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當前位置:INC > 患者故事 > 顱內(nèi)海綿狀血管瘤20歲少女突發(fā)神志喪失,原來是腦干海綿狀血管瘤

20歲少女突發(fā)神志喪失,原來是腦干海綿狀血管瘤

20歲少女突發(fā)神志喪失,原來是腦干海綿狀血管瘤,一場突如其來的腦干出血打破了20歲大學生Maritta原本平靜快樂的生活。本來一直健健康康的她突發(fā)意識紊亂,左側(cè)肢體偏癱,做了核磁檢查才
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  一場突如其來的腦干出血打破了20歲大學生Maritta原本平靜快樂的生活。本來一直健健康康的她突發(fā)意識紊亂,左側(cè)肢體偏癱,做了核磁檢查才發(fā)現(xiàn),原來是腦干中腦部位有海綿狀血管瘤在“作祟”。

  不是“癌”,卻比“癌”更致命

  腦海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%~10%,因血管造影呈陰性,又稱為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內(nèi)并不多見,發(fā)生率僅0.4%~0.6%,而腦干海綿狀血管瘤占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20%~30%,其中又以發(fā)生于腦橋的海綿狀血管瘤較多(57%),其次則為中腦(14%),較少為延髓(5%)。多見于20~40歲的中青年人,平均發(fā)病年齡約37歲,女性多于男性。

  由于腦干內(nèi)密集顱神經(jīng)核團、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維,較小的病變即可導致嚴重且復雜的癥狀。如中腦病變可因出血阻塞中腦導水管而導致頭痛、嘔吐及意識障礙;腦橋病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對顱神經(jīng)核團,出現(xiàn)面部感覺障礙、眼球外展障礙及面癱;延髓病變則可導致呼吸、循環(huán)障礙,頑固性呃逆及胃腸道出血。

  之所以說Maritta的中腦海綿狀血管瘤如此兇險,就在于她的病變位于腦干腹側(cè)中腦中線,隨時有出血的可能。而腦干出血一直是全部腦卒中中病死率較高,預后較差的疾病,一旦發(fā)生,多是“九死一生”幾乎無生還可能,臨床統(tǒng)計出血量5ml以上則存活希望渺茫。

  治療的關鍵:手術全切

  1928年,Dandy首先采用手術治療腦干海綿狀血管瘤。近數(shù)十年來,隨著MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)護以及神經(jīng)導航的應用,手術治療腦干海綿狀血管瘤的報道越來越多,而且取得了較的療效。目前,手術已成為腦干海綿狀血管瘤的治療優(yōu)選。

  腦干海綿狀血管瘤易反復出血,為較大限度挽救患者生命,提高生活質(zhì)量,通常采用顯微外科手術并借助準確的影像學診斷進行治療。在治療過程中應合理選擇手術入路,運用顯微外科技術順利切除病灶,將再出血風險降至較低,這是治療取得成功的關鍵。

  對腦干海綿狀血管瘤患者進行手術治療時應以完全切除病灶、防止出血和再次出血并盡量減少對正常腦干實質(zhì)的損傷為目的。

  中腦病變?nèi)绾我徊讲巾樌校?/strong>

  手術之于Maritta意義,然而,要想全切如此復雜而深在的腦部病變并非易事,腦干素有“生命禁區(qū)”之稱,解剖關系較為復雜,手術困難,術中可能面臨神經(jīng)損傷進而導致偏癱、失語、失明等的較大風險。

  Maritta四處求醫(yī),幾乎沒有醫(yī)生有把握能勝任這個手術。直到較后她找到了德國INI國際神經(jīng)學研究所的血管神經(jīng)外科專家Helmut Bertalanffy(赫爾穆特·巴特朗菲)教授,這是一位腦干手術量在國際上數(shù)一數(shù)二的國際顱底腫瘤手術教授,擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術、神經(jīng)吻合術以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術,以高超的技術手法和順利前提下高切除率手術而,在中國患者群中被尊稱為“巴教授”,很多來自國際各地的患者都慕名請他主刀手術。

  術前情況:20歲,大學生,意識紊亂并逐漸惡化,左偏癱,MRI顯示腦干中腦出血,急性梗阻性腦積水。病變位于腦干腹側(cè)中腦中線,體積為10.7立方毫米,深度為42.5mm和和11.6°的腫瘤側(cè)傾角(圖3A、B)

  手術入路:巴特朗菲教授根據(jù)患者的病情和腫瘤生長及MRI影像特點,先行腦室引流術,后采用雙額骨瓣開顱、經(jīng)基底縱裂入路進行病變?nèi)惺中g。

  手術過程:皮膚切口和開顱手術后,前半球間裂被分離到三腦室前壁。為了充分暴露穿經(jīng)過三腦室的腦干,前交通動脈的分離是對手術有益和必要的。這里的前交通動脈被微型夾夾閉,隨后分離穿支血管動脈(圖4A-C)。接下來,縱向切開終板,然后三腦室底部在乳頭體之間打開,細致將中腦血管畸形從腦組織分離開,切除海綿狀血管瘤并取出。以小塊方式分離、切除、去除病變組織,電凝在病灶和病灶之間的界面,細致切除血腫和海綿狀血管瘤(圖4D-F)

中腦海綿狀血管瘤

  上圖示意術中分離前交通動脈。圖A-C表示使用微型夾,同時保留前交通動脈的穿支,隨后在兩者之間進行了分離。圖D-F表示切開終板,打開在乳頭體之間的三腦室底部。暴露中腦海綿狀血管瘤并完全切除。

  術后情況:術后Maritta的恢復也很順利?;颊叩囊庾R和偏癱迅速好轉(zhuǎn),腦積水消退。病人步行出院,沒有3個月后隨訪的神經(jīng)或認知功能障礙。術后MRI顯示完全切除了軸內(nèi)血腫和血管病變(圖3C、D)。

中腦海綿狀血管瘤

  圖3A和B顯示術前MRI影像,出血性中腦海綿狀血管瘤診斷 明確。黃色虛線表示腫瘤深度(42.5毫米)。圖C、D顯示完全清除血管病變后的術后MRI,病變?nèi)?,壓迫占位效應解除,腦組織復位,未見手術損傷如腦出血、腦水腫等。

  腦干中腦順利手術入路

  小小的腦干位處大腦深處,手術入路的選擇對腦干病變手術仍至關重要。臨床常見腦干病變術后發(fā)生嚴重的并發(fā)癥,有些是可以通過改進手術入路而避免并且達到較好的腫瘤切除效果。合理的選擇個體化手術入路治療腦干病變至關重要,這就需要術者對腦干的解剖基礎、腫瘤生長特點有深入了解以及擁有豐富的各種手術入路成功經(jīng)驗。

中腦海綿狀血管瘤

  腦干中腦病變,根據(jù)腫瘤位置、大小、生長方向采取不同手術入路,包括:前縱裂入路,眶顴入路,顳下入路,幕下小腦上入路,枕下經(jīng)天幕入路。手術入路的合理選擇是腫瘤全切、是否殘留術后并發(fā)癥的較關鍵因素之一。

  針對Maritta的中腦海綿狀血管瘤,德國巴特朗菲教授采用的是經(jīng)基底縱裂入路。雙額冠狀開顱通過結(jié)扎前矢狀竇,將雙側(cè)額葉向兩側(cè)牽開,經(jīng)縱裂進入可以提供寬闊的術野,對于較大瘤體的后上較暴露和瘤體與前循環(huán)動脈之間關系的顯示是本入路的較大優(yōu)點。

  “巴教授”的技術魅力

  像Maritta這樣的疑難腦干手術,專注腦干手術30多年的巴特朗菲教授每年都要做很多臺。腦干膠質(zhì)瘤手術量高達500多例,腦干海綿狀血管瘤手術量高達300例,其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù),多年的鉆研和手術成功經(jīng)驗成就了巴特朗菲教授當之無愧的國際顱底、腦干手術教授。

  平均切除率達到90%以上,且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術禁區(qū)”部位,都能順利準確地剝離腫瘤,盡可能地不造成新的神經(jīng)功能損傷,這是巴特朗菲教授臨床多年的手術特點,這樣技術、技藝高超的神經(jīng)外科手術在國際范圍內(nèi)都屬教科書示范級別。

  作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團的重要成員教授之一,今年5月,巴特朗菲教授應江蘇省人民政府外事辦公室之邀,將在蘇大附兒院、無錫二人民醫(yī)院進行臨床手術示范,國內(nèi)神經(jīng)外科專家可實地觀摩這位國際手術教授親自主刀手術,國內(nèi)神經(jīng)外科疾病患者無需出國,也可接受巴特朗菲教授教科書級的手術治療,眾多國內(nèi)因手術困難、風險大而一再推遲治療的復雜位置腦瘤患者將有治療新選擇。

  參考文獻:Helmut Bertalanffy . Predicting the necessity of anterior communicating artery divisionin the bifrontal basal interhemispheric approach . Acta Neurochir (2016)

  • 所屬欄目:顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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  • 更新時間:2021-12-14 17:06:56

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