顱咽管瘤是少見的腫瘤，估計(jì)發(fā)病率為230萬。它們常見于兒童(5-15歲)和老年人(60-70歲)。它們是兒科人群中常見的非惡性腫瘤，占該年齡段全部腦腫瘤的6-9%。不存在明顯的種族或性別偏好。這些腫瘤通常位于蝶鞍內(nèi)或上方，并通過壓迫鄰近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)產(chǎn)生癥狀。緩慢的生長和癥狀的潛伏發(fā)作通常會延遲診斷。潛在的癥狀是廣泛的。它們包括視覺器官壓迫引起的視覺缺陷、內(nèi)分泌缺陷，如尿崩癥(DI)或垂體或垂體柄壓迫引起的泛垂體功能減退、下丘腦壓迫和導(dǎo)致睡眠、食欲或熱調(diào)節(jié)異常的功能障礙，或腦積水癥狀，如頭痛或腦脊液通路阻塞引起的嘔吐。在診斷時，注意到20-50%的兒童激素不足，這使得內(nèi)分泌測試成為強(qiáng)制性的診斷之一。

　　盡管在組織學(xué)上是良性的，但這些腫瘤在治療后經(jīng)常復(fù)發(fā)，它們與關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的密切聯(lián)系可能導(dǎo)致更惡性的病程。手術(shù)治療的選擇范圍從GTR（全切除）到更保守的手術(shù)(即，僅次全切除（STR)或活檢，隨后是術(shù)后放射治療(RT)，或其他侵入性較小的手術(shù)，如神經(jīng)內(nèi)窺微創(chuàng)手術(shù)或在腫瘤囊腫內(nèi)放置ommaya儲液囊以輸送抗腫瘤藥物。非手術(shù)療法包括立體定向放射外科或全身化療。在過去的幾十年里，為了平衡腫瘤控制和生活質(zhì)量，在治療中出現(xiàn)了從較大切除到更小干預(yù)的范式轉(zhuǎn)變。富有挑戰(zhàn)的顱咽管瘤開顱手術(shù)還是內(nèi)鏡微創(chuàng)？

　　開顱手術(shù)：顱咽管瘤傳統(tǒng)老牌治療策略

　　歷史上，以實(shí)現(xiàn)GTR為目標(biāo)的開放性顱外科手術(shù)一直是治療的選擇，因?yàn)樗试S快速減壓，提供組織學(xué)診斷，并被認(rèn)為是較大限度地減少復(fù)發(fā)。GTR的結(jié)果在很大水平上受到外科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)的影響，并且這些腫瘤侵入附近關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的趨勢經(jīng)常導(dǎo)致的發(fā)病率。多個機(jī)構(gòu)已經(jīng)公布了關(guān)于這種腫瘤的歷史數(shù)據(jù)，我們可以從中提取幾個趨勢。GTR之后的報告復(fù)發(fā)率從7%到34%不等。報道的死亡率高達(dá)20%。術(shù)后需要長期性激素替代治療的比例為80-86%，長期性DI的比例為75%-90%，視力惡化的比例為10%-33%。較大的腫瘤和較大的下丘腦侵犯與較差的結(jié)果相關(guān)。這些結(jié)果將有助于得出結(jié)論，GTR經(jīng)常與高外科發(fā)病率有關(guān)。其他因素也被證明與較高的發(fā)病率有關(guān)，包括10歲前的診斷和一次出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。

　　GTR缺乏可接受的結(jié)果，導(dǎo)致采用更保守的手術(shù)計(jì)劃(包括STR或活組織檢查)治療這些腫瘤的組，在某些病例中采用RT治療。在GTR和STR+RT治療組中，沒有發(fā)現(xiàn)5年無進(jìn)展生存期有差異;然而，沒有RT的STR明顯增加了復(fù)發(fā)率。當(dāng)看著意味著質(zhì)量調(diào)整生命年(提升),結(jié)果在5年隨訪,活檢+RT與較意味著QALY(0.2 3.9,標(biāo)準(zhǔn)差(SD)),緊隨其后的是內(nèi)鏡手術(shù)(3.7,0.2 SD),更冷淡地,STR GTR+RT(0.2 2.9,SD)和(2.7,SD 0.1)。

　　內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)：創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少

　　對于有內(nèi)鏡檢查經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生來說，與開放手術(shù)相比，鼻內(nèi)鏡手術(shù)顯示GTR的復(fù)發(fā)率更高(66-69%對48%)，復(fù)發(fā)率更低(18%對28%)，長期性DI的發(fā)生率更低(27-32%對48%)，視力惡化更少(1.7%對11%)。這種手術(shù)通道在很大水平上避免了穿過關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，并允許更好地觀察腫瘤的亞腔間隙和鞍內(nèi)部分，這是一種常見的漏診，也是開放手術(shù)后復(fù)發(fā)的常見原因。然而，這種方法并不能避免由于腫瘤附著在周圍結(jié)構(gòu)上而導(dǎo)致的拉伸或操作損傷的風(fēng)險。

　　近十幾年來，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的改革和興起，國際上對顱咽管瘤進(jìn)行了新一輪的技術(shù)革命，利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)做顱咽管瘤手術(shù)，是神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)界具有代表性的技術(shù)。對于顱咽管瘤，同顯微鏡相比，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)具有創(chuàng)傷更小，視野更清晰，顯露范圍更廣泛，能夠近距離觀察病變，大大減輕了手術(shù)損傷，減少了并發(fā)癥，提高了手術(shù)療效。且術(shù)后痛苦小，，住院時間短，費(fèi)用低。

　　INC國際教授神經(jīng)內(nèi)鏡完整切除顱咽管瘤兩則

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）囊括了眾多以高超技術(shù)手法和豐富成功案例的國際專家，比如國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席巴特朗菲教授，現(xiàn)任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席法國Sebastien Froelich教授、當(dāng)前的國際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會執(zhí)行委員會主席Henry W.S.Schroeder教授等，在此特別節(jié)選INC國際教授之顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻切除手術(shù)的兩則經(jīng)典案例，供參考。

　　病例1：72歲，緩慢進(jìn)行性精神衰退

　　術(shù)前CT：顯示大的囊性顱咽管瘤，伴有閉塞性腦積水。三腦室中囊性腫瘤的腦室系統(tǒng)大大增大。

　　手術(shù)方法：小鉆孔神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：腫瘤被完全切除。腦積液循環(huán)恢復(fù)正常，術(shù)后患者恢復(fù)地很好，記憶障礙消退，垂體功能保留。

　　病例2：57歲，高度視力喪失、視野受限。眼科檢查顯示左側(cè)0.1和右側(cè)0.2的視力以及高級雙時間偏盲。

　　術(shù)前MRI：不對稱的對比吸收性鞍上病變，懷疑顱咽管瘤。

　　手術(shù)方法：神經(jīng)內(nèi)鏡下顱咽管瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：術(shù)后14天視野確定已經(jīng)顯示出外部邊界的明顯好轉(zhuǎn)。視力右側(cè)為1.0，左側(cè)為0.9。短期尿崩癥也已完全消退。術(shù)后一年MRI顯示完全腫瘤切除，保留垂體姿勢和腦下垂體。手術(shù)后2年，沒有復(fù)發(fā)性腫瘤。

　　以上兩例顱咽管瘤都得到了完整切除，且術(shù)后恢復(fù)良好，并發(fā)癥少，垂體功能得到了大水平保留，這對于醫(yī)生而言，堪稱為顱咽管瘤切除術(shù)的典范，對于患者而言，較高的切除率以及較大的順利性是患者獲得良好術(shù)后生活質(zhì)量和長期生存的重要保障。

　　INC一方面致力于國內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)、技術(shù)交流，另一方面，INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)包括巴特朗菲教授、Sebastien Froelich教授、Henry W.S.Schroeder教授在內(nèi)的10多位國際神經(jīng)外科不同細(xì)分領(lǐng)域?qū)＜乙矊Ｗ閲鴥?nèi)顱咽管瘤、垂體瘤、腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等神經(jīng)外科及疑難腦腫瘤疾病患者提供咨詢意見和效果高水平的手術(shù)策略。國內(nèi)病患不出國門可較快在48小時內(nèi)得到這些國際神外專家的國際前沿解決方案。撥打電話400-029-0925或微信掃一掃咨詢INC醫(yī)學(xué)顧問即可咨詢您需要的INC國際教授遠(yuǎn)程咨詢。

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• 更新時間：2021-11-24 13:35:31

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