髓母細(xì)胞瘤是兒童中常見的惡性腦腫瘤。髓母細(xì)胞瘤始于小腦，即小腦后部。它們占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤的20％。髓母細(xì)胞瘤常見于16歲以下的兒童。較常被診斷為5至9歲。但是，髓母細(xì)胞瘤可能出現(xiàn)在年齡較大的青少年中，而在成年人中則較少見。

　　髓母細(xì)胞瘤能活多久？能治愈嗎？髓母細(xì)胞瘤生長迅速，這些腫瘤經(jīng)常擴(kuò)散到大腦和脊髓的其他部位。如果疾病尚未擴(kuò)散，則兒童成年髓母細(xì)胞瘤的總生存率為70-80％。如果疾病已經(jīng)擴(kuò)散，則存活率約為60％。但是，髓母細(xì)胞瘤的具體類型，包括分子亞組，會影響治療和預(yù)后。

　　根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分子特征，髓母細(xì)胞瘤可分為四個亞型。目前國際公認(rèn)的四種亞型是WNT型，SHH型，3型和4型，這一分型在2016年國際衛(wèi)生組織的髓母細(xì)胞瘤分類中被采用。WNT和SHH是兩個重要的細(xì)胞信號通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突變的亞型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突變的類型。具體的亞型影響髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后。醫(yī)生使用亞型將患者分類風(fēng)險(xiǎn)類別。此信息可幫助醫(yī)生計(jì)劃適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

　　髓母細(xì)胞瘤的治療包括通過手術(shù)切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)后使用放射療法殺死任何殘留的癌細(xì)胞?；瘜W(xué)療法也與手術(shù)和放射療法一起使用。

　　髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后

　　如果疾病尚未擴(kuò)散，小兒髓母細(xì)胞瘤的總體五年生存率約為70-80％。對于高?；颊?，生存率約為60-65％。

　　影響治愈機(jī)會的因素包括：

　　•髓母細(xì)胞瘤組織學(xué)

　　3歲以下的兒童：與經(jīng)典或間變性大細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤相比，增生性腫瘤的預(yù)后更好。

　　3歲以上的兒童：與間變性大細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤相比，增生或經(jīng)典腫瘤的預(yù)后更好。

　　•髓母細(xì)胞瘤的分子亞型。腫瘤的特征以及包括髓母細(xì)胞瘤亞型（WNT，SHH，3型或4型）在內(nèi)的基因或染色體的變化會影響風(fēng)險(xiǎn)類別。WNT腫瘤預(yù)后良好。SHH和4型髓母細(xì)胞瘤腫瘤被認(rèn)為是中等風(fēng)險(xiǎn)。3型髓母細(xì)胞瘤腫瘤的預(yù)后較差。

　　•癌癥是否已經(jīng)擴(kuò)散。已經(jīng)轉(zhuǎn)移或擴(kuò)散到大腦或脊髓其他部位的髓母細(xì)胞瘤更難治療。局部髓母細(xì)胞瘤與更好的預(yù)后相關(guān)。

　　•如果手術(shù)可以完全切除腫瘤。術(shù)后無明顯腫瘤（大體全切除）的兒童治愈的機(jī)會更大。

　　•診斷年齡。年齡對髓母細(xì)胞瘤預(yù)后的影響取決于髓母細(xì)胞瘤亞組和其他特征。但是，放射治療通常不用于3歲以下的嬰幼兒。

　　•如果癌癥是新的或已經(jīng)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤與預(yù)后不良有關(guān)。

　　髓母細(xì)胞瘤的治療

　　髓母細(xì)胞瘤的治療包括手術(shù)，對腦和脊柱的放射（3歲以下兒童除外）和化學(xué)療法。

　　當(dāng)前基于風(fēng)險(xiǎn)的髓母細(xì)胞瘤治療方法可根據(jù)腫瘤特征和評估結(jié)果對患者進(jìn)行分類。醫(yī)生認(rèn)為：

　　•髓母細(xì)胞瘤的分子亞群

　　•手術(shù)是否完全切除腫瘤

　　•腫瘤是否擴(kuò)散（轉(zhuǎn)移性疾?。?/p>

　　•腫瘤組織學(xué)

　　•腫瘤的遺傳特征

　　基于風(fēng)險(xiǎn)的方法的目標(biāo)是在降低癌癥副作用的風(fēng)險(xiǎn)的同時實(shí)現(xiàn)生存。對于預(yù)計(jì)會有好的結(jié)果的患者，較低強(qiáng)度的治療可以減少放療和化療帶來的長期問題。對于高?；颊?，更深入的治療可以提高生存機(jī)會。

　　可以在臨床試驗(yàn)中為患者提供治療。

　　髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)治療：手術(shù)切除盡可能多的腫瘤是髓母細(xì)胞瘤的主要治療方法。目的是完全切除或完全切除腫瘤。在許多髓母細(xì)胞瘤病例中，大多數(shù)或全部腫瘤均可通過手術(shù)切除。但是，在某些情況下，腫瘤的位置可能會限制可以順利切除的量。

　　在全部的兒童患者中，實(shí)現(xiàn)總切除患者的5年無病生存期和總生存率分別為64±13%和79±11%;切除腫瘤具有殘余的患者5年無病生存期和總生存率分別為，分別為29±17%和57±19%。所以說，腫瘤的切除率是影響患者預(yù)后效果和總體生存率的關(guān)鍵因素。

　　髓母細(xì)胞瘤靶向治療：靶向療法通過作用于或靶向腫瘤細(xì)胞的特定特征而起作用。這些藥物改變分子信號和過程，以阻止癌細(xì)胞的生長，分裂或傳播。在髓母細(xì)胞瘤中研究的靶向療法包括vismodegib（Erivedge®）。

　　James T.Rutka教授認(rèn)為，雖然WNT型的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者可以達(dá)到良好的預(yù)后效果，但是其他亞型的髓母細(xì)胞瘤患者的復(fù)發(fā)率更高。且轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)不同于原發(fā)性髓母細(xì)胞瘤，所以需要新的治療方法，來來鑒定原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的耐藥途徑，以指導(dǎo)醫(yī)生對于靶向治療的選擇，合適的提升髓母細(xì)胞瘤患者的壽命。

　　James T.Rutka教授在The molecular genetics of medulloblastoma:an assessment of new therapeutic targets這份研究中概述了遺傳對于髓母細(xì)胞瘤的作用，以此更好地解釋了髓母細(xì)胞瘤的分子異常，并對髓母細(xì)胞瘤胚胎信號通路異常進(jìn)行了綜合總結(jié)。此外，教授描述了目前關(guān)于髓母細(xì)胞瘤基因狀態(tài)的研究策略，提出今后治療髓母細(xì)胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平臺陣列、下代基因測序以及干細(xì)胞治療等。同時，James T.Rutka教授強(qiáng)調(diào)，醫(yī)學(xué)研究者需要深入了解髓母細(xì)胞瘤的分子生物學(xué)，以開發(fā)針對這種腫瘤的新型治療藥物。

　　James T.Rutka教授是多倫多大學(xué)外科學(xué)系教授、系主任，在兒童腫瘤治療的研究中頗有成就，除了對髓母細(xì)胞了進(jìn)行了深入的探索之外，教授在兒童高級膠質(zhì)瘤以及癲癇的治療上也發(fā)表了自己觀點(diǎn)，為兒童復(fù)雜疾病的治療做出了貢獻(xiàn)。

　　James T.Rutka教授也是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員。在INC的邀請之下，多次為我國難治腫瘤患兒來前沿的治療設(shè)備和前沿的治療方案，為患者提供新了合適的治療選擇。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：近年來，對髓母細(xì)胞瘤的了解日益加深，導(dǎo)致治療方法的好轉(zhuǎn)和存活率的提高。然而，髓母細(xì)胞瘤幸存者經(jīng)常遭受與治療有關(guān)的各種問題。治療完成后，將使用持續(xù)的隨訪護(hù)理，實(shí)驗(yàn)室檢查和常規(guī)MRI掃描來監(jiān)視患者。監(jiān)測應(yīng)著眼于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)以及長期和晚期治療效果。護(hù)理還應(yīng)包括適當(dāng)?shù)目祻?fù)和神經(jīng)科咨詢。

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• 更新時間：2020-04-08 21:55:15

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