惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的治療

　　對(duì)于可手術(shù)切除的MPNST，優(yōu)選治療方案為完整手術(shù)切除。2016年，美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò) （ＮＣＣＮ）指南對(duì)手術(shù)切緣的要求如下：行手術(shù)切 除時(shí)，手術(shù)切緣應(yīng)行經(jīng)正常且未被腫瘤污染的組 織，當(dāng)腫瘤臨近血管或神經(jīng)時(shí)，若血管神經(jīng)未受 侵犯則僅需切除血管或神經(jīng)外膜 。多項(xiàng)研究表明， 手 術(shù) 切 緣 是MPNST的重要預(yù)后因素。 wang等的研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切緣陽(yáng)性患者的3-5年生存率分別為47％和22％，而切緣陰性患者分別為74％和 67％。 多因素分析顯示，手術(shù)切緣 與生存率和局部復(fù)發(fā)率有關(guān)。手術(shù)切緣陰性的MPNST患者中，只有６％的患者局部復(fù)發(fā)，而手術(shù)切緣陽(yáng)性的患者中，這一比例為30％。

　　化療對(duì)MPNST患者預(yù)后的作用仍然存在爭(zhēng)議，目前化療的共識(shí)是應(yīng)用于高度惡性、腫瘤較 大（ ＞５ ｃｍ）、位置較深、有轉(zhuǎn)移或高度轉(zhuǎn)移可能 的患者。 較常用的一線化療藥物包括異環(huán)磷酰 胺、蒽環(huán)霉素和阿霉素。隨著基因組學(xué)技術(shù)取得了突破性進(jìn)展，部分 研究通過(guò)基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)了可作為MPNST診斷、預(yù)后以及藥物治療敏感性指標(biāo)的基因和蛋白。基因檢測(cè)可 對(duì)患者存在的基因突變數(shù)目及種類進(jìn)行檢測(cè)，該 檢測(cè)方式精確度高，節(jié)省樣本。 一方面，檢測(cè)結(jié) 果對(duì)明確病理診斷有重要的輔助價(jià)值，甚至可以 修正形態(tài)學(xué)診斷；另一方面，檢測(cè)結(jié)果有助于選 擇靶向藥物，對(duì)MPNST 的后續(xù)治療具有參 考價(jià)值。 MPNST的免疫治療相關(guān)研究也已經(jīng)陸續(xù)開展。 

　　預(yù)后及評(píng)估因素