神經(jīng)外科的歷史遠(yuǎn)遠(yuǎn)充滿了無(wú)數(shù)勇敢的人，他們勇于對(duì)抗舊習(xí)，嘗試挽救病人的生命。幾個(gè)世紀(jì)以來(lái)，神經(jīng)外科更多的是觀察病人，其原則是“不要傷害病人”，因?yàn)槭中g(shù)往往會(huì)帶來(lái)比疾病本身更糟糕的結(jié)果。我們知道神經(jīng)外科起源于19世紀(jì)末歐洲，而國(guó)際上一個(gè)解剖人體的尸體據(jù)說(shuō)是由亞歷山大的Herophilos(約公元前335-280年)在公元前4世紀(jì)晚期進(jìn)行的。我們有理由相信，國(guó)際上一個(gè)親眼撬開(kāi)人類腦殼的科學(xué)家多少會(huì)有些難以置信。屏住呼吸萬(wàn)分小心地用刀劃開(kāi)頭皮，割開(kāi)人的顱骨，當(dāng)他終于掀開(kāi)那一層頭皮、腦膜和血管后準(zhǔn)備直面人類意識(shí)的載體或本質(zhì)之時(shí)——暴力拆卸下，大腦已稀碎……

　　“工欲善其事，必先利其器”，神經(jīng)解剖是神經(jīng)外科醫(yī)生手術(shù)的基礎(chǔ)?，F(xiàn)在的我們?cè)缫咽熘覀兊拇竽X究竟有哪些構(gòu)成。而今天我們的話題將討論，“顱底”，頸靜脈孔區(qū)——溝通顱內(nèi)外的重要且復(fù)雜的神經(jīng)血管孔道。

　　“顱底”——頸靜脈孔區(qū)腫瘤手術(shù)有多難？

　　頸靜脈孔區(qū)腫瘤雖多系良性腫瘤，但由于腫瘤的部位多變，且頸靜脈孔位置深在，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，出入皆為重要神經(jīng)、血管，堪稱"顱底"。該區(qū)腫瘤多以良性或低度惡性常見(jiàn)，根治性手術(shù)切除是其主要治療手段。但迄今為止，頸靜脈孔區(qū)腫瘤手術(shù)仍是神經(jīng)外科中治療的一大難題，相關(guān)手術(shù)入路與方法仍存在許多弊端。對(duì)于頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者而言，“這個(gè)不致命卻改變了我生活的病”，讓他們苦不堪言。術(shù)前恐懼焦慮、害怕手術(shù)，術(shù)后甚至面臨著一系列的并發(fā)癥……

　　"意外查出頸靜脈孔區(qū)腫瘤，當(dāng)?shù)卣f(shuō)可以做這個(gè)手術(shù)但是風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)中容易大出血，會(huì)面癱等等一系列的并發(fā)癥。術(shù)前醫(yī)生告知術(shù)后要帶胃管，會(huì)有嗆咳，吞咽困難和聲音嘶啞。當(dāng)時(shí)居然對(duì)這個(gè)手術(shù)沒(méi)有任何的恐懼，有一種后知后覺(jué)的感覺(jué)。但是，術(shù)后出現(xiàn)了一系列問(wèn)題，首先痰多的超乎你的想象，每天無(wú)時(shí)不刻不在咳痰，從血痰到黃痰再到白痰。其次，因?yàn)橥萄世щy帶著胃管度過(guò)了21天，這21天喉嚨難受的不行。對(duì)我來(lái)說(shuō)較恐懼的是睡覺(jué)，因?yàn)樯窠?jīng)的損傷帶來(lái)的口水分泌旺盛，導(dǎo)致躺下去不容易睡著。都是累到自己睡著但是又睡不久，整整一個(gè)多月沒(méi)睡過(guò)好覺(jué)，每當(dāng)夜晚降臨的時(shí)候總會(huì)在心里升起一絲恐懼。這種身心疲憊的感覺(jué)真的比并發(fā)癥還可怕。"

　　——頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者的真實(shí)交流

　　除了這些癥狀，有的患者還出現(xiàn)面癱、耳聾等等……

　　2024年4月，巴教授示范手術(shù)期間，就有一名來(lái)自東南亞的頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤患者。38歲男士Norodom，東南亞不遠(yuǎn)萬(wàn)里來(lái)華求醫(yī)。1個(gè)多月前，Norodom意外查出頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤，癥狀不斷加重。頻繁嗆水，頸部右傾，右肩肌肉僵硬，持續(xù)右側(cè)頸痛，只能右側(cè)臥……在經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)后，Norodom在家人的陪同下，專程坐飛機(jī)來(lái)到中國(guó)，慕名求醫(yī)。然而，卻被告知手術(shù)后可能出現(xiàn)并發(fā)癥，包括聲音變沙啞、吞咽困難和嗆水等。如預(yù)期一般，示范手術(shù)成功。術(shù)后1天ICU內(nèi)查房，Norodom意識(shí)清醒，吞咽功能正常，肢體活動(dòng)正常。

　　頸靜脈孔區(qū)為何如此復(fù)雜？

　　頸靜脈孔由前外側(cè)的顳骨巖部和后內(nèi)側(cè)的枕骨圍成，分為較大的居后外側(cè)的靜脈部和較小的居前內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部，兩部中間有纖維橋或骨橋分開(kāi)。內(nèi)覆各類神經(jīng)血管穿行，包括頸內(nèi)靜脈、巖下竇、枕動(dòng)脈腦摸支、咽升動(dòng)脈腦膜支、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)等毗鄰。少數(shù)(6%~25%)舌咽神經(jīng)經(jīng)神經(jīng)部之前獨(dú)自的骨管出顱。

　　覆蓋頸靜脈孔的硬腦膜有2個(gè)特征性的穿孔，分別形成漏斗狀的舌咽神經(jīng)道和篩網(wǎng)狀的迷走神經(jīng)道，前者有舌咽神經(jīng)穿過(guò)，后者有迷走神經(jīng)和副神經(jīng)穿過(guò)，兩道間通常有寬約0.5~4.9mm的硬膜隔。由于舌咽、迷走神經(jīng)起點(diǎn)鄰近，且常有蛛網(wǎng)膜粘連，因而在腦干附近或蛛網(wǎng)膜下腔很難將二者確切分開(kāi)，唯有在舌咽神經(jīng)道與迷走神經(jīng)道間的硬膜隔處方可分辨。

　　頸靜脈孔大概可分為三個(gè)部分：乙狀竇部分、巖下竇部分、顱神經(jīng)部分（舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)）。

　　頸靜脈孔臨床癥候?qū)W，需要知道3個(gè)綜合征：

　　1.Vernet’syndrome，單側(cè)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害；

　　2.Collet–Sicard syndrome，單側(cè)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害＋舌下神經(jīng)損害；

　　3.Villaret’s syndrome，單側(cè)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害＋舌下神經(jīng)損害＋霍納綜合征。

　　頸靜脈孔區(qū)腫瘤等待的危害

　　頸靜脈孔區(qū)腫瘤包括原發(fā)于頸靜脈孔內(nèi)的腫瘤包括副神經(jīng)節(jié)瘤，神經(jīng)源性腫瘤，腦膜瘤，原始神經(jīng)外胚層瘤，轉(zhuǎn)移瘤或淋巴瘤等及原發(fā)于頸靜脈孔外的腫瘤包括腦膜瘤，膠質(zhì)細(xì)胞瘤，脊索瘤，軟骨肉瘤，橫紋肌肉瘤，顳骨的腫瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等。

　　頸靜脈孔區(qū)以顱神經(jīng)損傷為主要的癥狀表現(xiàn)——腫瘤作為造成該區(qū)病變的主要原因，除使該區(qū)神經(jīng)血管受壓外，亦使周?chē)Y(jié)構(gòu)受累。如果腫瘤向顱內(nèi)生長(zhǎng)，可引起其他須神經(jīng)障礙，如面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損傷，壓迫小腦和腦干可引起共濟(jì)失調(diào)和維體束征嚴(yán)重者影響腦脊液循環(huán)，出現(xiàn)腦積水；如果腫瘤向顱外生長(zhǎng)，可殃及頸部腫塊。

　　術(shù)中任何不當(dāng)?shù)貌僮鞫伎赡茉斐芍匾芎秃蠼M顱神經(jīng)損害，術(shù)中應(yīng)注意重要解剖標(biāo)志的分辨。頸靜脈孔內(nèi)側(cè)上外側(cè)緣的硬膜返折增厚并伸向下內(nèi)覆蓋于舌咽道和迷走道上方，稱為頸靜脈孔硬膜返折，是辨認(rèn)顱神經(jīng)的重要標(biāo)志。從顱外盡可能地開(kāi)放頸靜脈孔，使頸靜脈球部完全暴露，同時(shí)嚴(yán)格按腫瘤界面分離，可減少神經(jīng)損傷的可能性。熟悉頸靜脈孔區(qū)的顯微外科解剖，明確病變性質(zhì)和侵犯范圍，選擇合適的手術(shù)入路以及術(shù)中正確的處理是該區(qū)腫瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵。

　　國(guó)際神外手術(shù)教授如何治療頸靜脈孔區(qū)腫瘤

　　INC巴特朗菲教授深入解讀頸靜脈孔區(qū)手術(shù)

　　來(lái)自INC巴教授在《Surgical Approaches to the Jugular Foramen》中回顧了頸靜脈孔主要入路的發(fā)展、適應(yīng)證、技術(shù)、優(yōu)缺點(diǎn)和并發(fā)癥，并介紹了我們的常用手術(shù)入路及相關(guān)要點(diǎn)。

　　頸靜脈孔區(qū)手術(shù)入路可分為三組：后方入路、側(cè)方入路和前方入路。這些通路雖然不總是主要針對(duì)頸靜脈孔，但包括枕下后、前或經(jīng)乙狀竇、迷路后、經(jīng)迷路、經(jīng)耳蝸和耳蝸下、經(jīng)髁、髁上、枕旁、遠(yuǎn)外側(cè)或枕下較外側(cè)，側(cè)顱底、顳下窩和中顱窩入路。全部這些技術(shù)及其眾多的修改和組合在皮膚切口、軟組織剝離和骨鉆孔方面各不相同，并且根據(jù)頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、乙狀竇和頸靜脈球、海綿竇的病理累及情況有其特定的適應(yīng)癥，用于聽(tīng)力和平衡的巖骨結(jié)構(gòu)、顱外腔、顱神經(jīng)、腦干和小腦。除了這些形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)外，特定顱底入路到頸靜脈孔的適應(yīng)癥還取決于患者的臨床狀況和病變的形態(tài)學(xué)、生物學(xué)行為。這些入路?？煞謽?biāo)準(zhǔn)入路、擴(kuò)大入路和聯(lián)合入路。標(biāo)準(zhǔn)入路適用于小病灶，而擴(kuò)大的聯(lián)合入路適用于大腫瘤。

　　·INC巴特朗菲教授·

　　我們優(yōu)選的頸靜脈孔入路是枕下經(jīng)髁入路。我們遇到的較常見(jiàn)的病變是原發(fā)于顱內(nèi)的腫瘤和血管病變，不論有或沒(méi)有顱外延伸。雖然主要不累及頸靜脈孔，但椎動(dòng)脈復(fù)合體的動(dòng)脈瘤或腦干前外側(cè)固有性病變常見(jiàn)。這些病變的顯微手術(shù)暴露通常需要在頸靜脈孔周?chē)鷱V泛暴露。在這一區(qū)域的相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)中，頸靜脈結(jié)節(jié)起著關(guān)鍵作用，磨除頸靜脈結(jié)節(jié)時(shí)，需小心保護(hù)頸靜脈孔周?chē)囊恍┲匾窠?jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)。

　　除了骨質(zhì)磨除外，暴露在頸靜脈孔周?chē)奶囟ńM織也可能需要肌肉分離、顱外動(dòng)脈和靜脈通道阻塞，有時(shí)甚至需要分離神經(jīng)。在每種情況下，有必要考慮哪些骨骼、血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)可以被移除、阻塞或分割，而不會(huì)造成新的或主要的功能性損傷。因此，我們總是仔細(xì)評(píng)估病變可能導(dǎo)致的潛在損傷以及手術(shù)可能導(dǎo)致的功能障礙，考慮到病變的較大變異性，我們不主張對(duì)頸靜脈孔進(jìn)行特定的手術(shù)入路。我們根據(jù)較小侵入性損傷的指導(dǎo)原則，以一種個(gè)性化的方式設(shè)計(jì)和執(zhí)行手術(shù)。應(yīng)用于顱底手術(shù)的這一原則意味著以盡可能少的手術(shù)創(chuàng)傷獲得較大限度的顯微手術(shù)暴露。

　　除了可以通過(guò)枕下乙狀竇后或髁上入路治療的小病灶外，我們通常優(yōu)選枕下經(jīng)髁入路。然后，根據(jù)具體要求，將該手術(shù)與近附子入路（不切除乳突）、乳突部分磨除術(shù)和迷路后暴露術(shù)（面神經(jīng)保留原位或重新走線）相結(jié)合，術(shù)前聽(tīng)力喪失時(shí)行擴(kuò)大乳突磨除術(shù)伴經(jīng)迷路或經(jīng)耳蝸徑路、行側(cè)顱底入路、中顱窩和顳下窩入路或全巖部切除術(shù)。

　　點(diǎn)擊閱讀，詳細(xì)了解：INC巴特朗菲教授深入解讀頸靜脈孔區(qū)后方、側(cè)方及前方5大手術(shù)入路

　　INC巴特朗菲教授頸靜脈孔區(qū)成功案例

　　案例一

　　45歲男性，眩暈1年為主訴入院。左側(cè)外展、面、聽(tīng)神經(jīng)功能障礙。在MRI上（圖1），發(fā)現(xiàn)一個(gè)較大的頸靜脈孔腫瘤向顱內(nèi)外延伸。病人選擇巴特朗菲教授手術(shù)，教授通過(guò)左側(cè)擴(kuò)大經(jīng)髁入路。腫瘤被完全移除了。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)是神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后過(guò)程平安無(wú)事。術(shù)后2年隨訪，腫瘤未復(fù)發(fā)。

圖示：術(shù)前MRI顯示左側(cè)頸靜脈孔較大占位，顱內(nèi)外延伸，術(shù)后確診神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后2年復(fù)查MRI顯示腫瘤完全切除且沒(méi)有復(fù)發(fā)

　　案例二

　　該患者26年前在另一家機(jī)構(gòu)通過(guò)經(jīng)乳突經(jīng)迷路通路進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)中犧牲面聽(tīng)神經(jīng)。一開(kāi)始手術(shù)失敗后6年再次嘗試面部神經(jīng)移植術(shù)。入院前幾個(gè)月，患者出現(xiàn)進(jìn)行性左側(cè)三叉神經(jīng)痛，很可能是顳下窩腫瘤壓迫五神經(jīng)二和三分支所致。此外，患者出現(xiàn)頻繁的反應(yīng)性高血壓和植物神經(jīng)功能失調(diào)。術(shù)前MRI和CT掃描(圖2)顯示一個(gè)從頸靜脈孔向前延伸至頸動(dòng)脈的大腫瘤，并被腫瘤的巖骨部分包裹。骨窗CT掃描顯示腫瘤侵犯枕髁。出現(xiàn)一過(guò)性吞咽困難，除此之外，患者的術(shù)后病程平安無(wú)事。三叉神經(jīng)痛和反應(yīng)性高血壓完全消失。

　　圖示：A，術(shù)前左頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示高度血管化的腫瘤。B，術(shù)前CT掃描上的箭頭顯示腫瘤侵蝕區(qū)域位于枕骨髁下的枕骨大孔內(nèi)側(cè)緣，而箭頭指向頸內(nèi)動(dòng)脈。C，術(shù)前MR的箭頭顯示腫瘤向前延伸并包裹頸內(nèi)動(dòng)脈。D，術(shù)前CT增強(qiáng)掃描顯示腫瘤經(jīng)內(nèi)耳道向顱內(nèi)延伸。E，腫瘤切除后經(jīng)聯(lián)合經(jīng)髁經(jīng)巖入路行CT掃描，顯示全切及受腫瘤侵犯的骨質(zhì)被全切除，殘腔使用腹部脂肪組織填塞閉塞。　　

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• 更新時(shí)間：2024-04-24 13:54:35

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