲癇藥,現(xiàn)在斷奶發(fā)作手術(shù)后2年。

圖5：左:軸向t2加權(quán)MR圖像，顯示異常左深額溝(箭頭)。進(jìn)一步的電生理學(xué)研究確定這是癲癇發(fā)作的來源。右圖:軸向MEG圖像，顯示常規(guī)MRI發(fā)現(xiàn)的異常溝附近的偶較子。

圖6：上圖:融合圖像顯示硬膜下電較柵較原位疊加高頻振蕩圖顯示間隙放電區(qū)域。下圖:與上圖相似的融合圖像，顯示了術(shù)前放電的區(qū)域。這一區(qū)域與其他電生理學(xué)和影像學(xué)研究顯示的一致。

圖7：左額葉切除術(shù)范圍的照片。術(shù)后ECoG未發(fā)現(xiàn)殘留排放物。患者術(shù)后2年無癲癇發(fā)作，已停用全部抗癲癇藥物。

　　以上兩則癲癇案例經(jīng)過手術(shù)治療后癲癇不再發(fā)作。對(duì)于一些孩子來說，根據(jù)他們癲癇的類型和他們癲癇發(fā)作的起始部位，可能會(huì)進(jìn)行癲癇手術(shù)。癲癇手術(shù)包括切除大腦的一部分，以停止或減少兒童癲癇發(fā)作的次數(shù)。隨著外科治療癲癇技術(shù)的日益成熟，手術(shù)治療難治性癲癇能取得良好效果的關(guān)鍵在于嚴(yán)格掌握各種術(shù)式的適應(yīng)證、精確定位切除癲癇灶、完整保護(hù)功能區(qū)以及術(shù)后抗癲癇藥物的合適合理應(yīng)用。

　　癲癇的手術(shù)治療原理主要在于發(fā)現(xiàn)、定位并手術(shù)切除致癇灶，可為患者提供無癲癇發(fā)作和抗驚厥藥物的可能性，且其對(duì)癲癇治療的長(zhǎng)期合適性也在不斷地被證實(shí)。癲癇外科手術(shù)方案是建立在精確定位致癇網(wǎng)絡(luò)與功能網(wǎng)絡(luò)基礎(chǔ)上的高度個(gè)體化方案。致癇網(wǎng)絡(luò)的定位，往往需要應(yīng)用多模態(tài)輔助檢查。因此，癲癇外科術(shù)前評(píng)估應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化，但手術(shù)方案制定應(yīng)個(gè)體化、準(zhǔn)確化。近年來，醫(yī)學(xué)工程學(xué)的發(fā)展，切實(shí)提高癲癇外科手術(shù)質(zhì)量。神經(jīng)導(dǎo)航（DTI、MEG等）、術(shù)中磁共振等輔助定位設(shè)備的應(yīng)用，降低術(shù)中解剖結(jié)構(gòu)辨認(rèn)的難度；機(jī)器人輔助、神經(jīng)內(nèi)鏡輔助，對(duì)于深在解剖位置操作的幫助很大。

　　目前已成功歐美興起的激光間質(zhì)熱療（LITT），已成為顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇的主要治療手段之一，其臨床應(yīng)用范圍還將進(jìn)一步拓寬。激光間質(zhì)熱療（LITT）可以在MR引導(dǎo)下完成操作，實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確定位、實(shí)時(shí)監(jiān)護(hù)，且其使用激光探頭，探頭外面有冷卻系統(tǒng)，使用生理鹽水降溫，可以設(shè)置好溫度以保護(hù)重要組織。激光間質(zhì)熱療（LITT）可以很好的控制所需溫度和毀損的范圍，其溫度設(shè)置在40度以下一般不會(huì)毀損，80度以上是立即毀損，60-80度通過時(shí)間來控制毀損程度。激光間質(zhì)熱療（LITT）相對(duì)于放射治療，更準(zhǔn)確合適，并發(fā)癥更少。

　　James T.Rutka教授在小兒癲癇的LITT治療方面尤為擅長(zhǎng)，Rutka教授及其帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)，對(duì)兒童癲癇的外科手術(shù)治療LITT等方面積累了諸多經(jīng)驗(yàn)，發(fā)表了許多著作。

　　James T.Rutka教授總結(jié)：我們介紹我們的經(jīng)驗(yàn)，在額葉癲癇患病兒童在醫(yī)院的外科管理方面的。在我們的研究中，62.5%的患者在隨訪期間無癲癇發(fā)作，這一結(jié)果反映了全國際報(bào)告的發(fā)病率。我們無法找到任何重要的預(yù)后因素來獲得良好的結(jié)果，盡管與其他發(fā)表的系列文章一樣，那些MRI上有明顯病變的患者與那些不容易識(shí)別MRI病變的患者相比，可能從好轉(zhuǎn)的預(yù)后中獲益，而不管病變的組織病理學(xué)如何。對(duì)于那些涉及到其管理的患者來說，額葉癲癇的診斷、治療和的術(shù)后結(jié)果仍然具有挑戰(zhàn)性。對(duì)癲癇發(fā)作傳播過程中所涉及的復(fù)雜神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的進(jìn)一步研究可能有助于評(píng)估這些患者的良好預(yù)后。

　　James T.Rutka教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員，在INC的協(xié)助之下，為我國難治腫瘤患者帶來前沿的治療設(shè)備和前沿的治療方案，為患者提供新的治療選擇。