血管母細(xì)胞瘤是什么??？

　　血管母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的良性腦腫瘤，始于大腦、脊髓和腦干血管的細(xì)胞。它們通常會(huì)在幾年內(nèi)緩慢生長(zhǎng)。

　　較大的成血管細(xì)胞瘤會(huì)壓迫脊髓，從而導(dǎo)致各種癥狀。癥狀可能包括:手臂或腿部麻木或發(fā)麻，手笨拙，手臂或腿部無(wú)力，步態(tài)困難，和/或腸道和膀胱功能受損。確切的癥狀取決于腫瘤的大小和位置。

　　大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤始于大腦后部(小腦)。

　　成血管細(xì)胞瘤生長(zhǎng)在血管中腦、脊髓和視網(wǎng)膜。這些腫瘤可以早期發(fā)現(xiàn)，并在它們變得太大之前切除。腫瘤是良性的，通常它們不會(huì)癌變，但生長(zhǎng)后會(huì)壓迫大腦區(qū)域，導(dǎo)致各種神經(jīng)癥狀。

　　血管母細(xì)胞瘤是什么原因引起的？

　　血管母細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)大多沒(méi)有明顯的原因，這使得血管母細(xì)胞瘤的原因很難評(píng)估。復(fù)發(fā)性成血管細(xì)胞瘤可能預(yù)示著潛在的遺傳疾病，如VHL病。

　　血管母細(xì)胞瘤是VHL的結(jié)果，這是遺傳的起源的條件。大約20%到25%的成血管細(xì)胞瘤病例是由VHL引起的，它影響著36000人中的1人。

　　血管母細(xì)胞瘤通常是單一腫瘤，也有可能出現(xiàn)多個(gè)腫瘤，但這通常只發(fā)生在VHL患者身上。

　　VHL導(dǎo)致了VHL基因的突變。這導(dǎo)致身體許多不同部位良性腫瘤的生長(zhǎng)，這種情況在幼年時(shí)就被診斷出來(lái)。VHL沒(méi)有治愈或預(yù)防的方法。主要的治療方法是手術(shù)切除腫瘤。‌

　　風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥：血管母細(xì)胞瘤是隨機(jī)出現(xiàn)的，較危險(xiǎn)的人群是VHL病毒攜帶。

　　血管母細(xì)胞瘤通常發(fā)生在年輕到中年的成人，雖然它們是這一人群中較常見(jiàn)的原發(fā)性軸內(nèi)幕下腫瘤，但它們?cè)谝饬x上并不常見(jiàn)。據(jù)估計(jì)，它們僅占全部顱內(nèi)腫瘤的1-2.5%以及全部后顱窩腫瘤的大約10%；成年人中男性略多于女性，男女比例為1.3-2.6:1；發(fā)病高峰在30-60歲左右，但vHL患者發(fā)病較早散發(fā)病例約占75-80%。

　　血管母細(xì)胞瘤較常見(jiàn)的癥狀涉及:

　　頭痛:70%

　　腦積水顱內(nèi)壓升高的癥狀:50%

　　小腦功能障礙:約50-60%

　　精神狀態(tài)改變:10%

　　大約20%(范圍5-40%)的病例會(huì)發(fā)生由促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生引起的紅細(xì)胞增多癥，一項(xiàng)研究表明，在vHL患者中，癥狀的發(fā)作通常與囊性成分的發(fā)展相一致，并且他們表明實(shí)性小腦結(jié)節(jié)大多耐受性良好。他們建議在這個(gè)階段重復(fù)成像以記錄囊腫的大小并計(jì)劃腫瘤切除七。

　　由于大量出血而導(dǎo)致的急性表現(xiàn)并不常見(jiàn)，往往見(jiàn)于較大的腫瘤(%3E1.5 cm)。

　　血管母細(xì)胞瘤怎么治療？

　　手術(shù)是血管母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療選擇。這通?？梢灾斡@種情況，除非整個(gè)腫瘤無(wú)法切除。您的醫(yī)生可能會(huì)使用上述一些診斷方法來(lái)監(jiān)測(cè)您手術(shù)后的恢復(fù)情況。‌

　　手術(shù)有可能完全解決VHL患者的問(wèn)題。只有大約25%接受血管母細(xì)胞瘤手術(shù)的人需要再次手術(shù)治療。

　　立體定向放射外科。如果手術(shù)可能導(dǎo)致并發(fā)癥，可以使用這種類(lèi)型的放射療法。它包括使用高劑量的輻射來(lái)消除血管母細(xì)胞瘤。輻射束阻止血液流向腫瘤。這導(dǎo)致腫瘤在幾個(gè)月內(nèi)縮小。手術(shù)的目的是防止腫瘤生長(zhǎng)。

　　手術(shù)切除通常是更好的，對(duì)于較大的病變，術(shù)前栓塞可能更容易。簡(jiǎn)單的囊腫引流似乎不足以進(jìn)行明確的治療。不完全切除的患者可采用輔助放療，高達(dá)25%的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。所以選擇有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行全切腫瘤手術(shù)，對(duì)于手術(shù)的預(yù)后影響重要。

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• 更新時(shí)間：2022-03-04 16:46:58

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