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什么是三腦室腫瘤?

什么是三腦室腫瘤?恰當(dāng)?shù)睦斫馊X室的病理改變及解剖結(jié)構(gòu),對(duì)手術(shù)結(jié)果至關(guān)重要
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  盡管現(xiàn)在采用高精確度的顯微神經(jīng)外科手術(shù),但對(duì)三腦室內(nèi)及其周?chē)氖中g(shù)操作仍具有較大的挑戰(zhàn)。這種手術(shù)要求術(shù)前仔細(xì)評(píng)估、制訂手術(shù)計(jì)劃,高要求的術(shù)中技巧,術(shù)后應(yīng)密切注意患者病情變化。

什么是三腦室腫瘤?

  三腦室腫瘤的分類(lèi)

  侵襲三腦室前部的病變包括多種腫瘤和炎癥性疾病。通常是由于三腦室周?chē)牟∽兌谷X室受到侵害。偶爾,是三腦室自身病變而導(dǎo)致臨床疾病的發(fā)生。膠樣囊腫是三腦室較常見(jiàn)的疾病,是否把它劃歸腫瘤仍存在著爭(zhēng)議如。

  1.膠樣囊腫起源于三腦室頂部的嘴側(cè),占據(jù)室間孔的前上象限。組織學(xué)上囊壁由單層立方上皮或柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成,這些細(xì)胞分泌的黏液素在壓力下可以聚集。盡管些囊腫可無(wú)臨床癥狀,但當(dāng)囊腫持續(xù)或間斷堵塞室間孔時(shí),就會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀,產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高的癥狀。偶爾,甚至發(fā)生突然死亡,這可能是由于囊腫壓迫下丘腦引起心臟調(diào)節(jié)反射的結(jié)果。一般地,直徑在1-2cm間的囊腫就會(huì)產(chǎn)生癥狀脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是一種良性腫瘤,多發(fā)生于2歲以?xún)?nèi)盡管只有10%-30%。
  2.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是起源于三腦室,但起源于側(cè)腦室內(nèi)的腫瘤也可以通過(guò)室間孔滑動(dòng)到三腦室內(nèi),而像是腦室內(nèi)的占位。
  3.神經(jīng)細(xì)胞瘤是起源于室間孔附近,可累及側(cè)腦室和三腦室的一種腦室內(nèi)腫瘤,多發(fā)于青年人。盡管此類(lèi)腫瘤在一些統(tǒng)計(jì)中只占全部腦瘤的0.5%,但它們的實(shí)際發(fā)病率可能更高。因?yàn)樵?982年才一次診斷這種腫瘤,而在這之前,甚至在這之后,這類(lèi)腫瘤在光學(xué)顯微鏡下,經(jīng)常被誤診為少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤或室管膜瘤。
  4.腦室內(nèi)的腦膜瘤是比較少見(jiàn)的一類(lèi)腫瘤,但在兒童患者中,發(fā)生率卻異常偏高,占全部腦膜瘤的15%-17%;而在成人中,只占全部腦膜瘤的1.6%。腦室內(nèi)的腦膜瘤多數(shù)發(fā)生在側(cè)腦室。文獻(xiàn)資料顯示,起源于三腦室內(nèi)的腦膜瘤病例報(bào)告,總共不超過(guò)50例。通常,它們是由顱底部的腫瘤突入三腦室底部所致。
  5.此處的其他病變大多數(shù)是由于周?chē)M織的病變侵犯三腦室所致,多數(shù)是以膠質(zhì)瘤為代表的三腦室神經(jīng)上皮腫瘤,包括幼稚纖維性星形細(xì)胞瘤、纖維性星形細(xì)胞瘤、原生質(zhì)的星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、多形性成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤和室管膜瘤等。
  6.幼稚纖維性星形細(xì)胞瘤通常發(fā)生在腦室底部,雖然腫瘤起源于視覺(jué)結(jié)構(gòu)的組織,但也可發(fā)生于神經(jīng)垂體。此腫瘤的特征是生長(zhǎng)緩慢,很少發(fā)生惡變。從組織學(xué)上看,腫瘤組織細(xì)胞呈致密、疏松相交互地包繞在血管周?chē)?中間夾有增生的星形細(xì)胞,有時(shí)還含有許多的微小囊腫,可有明顯的血管增生,以至于往往被誤診為惡性程度較高的腫瘤。
  7.典型的纖維性星形細(xì)胞瘤起源于丘腦,從后側(cè)方累及三腦室。與幼稚纖維性星形細(xì)胞瘤不同,此腫瘤的惡性程度可不斷進(jìn)展。當(dāng)不規(guī)則細(xì)胞核、有絲分裂象、血管增生等數(shù)量和程度增加時(shí),就演變成了多形性成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。原生質(zhì)的星形細(xì)胞瘤經(jīng)常見(jiàn)于纖維性星形細(xì)胞瘤附近的灰質(zhì)內(nèi),因此,它被認(rèn)為是纖維性星形細(xì)胞瘤的早期階段。
  8.室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是結(jié)節(jié)性硬化的典型表現(xiàn),雖然多數(shù)發(fā)生于側(cè)腦室,但也可見(jiàn)于三腦室。此腫瘤是由含在纖維網(wǎng)格中的大星形膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。由于細(xì)胞大,常易與原漿性星形細(xì)胞瘤相混淆。手術(shù)切除可治愈,不會(huì)惡變?yōu)槎嘈涡阅z質(zhì)母細(xì)胞瘤。
  9.像成人中常見(jiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤一樣,多形性成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤可影響三腦室及毗鄰結(jié)構(gòu)。腫瘤從背側(cè)丘腦侵入腦室后,可以阻隔腦室,腫瘤生長(zhǎng)很快,生存期很少超過(guò)一年。腫瘤可以橫穿三腦室越過(guò)中線(xiàn)。三腦室內(nèi)及附近區(qū)域的結(jié)構(gòu)特征使得傳統(tǒng)的手術(shù)、放療方法無(wú)法達(dá)到治愈的目的。其組織學(xué)特征為:細(xì)胞密集、細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核不規(guī)則、核分裂象多見(jiàn)、血管增生及有壞死區(qū)。
  10.室管膜瘤很少發(fā)生于三腦室內(nèi)。盡管三腦室的室管膜表面要遠(yuǎn)大于四腦室的室管膜表面,但發(fā)生于三腦室的室管膜瘤在全部的室管膜瘤中不到8%。由于腫瘤阻塞了腦脊液的流出,所以可以產(chǎn)生明顯的臨床癥狀,腫瘤切除的手術(shù)相當(dāng)復(fù)雜。組織病理學(xué)顯示,血管?chē)拿倒寤痈淖兪谴四[瘤的特征性表現(xiàn)。
  11.原漿性星形細(xì)胞瘤、星形母細(xì)胞瘤、成纖維狀星形細(xì)胞瘤在三腦室中少見(jiàn),對(duì)它們的生長(zhǎng)趨勢(shì)、起源部位、預(yù)后等作出評(píng)估,是相當(dāng)困難的。
  12.轉(zhuǎn)移性腫瘤可以通過(guò)三腦室的頂、底、各側(cè)壁或通過(guò)脈絡(luò)膜而侵犯三腦室??偟膩?lái)說(shuō),此類(lèi)腫瘤是較常見(jiàn)的成人腦瘤,肺癌、結(jié)腸癌、腎癌、乳腺癌都有較高比率的腦轉(zhuǎn)移。瘤的病理學(xué)檢查并不能夠區(qū)分它們的原發(fā)部位,其預(yù)后很差,通常由于原發(fā)系統(tǒng)腫瘤的擴(kuò)散而死亡。
  13.鞍上的生殖細(xì)胞瘤和顱咽管瘤能夠從下方侵及三腦室。一個(gè)患有生殖細(xì)胞瘤的青年男性患者,腫瘤侵及三腦室底部時(shí),可以出現(xiàn)視力喪失、陽(yáng)痿、尿崩三聯(lián)癥。生殖細(xì)胞瘤有兩種特征性的細(xì)胞類(lèi)型:胞體卵圓形、胞核隆凸的大細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。
  14.顱咽管瘤是此部位的常見(jiàn)腫瘤,在兒童與中年人中有兩個(gè)發(fā)病高峰,大多數(shù)的顱咽管瘤發(fā)生于鞍上區(qū),隨后侵入三腦室底部,從而導(dǎo)致腦積水及視力障礙。對(duì)于明顯侵犯三腦室及周?chē)Y(jié)構(gòu)的胂瘤,手術(shù)切除困難。盡管由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢使得生存期較長(zhǎng),但腫瘤復(fù)發(fā)是很常見(jiàn)的較大的。
  15.垂體腺瘤也可以向鞍上擴(kuò)展,表現(xiàn)為視力下降、視缺損、內(nèi)分泌障礙,頭痛及腦積水等癥狀。可經(jīng)蝶竇或經(jīng)顱入路手術(shù)切除。在組織病理學(xué)上,此腫瘤的特征性表現(xiàn)為:大片的、形態(tài)一致的腫瘤細(xì)胞嵌入富含血管的基質(zhì)內(nèi),通常缺乏在正常腺垂體中可見(jiàn)到的細(xì)胞小葉分裂。

  總的來(lái)說(shuō),經(jīng)肼胝體到達(dá)三腦室的入路,可適于三腦室內(nèi)的組織活檢、腦脊液通道的重建,有時(shí)也可用于三腦室腫瘤的切除。恰當(dāng)?shù)睦斫馊X室的病理改變及解剖結(jié)構(gòu),對(duì)手術(shù)結(jié)果至關(guān)重要。

  相關(guān)資料信息來(lái)源:Youmans Neurological Surgery. 

  • 所屬欄目:腦瘤
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  • 更新時(shí)間:2021-03-08 11:25:16

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