膽脂瘤是較常見(jiàn)于顳骨氣化部分的病變，包括中耳和乳突或兩者，在外耳道內(nèi)很少發(fā)現(xiàn)。它們是非腫瘤性的，通常是損害性的，局部侵襲性腫塊，主要表現(xiàn)為單側(cè)病變。

　　膽脂瘤可分為三類(lèi):兒童特有的先天性類(lèi)型，成人和兒童均可患的后天性類(lèi)型，以及其來(lái)源不能準(zhǔn)確確定的未分類(lèi)類(lèi)型膽脂瘤。

　　先天性膽脂瘤是典型的位于完整鼓膜內(nèi)側(cè)的角化鱗狀上皮的擴(kuò)張性囊性腫塊。假定其在出生時(shí)就存在，但通常在嬰兒時(shí)期或兒童早期對(duì)沒(méi)有耳漏、鼓膜穿孔或既往耳部手術(shù)史的患者進(jìn)行診斷。與此相反，歐洲耳科學(xué)和神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)和日本耳科學(xué)學(xué)會(huì)(EAONO/JOS)工作組較近指出，以前的中耳炎或滲出病史不排除先天性膽脂瘤。公認(rèn)的定義先天性膽脂瘤的其他標(biāo)準(zhǔn)是發(fā)現(xiàn)它們與外耳道沒(méi)有連續(xù)性，松弛部和腱部沒(méi)有回縮。

　　目前，對(duì)于先天性膽脂瘤的形成還沒(méi)有一個(gè)公認(rèn)的模式，因?yàn)槠湓蜻€不完全清楚。可能較流行的理論是上皮休息理論。其余的上皮細(xì)胞，也稱(chēng)為鰓上基板，位于完整的鼓膜后面，不能內(nèi)卷。在大多數(shù)情況下，這些殘留物通常被認(rèn)為在妊娠33周左右吸收，但是，如果由于持續(xù)刺激而沒(méi)有發(fā)生退化，則可能形成先天性膽脂瘤。根據(jù)Bennett等人的觀點(diǎn)，這個(gè)理論沒(méi)有解釋在鼓膜的前上象限之外存在先天性膽脂瘤。他還指出，報(bào)告指出，它們也可以在鼓室側(cè)壁的后上、后下和前下區(qū)域發(fā)現(xiàn)，這可以解釋其他形成理論的持久性。EAONO/JOS工作組指出，先天性膽脂瘤通常位于中耳的前上象限，然而；它可能位于后上象限或其他位置。

　　另一種形成理論，即內(nèi)陷理論，認(rèn)為來(lái)自外耳道的鱗狀上皮通過(guò)鼓室環(huán)遷移到中耳，較終形成先天性膽脂瘤。在子宮內(nèi)或兒童時(shí)期，靠近錘骨頸部的鼓膜的炎性損傷引起內(nèi)陷，導(dǎo)致先天性損傷的發(fā)展。在這種情況下，鼓膜附著于錘骨或砧骨，并留下角質(zhì)化上皮的殘余物，隨著時(shí)間的推移，該殘余物形成膽脂瘤。該理論確實(shí)有助于解釋不位于鼓膜前上象限的損傷的存在，因?yàn)閮?nèi)陷過(guò)程可能發(fā)生在沿鼓膜的任何地方。

　　獲得性膽脂瘤被認(rèn)為是由于先前中耳疾病發(fā)作后的咽鼓管功能障礙引起的。與先天性膽脂瘤不同，后天性膽脂瘤在出生時(shí)并不存在，一般來(lái)說(shuō)，其共同點(diǎn)是角質(zhì)化復(fù)層鱗狀上皮的生長(zhǎng)超出了預(yù)期的解剖界限。像先天性膽脂瘤一樣，已經(jīng)提出了多種病理生理學(xué)理論來(lái)解釋獲得性膽脂瘤的形成，盡管到目前為止，還沒(méi)有一種單一的過(guò)程被完全接受為全部病例的決定性形成機(jī)制。許多人認(rèn)為，所涉及的發(fā)病機(jī)制包含了復(fù)雜的混合機(jī)制，而不是單一的方法，因?yàn)槭聦?shí)上，全部的呈現(xiàn)和生長(zhǎng)因素都不能用目前提出的單一方法完全和簡(jiǎn)單地解釋。這些理論不同于先天性類(lèi)型，因?yàn)樗诖┛椎拇嬖诨虿淮嬖?，以及隨后上皮通過(guò)穿孔遷移到中耳。獲得性膽脂瘤被進(jìn)一步細(xì)分為膽脂瘤的回縮囊變型和非回縮囊變型。有時(shí)被稱(chēng)為原發(fā)性膽脂瘤的形成的回縮袋理論是由于潛在的咽鼓管問(wèn)題導(dǎo)致上鼓室空間通氣不良而形成的。

　　非回縮性囊袋膽脂瘤，通常被稱(chēng)為繼發(fā)性獲得性膽脂瘤，常見(jiàn)于急性中耳炎患者。這些病變被認(rèn)為是在三種可能的思路下發(fā)展的:上皮遷移理論、鱗狀化生理論和基底細(xì)胞增生理論。上皮遷移理論假設(shè)鼓膜穿孔作為前體，然后鼓膜的鱗狀上皮遷移到中耳。手術(shù)、爆炸傷、異物或醫(yī)源性原因均可導(dǎo)致創(chuàng)傷性損傷，全部這些都會(huì)導(dǎo)致膽脂瘤的形成。由于鼓膜上皮和膽脂瘤上皮具有相似的特性，因此認(rèn)為穿孔的邊緣也會(huì)移動(dòng)。

　　鱗狀化生理論提出，脫落的中耳上皮轉(zhuǎn)化為繼發(fā)于慢性或復(fù)發(fā)性中耳炎的角質(zhì)化復(fù)層鱗狀上皮，從而導(dǎo)致膽脂瘤的形成?；准?xì)胞增生理論的倡導(dǎo)者提出，在松弛部上皮的基底細(xì)胞層中形成的乳頭狀突起、偽足或充滿(mǎn)角蛋白的微囊侵入普魯薩克間隙的上皮下。可能由于通氣不良引起的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致基底膜破裂，使上皮索開(kāi)始向內(nèi)增殖。

　　三類(lèi)膽脂瘤被指定為不可分類(lèi)的，因?yàn)槠鋪?lái)源不能準(zhǔn)確確定。在某些大型或開(kāi)放性病例中，可能無(wú)法將病變歸類(lèi)為先天性或獲得性膽脂瘤，因此，這是一個(gè)無(wú)法歸類(lèi)的名稱(chēng)。

　　手術(shù)后出現(xiàn)膽脂瘤可視為四類(lèi)。這一類(lèi)別可能作為殘留或復(fù)發(fā)病變出現(xiàn)，盡管它們并不相互排斥。殘留的膽脂瘤由膽脂瘤基質(zhì)的不完全手術(shù)切除引起，復(fù)發(fā)的膽脂瘤由完全手術(shù)切除后的回縮囊的再形成引起。

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