神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤嗎？預(yù)后怎樣？
發(fā)布時(shí)間：2022-05-25 22:53:49 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：神經(jīng)束膜瘤
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神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤，長(zhǎng)期隨訪顯示該腫瘤從不復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。臨床活檢就足以作出診斷。一般的軟組織神經(jīng)束膜瘤常進(jìn)行全切;復(fù)發(fā)少見(jiàn)，甚至在有組織學(xué)異形性時(shí)也未見(jiàn)復(fù)發(fā)。腫瘤轉(zhuǎn)
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神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤嗎？腫瘤全部由腫瘤性神經(jīng)束膜細(xì)胞構(gòu)成。神經(jīng)內(nèi)的神經(jīng)束膜瘤是良性的，由神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)增生的神經(jīng)束膜細(xì)胞構(gòu)成，形成典型的假洋蔥球樣結(jié)構(gòu)。軟組織內(nèi)的神經(jīng)束膜瘤與神經(jīng)無(wú)關(guān)，常為良性腫瘤。
神經(jīng)束膜瘤的分級(jí)
神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤相當(dāng)于WHO I 級(jí)。用FNCLCC軟組織腫瘤分級(jí)方案對(duì)神經(jīng)束膜瘤進(jìn)行分級(jí)，軟組織神經(jīng)束膜瘤分級(jí)從良性（相當(dāng)于WHOⅠ級(jí)）到惡性（相當(dāng)于WHO ⅡI～Ⅲ級(jí))。
神經(jīng)束膜瘤發(fā)病率
神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤和軟組織神經(jīng)束膜瘤都少見(jiàn)，分別占神經(jīng)鞘瘤和軟組織腫瘤的1%。文獻(xiàn)報(bào)道了50例神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤,包括顱神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤。軟組織神經(jīng)束膜瘤報(bào)道已經(jīng)超過(guò)100例，包括一例發(fā)生于顱神經(jīng)的軟組織神經(jīng)束膜瘤。
神經(jīng)束膜瘤臨床特點(diǎn)
神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤常發(fā)生在青春期和年輕人，發(fā)病率無(wú)性別差異?；颊哌M(jìn)行性肌無(wú)力伴有或不伴肌萎縮，但肌無(wú)力比感覺(jué)障礙常見(jiàn)。主要累及四肢外周神經(jīng)，顱神經(jīng)受累少見(jiàn)。軟組織神經(jīng)束膜瘤好發(fā)于成人，女性發(fā)病率高（2: 1)，無(wú)特異性的占位體征。腫瘤位于深層軟組織,顱神經(jīng)內(nèi)軟組織神經(jīng)束膜瘤少見(jiàn),且通常與神經(jīng)無(wú)關(guān)。腫瘤發(fā)生于內(nèi)臟少見(jiàn)。惡性病例多為復(fù)發(fā)，有時(shí)也發(fā)生轉(zhuǎn)移，與NF1明顯無(wú)關(guān)。
神經(jīng)束膜瘤組織病理學(xué)
神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤由瘤性束膜細(xì)胞在神經(jīng)內(nèi)膜增生，構(gòu)成以神經(jīng)纖維為中心的同心圓層狀結(jié)構(gòu)、神經(jīng)束增粗以及具有診斷意義的假洋蔥球結(jié)構(gòu)。在橫切面上可以很好地顯示假洋蔥球結(jié)構(gòu)，神經(jīng)束內(nèi)的細(xì)胞密度不均。增生的神經(jīng)束膜瘤細(xì)胞主要位于神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)，但是神經(jīng)束膜也可以受累。大部分神經(jīng)束膜細(xì)胞形態(tài)正常，圍繞神經(jīng)纖維多層同心圓排列。
特大漩渦狀結(jié)構(gòu)可以包裹大量的神經(jīng)纖維。有時(shí)，神經(jīng)束膜細(xì)胞圍繞一個(gè)或多個(gè)軸突，并參與臨近的洋蔥球結(jié)構(gòu)。因此，一個(gè)假洋蔥球可以與其他假洋蔥球結(jié)構(gòu)匯合，形成復(fù)合神經(jīng)內(nèi)膜網(wǎng)。Bielschowsky 或Bodian染色顯示在假洋蔥球中心有一個(gè)或幾個(gè)軸突。Luxol 堅(jiān)牢藍(lán)染色顯示神經(jīng)鞘少或無(wú)。甚至在單神經(jīng)束內(nèi)，細(xì)胞密度和復(fù)雜性也可以不同。核分裂活性不高。在病變?cè)缙?，軸突密度和髓鞘成分基本正常，隨著疾病的發(fā)展，大多數(shù)纖維被神經(jīng)束瘤細(xì)胞包繞，散在分布，Luxol堅(jiān)牢藍(lán)染色顯示神經(jīng)鞘少或無(wú)。在病變晚期，在漩渦狀結(jié)構(gòu)中心僅可見(jiàn)無(wú)軸突的神經(jīng)鞘細(xì)胞。透明變性易見(jiàn)。
軟組織神經(jīng)束膜瘤由梭形細(xì)胞，波浪形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞有纖細(xì)的胞突，排列成波紋狀埋在膠原纖維中。粗漩渦狀或車(chē)輻狀結(jié)構(gòu)常見(jiàn)。瘤細(xì)胞的長(zhǎng)胞突包繞聚積的膠原纖維，核長(zhǎng)，兩頭尖并常呈波浪狀，核仁不明顯。顆粒細(xì)胞不是神經(jīng)束膜常見(jiàn)的特征。核分裂象數(shù)目變化較大，幾項(xiàng)研究顯示860，0 ~13個(gè)（平均1個(gè)）/30高倍視野(40×)，在65%腫瘤內(nèi)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)核分裂。
病程長(zhǎng)的病人可見(jiàn)變性的不典型病變（核多形性,染色質(zhì)增多和胞漿胞核內(nèi)包涵體)860。但通常應(yīng)無(wú)壞死。軟組織神經(jīng)束膜瘤硬化亞型的特點(diǎn)為豐富的膠原基質(zhì)，主要在年輕男性的指端發(fā)生5”'。腫瘤的特征是形成粗的漩渦狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)中央有少量的神經(jīng)。網(wǎng)狀亞型發(fā)生的部位廣泛，主要累及成人，特征是帶樣或網(wǎng)狀生長(zhǎng)的梭形細(xì)胞形成的吻合索”。惡性軟組織神經(jīng)束膜瘤( malignantsoft tissue perineuriomas，神經(jīng)束膜 MPNST)少見(jiàn)，以細(xì)胞增多和染色質(zhì)增多為特征，形態(tài)多樣，核分裂活性高（WHO Ⅱ級(jí))，壞死是WHOⅢ級(jí)的特征?？砂l(fā)生從WHO Ⅱ級(jí)到WHO Ⅲ級(jí)的惡性轉(zhuǎn)化，但是還未發(fā)現(xiàn)從良性軟組織神經(jīng)束膜瘤到惡性腫瘤的轉(zhuǎn)化。
神經(jīng)束膜瘤預(yù)后
神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤，長(zhǎng)期隨訪顯示該腫瘤從不復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。臨床活檢就足以作出診斷。一般的軟組織神經(jīng)束膜瘤常進(jìn)行全切;復(fù)發(fā)少見(jiàn)，甚至在有組織學(xué)異形性時(shí)也未見(jiàn)復(fù)發(fā)。腫瘤轉(zhuǎn)移未見(jiàn)報(bào)道。硬化型和網(wǎng)狀型都沒(méi)有復(fù)發(fā)的傾向。惡性神經(jīng)束膜瘤比普通型外周神經(jīng)鞘的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移要少風(fēng)得多。
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