顱內(nèi)腫瘤占全部?jī)和袠猩窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤的90.7%-93.6%,其余為脊髓腫瘤。盡管幕下腫瘤在整個(gè)兒童年齡組中更為常見(jiàn)，然面2-3歲以下的兒童仍以幕上腫瘤為主。大約60%的兒童大腦半球腫瘤為WHO 1或2級(jí)的星形細(xì)胞瘤,這與成人腫瘤以WHO 3或4級(jí)星形細(xì)胞瘤為主形成鮮明對(duì)比。星形細(xì)胞瘤占全部?jī)和图?jí)別腫瘤的一半以上;然而對(duì)于1歲以下兒童，7%-85%為高級(jí)別惡性腫瘤。

　　兒童大腦半球腫瘤有哪些？

　　有人總結(jié)在4歲以下的107例大腦半球腫瘤中,較常見(jiàn)的腫瘤為星形細(xì)胞瘤,占33.6%室管膜瘤是除星形細(xì)胞瘤以外兒童幕上較常見(jiàn)的腫瘤,占全部腫瘤的10%~15%。幕上室管膜瘤占顱內(nèi)室管膜瘤的30%。原始神經(jīng)外胚層腫瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤各占兒童大腦半球腫瘤的5%-10%。80%的幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生在10歲以前。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤占兒童幕上腫瘤的4%-8%。其他少見(jiàn)的腫瘤包括畸胎瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、生殖細(xì)胞瘤、肉瘤、軟骨瘤轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤。

　　兒童大腦半球腫瘤的癥狀和體征

　　同幕下腫瘤相比,兒童幕上腫瘤從出現(xiàn)癥狀到確診常需要更長(zhǎng)的時(shí)間。因?yàn)樗哪X室出口腦脊液的流出通道發(fā)生梗阻,所以?xún)和幌履[瘤更早的因?yàn)轱B內(nèi)壓增高而出現(xiàn)癥狀。相反,幕上大腦半球腫瘤經(jīng)常由于皮質(zhì)被刺激而出現(xiàn)癲癇發(fā)作?？傮w上,約30%的患者僅表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。累及皮質(zhì)表面的腫瘤癲癇發(fā)作的發(fā)生率更高(59%對(duì)15%)。由于胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤有累及顳葉皮質(zhì)的傾向,因此80%的此類(lèi)患者具有癲癇發(fā)作的病史抗癲癇藥物治療效果不理想。這些患者一次癲癇發(fā)作的年齡通常在20歲以前。多形性黃色星形細(xì)胞瘤的患者也常具有癲癇發(fā)作的病史。幾乎全部患者發(fā)作間期的神經(jīng)系統(tǒng)檢查均為正常。發(fā)作的形式通常為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作,各占全部病例的28%-55%。間變型星形細(xì)胞瘤和原始神經(jīng)外胚層腫瘤的癲癇發(fā)病率較低。

　　除了癲癇發(fā)作以外,患者可能有某些非特異性表現(xiàn)。大約80%的患兒有性格方面的改變或身體瘦弱。在發(fā)生癲癇的患者中間,90%的患者合并認(rèn)知功能障礙。其他常見(jiàn)的癥狀包括頭痛、惡心、嘔吐、視力下降和步態(tài)異常。

　　此外,因腫瘤位置不同,還可能發(fā)生局灶性神經(jīng)功能缺失如偏癱、失語(yǔ)和偏身感覺(jué)障礙等。在生長(zhǎng)比較迅速的腫瘤,可能發(fā)生顱高壓的癥狀如視乳頭水腫。嬰兒可能出現(xiàn)囟門(mén)突出和巨顱癥。

　　外科治療

　　對(duì)于多數(shù)大腦半球腫瘤手術(shù)的目的是完全切除腫瘤。腫瘤的切除為病理學(xué)診斷提供了組織,使殘留腫瘤細(xì)胞減少,并減輕了占位效應(yīng),對(duì)于存在癲癇發(fā)作的患者還可以緩解癲癇發(fā)作。如果因?yàn)槟[瘤部位或累及的范圍太廣而無(wú)法切除,則應(yīng)該行立體定向活檢。

　　對(duì)于小的或位置深在的腫瘤，無(wú)框架立體定向裝置具有重要的輔助作用,利用它可以使骨瓣和皮質(zhì)切除的范圍降低到較小程度。盡管該系統(tǒng)的精確度達(dá)到了2mm,但是應(yīng)該考慮到因硬膜切開(kāi)后的腦脊液引流和腫瘤切除引起的組織移位,這會(huì)造成漂移影響其精確度。

　　術(shù)中超聲檢查是另外一種有價(jià)值的輔助手段,可以實(shí)時(shí)地提供了腫瘤的圖像,而這正是無(wú)框架立體定向裝置的缺點(diǎn),而且超聲檢查的準(zhǔn)備時(shí)間更短,費(fèi)用也較無(wú)框架立體定向檢查更低。

　　對(duì)于鄰近重要功能區(qū)的大腦半球腫瘤,術(shù)中刺激地圖的出現(xiàn)降低了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。有報(bào)告在413例患者的手術(shù)中有28例累及了功能性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和語(yǔ)言中樞此外可以利用術(shù)中皮質(zhì)腦電監(jiān)測(cè)的手段明確腫瘤周?chē)陌d癇放電灶。在發(fā)生頑固性的患者中,50%在腫瘤切除后在其周?chē)O(jiān)測(cè)到了持續(xù)性的搬癩病灶。事實(shí)上,在設(shè)計(jì)手術(shù)入路時(shí)就應(yīng)該考慮到皮質(zhì)腦電監(jiān)測(cè)的使用。

　　如果可能,低級(jí)別星形細(xì)胞瘤應(yīng)該盡量全切除。殘余腫瘤應(yīng)該定期進(jìn)行MR檢查,如果腫瘤復(fù)發(fā),可以考慮再次手術(shù),某些腫瘤由于位置深在或累及重要功能區(qū)而無(wú)法切除,此時(shí)應(yīng)該在CT或MRI的引導(dǎo)下進(jìn)行立體定向活檢明確病理診斷對(duì)于進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性腫瘤可以行化療或放療。

　　神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的治療應(yīng)該盡量完全切除腫瘤。盡管有時(shí)沒(méi)有完全切除,患者也可以長(zhǎng)期生存。這種腫瘤很少發(fā)生軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的播散轉(zhuǎn)移。對(duì)于胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤應(yīng)該盡量全切除。通常在皮質(zhì)的表面可以見(jiàn)到腫瘤,質(zhì)地和邊界各不相同。腫瘤切除后癲癇發(fā)作會(huì)明顯或完全緩解。不需要進(jìn)行進(jìn)一步的輔助治療。盡管有時(shí)腫瘤僅獲次全切除,術(shù)后仍無(wú)臨床或影像學(xué)的復(fù)發(fā)。

　　輔助治療

　　目前,兒童幕上腫瘤在術(shù)后廣泛地采用化療和放療。2歲以下的兒童很少采用放療,對(duì)于這些患兒如果存在殘余腫瘤或腫瘤復(fù)發(fā),可以考慮化療?；熀蠓暖煹倪M(jìn)行可以待2歲以后再進(jìn)行,否則可能導(dǎo)致嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育遲滯。年齡大一些的兒童發(fā)生精神運(yùn)動(dòng)遲滯的可能性比較小,可以考慮進(jìn)行放療。

　　預(yù)后

　　與預(yù)后良好相關(guān)的主要因素包括有癩癇發(fā)作、病史超過(guò)6個(gè)月和良性的病理。10-14歲診斷腦腫瘤的患兒中5年生存率為57%。2歲以下兒童的生存率較差,5年的平均生存率僅為36%。導(dǎo)致這種差異的主要原因包括2歲以下兒童接受術(shù)后放療的劑量較小和惡性腫瘤的發(fā)病率更高。

　　無(wú)論腫瘤的級(jí)別高低,染色體1p和19q的聯(lián)合缺失是單純少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者長(zhǎng)期生存的具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的指征。幕上的低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的5年生存率為71%,高級(jí)別的幕上星形細(xì)胞瘤(3級(jí)和4級(jí))的5年生存率在16%~35%。完全切除腫瘤后室管膜瘤的5年生存率為75%-80%,如果腫瘤有殘余,則生存率僅為22%-41%。對(duì)于癩癇發(fā)作病史不超過(guò)1年的低級(jí)別膠質(zhì)瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的患者,腫瘤全切除后控制癲癇的可能很大,大約78%-86%的患者不再發(fā)生癲癇。此外,低齡兒童、術(shù)后腦電圖復(fù)查沒(méi)有癲癇波發(fā)放的患兒癲癇控制的效果較好。

　　星形細(xì)胞瘤3級(jí)或4級(jí)的兒童可以利用MIB-1標(biāo)記指數(shù)作為判斷預(yù)后的一個(gè)指標(biāo)。MIB-1抗體可以和Ki-67核抗原結(jié)合,后者在細(xì)胞周期中的活動(dòng)期表達(dá)比較高。MIB-1較低的患者,腫瘤不復(fù)發(fā)的時(shí)間和總體生存時(shí)間都超過(guò)48個(gè)月;而MIB-1較高的患者,腫瘤不復(fù)發(fā)的時(shí)間僅為6個(gè)月,總體生存時(shí)間僅為16個(gè)月。MIB1標(biāo)記指數(shù)可以反應(yīng)腫瘤的增殖活性,并用來(lái)提高判斷腫瘤生物學(xué)行為的準(zhǔn)確性。

　　相關(guān)資料信息來(lái)源：Youmans Neurological Surgery. 

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