4歲的凱茜活潑可愛，但是較近卻莫名發(fā)笑，伴隨頭部偏斜、面部抽搐，每次發(fā)作持續(xù)不到一分鐘，嚴(yán)重時一天可達(dá)200次以上，父母察覺異常后帶凱茜就醫(yī)檢查，結(jié)果提示：顱內(nèi)較大下丘腦錯構(gòu)瘤。藥物治療未取得明顯進展后，凱茜父母找到INC國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T.Rutka教授，他在兒童腦瘤和癲癇的治療領(lǐng)域擁有著較高的聲譽。教授溝通病情評估后，決定采用激光間質(zhì)熱療（LITT）消融致癇灶，更順利成功率也更高，經(jīng)過兩次激光燒灼，凱茜的病灶成功消融，目前凱茜身體恢復(fù)很好，癲癇至今也沒有復(fù)發(fā)。那什么是下丘腦錯構(gòu)瘤？下丘腦錯構(gòu)瘤有哪些癥狀？如何治療呢？

　　下丘腦錯構(gòu)瘤有哪些癥狀？下丘腦錯構(gòu)瘤是出現(xiàn)在下丘腦腹側(cè)區(qū)的大小不等的病變。通常與多種神經(jīng)、內(nèi)分泌、認(rèn)知、行為和精神共病有關(guān)，包括癲癇、癲癇性腦病、性早熟和性格轉(zhuǎn)變。下丘腦錯構(gòu)瘤有兩種典型的臨床表型，下丘腦內(nèi)型和下丘腦旁型，每種都與典型的臨床譜相關(guān)。下丘腦內(nèi)下丘腦錯構(gòu)瘤與伴有癡笑樣癲癇和其他癲癇發(fā)作類型的癲癇有關(guān)，并且通常具有耐藥性。下丘腦錯構(gòu)瘤綜合征可能包括發(fā)育退化、精神和行為共病以及性早熟。一下丘腦旁核下丘腦錯構(gòu)瘤通常只與內(nèi)分泌疾病有關(guān)，如性早熟。癲癇以及認(rèn)知和行為障礙可能發(fā)生，盡管很少見。

　　下丘腦錯構(gòu)瘤的患病率估計為20萬分之一。3癲癇綜合征通常與癲癇發(fā)作有關(guān)，癲癇發(fā)作是無法控制的不愉快笑聲的發(fā)作，通常在早期未被發(fā)現(xiàn)。這些可以發(fā)展為包括意識受損的局灶性癲癇發(fā)作、淚液性(哭鬧)、非典型失神、強直性、弛緩性和全身強直陣攣性癲癇發(fā)作，以及嬰兒痙攣。癲癇發(fā)作的發(fā)病年齡通常小于1歲，其他局灶性癲癇發(fā)作的發(fā)病年齡在2-7歲之間，這兩種類型的癲癇發(fā)作通常都難以用藥物治療。

　　下丘腦錯構(gòu)瘤治療：新興微創(chuàng)激光技術(shù)LITT的合適性

　　下丘腦錯構(gòu)瘤如何治療?

　　下丘腦錯構(gòu)瘤的治療臨床上，下丘腦錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)直接決定著采取不同的治療方案。隨著醫(yī)療儀器的發(fā)展和顯微手術(shù)技術(shù)的進步，多種手術(shù)治療方案均取得明顯療效，在癲癇控制方面。采用何種手術(shù)方式，需要依據(jù)病人的具體情況而定，如年齡，錯構(gòu)瘤的大小、部位，癲癇嚴(yán)重程度，認(rèn)知功能障礙嚴(yán)重程度等。

　　除了傳統(tǒng)的顯微外科手術(shù)開顱切除腫瘤，目前國際上關(guān)于治療下丘腦錯構(gòu)瘤引發(fā)的癲癇，新興了一種不用開顱即可微創(chuàng)去除病變的激光新技術(shù)——MRI技術(shù)引導(dǎo)的激光間質(zhì)熱療（LITT）。

　　激光間質(zhì)熱治療(LITT)是一種微創(chuàng)手術(shù)，利用激光的非電離輻射對組織產(chǎn)生熱效應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。隨著激光和成像技術(shù)的進步，LITT在顱內(nèi)疾病的治療中越來越受歡迎，包括兒童神經(jīng)腫瘤和癲癇。雖然LITT在20世紀(jì)90年代一次用于治療腦腫瘤，但LITT在兒童腦腫瘤中的一次報道要追溯到2011年，當(dāng)時治療了一名10歲兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤。從那時起，這種方式已被用于治療各種其他兒童腫瘤特異性病理，包括室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、成神經(jīng)管細(xì)胞瘤、脈絡(luò)膜叢黃色肉芽腫和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，除了致癲癇灶，如下丘腦錯構(gòu)瘤(HHs)和皮質(zhì)結(jié)節(jié)。LITT通過其微創(chuàng)性、治療合適性，縮短住院時間，減少并發(fā)癥，減少放療或化療需求，較大限度地減少對兒童生活的心理社會影響，在治療兒童患者方面具有優(yōu)勢。

　　根據(jù)PRISMA指南，研究人員進行了系統(tǒng)的綜述，總結(jié)了目前LITT在兒科的應(yīng)用和順利概況。在PubMed和Embase中搜索報道小于21歲患者LITT治療結(jié)果的相關(guān)研究。涵蓋了35項研究中的303例兒童LITT手術(shù)。男性約占總體樣本的60%，平均年齡為10.5歲(范圍為0.5-21歲)。使用的LITT技術(shù)包括Visualase(89%)、NeuroBlate(9%)和Multilase 2100(2%)。較常見的適應(yīng)癥是治療癲癇(86%)，其次是腦瘤(16%)（見表1）。平均隨訪時間為15.6個月(1.3-48個月)。總的并發(fā)癥發(fā)生率為15.8%，包括短暫的神經(jīng)功能缺損、認(rèn)知和電解質(zhì)紊亂、出血、水腫和腦積水（見表2）。沒有死亡報告。研究發(fā)現(xiàn)：到目前為止，LITT在兒科較常見的應(yīng)用集中在治療藥物難治性癲癇和難以切除的腦腫瘤。LITT的順利性可以為兒科人群提供一種有吸引力的腦外科手術(shù)替代方案。

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• 更新時間：2022-08-23 17:04:29

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