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我的笑容暫時休假了——面癱者的無奈

大家好,很抱歉我不能對你們笑一笑,因為我面癱了。我現在已經聾了快15年了,全聾,一點聲音都聽不到的那種,在我耳邊放鞭炮也聽不到的那種。我呢,是27歲的時候生病導致這樣的,聽神經瘤
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  “大家好,很抱歉我不能對你們笑一笑,因為我面癱了。我現在已經聾了快15年了,全聾,一點聲音都聽不到的那種,在我耳邊放鞭炮也聽不到的那種。我呢,是27歲的時候生病導致這樣的,聽神經瘤經過開顱手術后留下了很嚴重的后遺癥,全聾和面部癱瘓,嘴歪眼斜,也就是失音失顏了。這十五年來,我經歷了很多,也失去了很多,也曾經迷茫過,怨恨過,怨上天的不公,恨生活中的不平,很慶幸我能走出來。得了腦瘤上天都沒有收走我,那就努力活著吧,換種心態(tài)好好活著吧!”

面癱

  一位80后聽神經瘤患者,在網絡交流了自己的經歷,引發(fā)了相似病友的關注。病友們紛紛給她加油打氣的同時,也交流自己的治病經歷。

  “加油!姐姐”

  “我四年了,面癱一直沒好,昨天去檢查,腫瘤又復發(fā)了,不知道該怎么辦?”

  “我也是做了這個手術,才20歲,面癱、右耳全聾,太難了。”

  “天哪,我好害怕,今天剛確診的……”

  聽神經瘤為何會導致面癱?

聽神經瘤為何會導致面癱?

  聽神經瘤是顱內較常見的神經鞘瘤,占顱內神經鞘瘤的90%以上,占顱內腫瘤的8%~11%。多數聽神經瘤起源于前庭神經的鞘膜(前庭神經鞘瘤),少數發(fā)生于耳蝸支(即耳蝸神經瘤)。前庭耳蝸神經可分細為掌管平衡覺的前庭神經(前庭上神經和前庭下神經)和掌管聽覺的耳蝸神經。聽神經瘤多數為良性,惡性前庭神經瘤較為少見。

  ▼聽神經瘤位于CPA區(qū)——小腦巖骨面包繞橋腦側方形成該區(qū)域

聽神經瘤位于CPA區(qū)——小腦巖骨面包繞橋腦側方形成該區(qū)域

  腫瘤生長于內聽道、橋小腦角區(qū),緩慢生長逐漸壓迫耳蝸神經及前庭神經,可引起耳鳴、聽力下降、眩暈等癥狀;繼續(xù)生長將壓迫面神經及三叉神經,引起面部麻木、抽搐、面癱等癥狀;較大腫瘤可壓迫小腦及腦干,身體不協調,走路不穩(wěn),肢體無力等表現,引起腦積水,出現頭痛,視力減退,嚴重時威脅生命。

  術前:

  未經手術的聽神經瘤患者,發(fā)生面癱的概率<10%,程度多數較輕,且與腫瘤的體積無明顯關聯,腫瘤囊性部分的快速增大或瘤內出血是導致術前面癱的可能因素,少數患者可有面部抽搐或類似面肌痙攣的表現。術前已存在長期面神經麻痹病史的患者,術后面癱持續(xù)存在甚至加重的概率較高。

  術中:

  面神經功能的保留不僅依賴于醫(yī)生嫻熟的手術操作技巧、與神經電生理監(jiān)測團隊的良好合作,還依賴于對不同程度面神經損傷后的正確處理。但目前的實際情況是,有相當比例的聽神經瘤手術團隊缺乏術中神經電生理監(jiān)測輔助,而主要依賴手術醫(yī)生的經驗;出現面神經損傷后也缺乏科學合理的修復技術。因此,聽神經瘤患者手術造成發(fā)生面癱的概率還高,部分患者會殘留不同程度的面神經功能障礙。

  聽神經瘤術前影像學檢查能獲得哪些信息?

  1、顱底MRI

  ★注意觀察聽神經瘤內外兩端的蛛網膜下腔,明確腫瘤侵犯內聽道范圍。

  ★術后面神經功能的預判:

 ?。?)腫瘤大小為較主要的評估因素,對于局限在內聽道內或有少量腦池生長的腫瘤,其術后面癱的發(fā)生率為5%~10%,而較大腫瘤行全切除術后發(fā)生面癱的概率可達65%。

  (2)內聽道底與腫瘤較外較之間腦脊液信號缺失和腫瘤主體偏向內聽道長軸前方,均提示術后發(fā)生面癱的風險較高。

 ?。?)腫瘤呈囊性,當瘤周部分出現薄壁囊性成分時提示腫瘤與神經粘連較重;

 ?。?)在T2像上呈等信號或低信號、內聽道增寬均提示腫瘤質地較硬(俗稱“T2又黑又硬”),硬膜明顯強化提示腫瘤血供豐富,這些影像學特征均預示術中保護面神經的難度增加,術后發(fā)生面癱的風險較高。

  2、顳骨CT

  ★骨窗位可顯示雙側內聽道寬度,并了解有無骨質損害,51%~85%的病例可見內聽道擴大呈漏斗狀(上圖),同時還可了解乳突氣房的發(fā)育情況,對于防止術后腦脊液漏重要。

  ★術前需仔細閱片評估內聽道磨除范圍。

  此外,術前面神經相關的電生理評估包括面肌肌電圖(EMG)、神經電圖(ENoG)、面神經F波及瞬目反射等。部分臨床查體正常[House-Brackmann(H-B)分級Ⅰ級]的患者可能存在神經電生理的異常,主要表現為ENoG波幅的下降,但目前尚無證據表明這與術后面癱發(fā)生存在關聯。

  因此,術前需要常規(guī)行臨床查體、影像學評估及神經電生理學評估面神經功能。

  聽神經瘤術中的面神經保護

  就腫瘤切除操作技巧而言,國際上級的是采用“內聽道磨除術”,“膜內切除術”,“無熱傷切瘤法”,這是一個手術理念指導下的手術技巧,至今已有40余年的歷史。INC巴教授前沿的手術理念以及對于術中神經電生理監(jiān)測的重視,是腫瘤全切和較大水平保護面神經功能的基礎。

  1自然間隙微創(chuàng)手術:

  巴教授善于用無熱能、鈍性工具比如顯微鑷、神經剝離彎鉤等去鈍性分離腫瘤薄膜及瘤外正常組織和神經結構;顯微CUSA無牽拉的瘤內減壓、切瘤,再慢慢把這包膜剝掉,盡量從腦組織的自然縫隙通道中,把瘤子從一眾神經血管叢林中分、剝、切出來,并且很好得利用“半坐位手術體位”、“打水Irrigation”等操作,免去手術中各種器械來回折騰操作避免熱損傷、操作物理損傷等。“打水Irrigation”充分發(fā)揮了水和重力的物理原理,讓水的重量產生恰到好處的力去分離組織、利用體位優(yōu)勢讓術野積水積血自然流出等,盡量做到“不出血、不碰神經、不電凝腫瘤、不電凝血管神經”。

  2顯微CUSA刀手術理念:

  很少醫(yī)者能很好使用顯微CUSA刀(超聲刀)進行無損傷、無牽拉式的切除聽神經瘤,這要求手術醫(yī)師對其有較好的控制能力,不誤傷神經血管。更好程度保留面神經、耳蝸神經,實現術后面神經功能正常、聽力保留的手術結果。

  3“內聽道磨除術及修補術”和“膜內腫瘤切除術”:

  A.內聽道磨除術及修補術:術中充分磨開內聽道,暴露面神經與腫瘤的關系,是腫瘤全切和較大水平保護面神經功能的基礎。磨除程度以能全切除內聽道內腫瘤為宜,不可過度磨除,避免損傷神經、頸靜脈球等,增加手術風險。

  B.膜內腫瘤切除術:由于聽神經瘤為蛛網膜內位的結構,面神經、前庭蝸神經位于腫瘤與蛛網膜之間,因此為了保留面、前庭蝸神經的功能,需進行膜內切除,采用銳性的剪除面、前庭蝸神經的表面腫瘤。對于保護腦干表面的引流、供應血管及其功能重要。

  聽神經瘤表面的膜性結構

  ●聽神經瘤主要來源于前庭下神經,前庭上神經次之,具有完整包膜,表面光滑。

  ●腫瘤大多從內聽道內開始生長,逐漸突入顱腔,將腦橋池的蛛網膜推向內側,故腫瘤表面均覆蓋著一層增厚的蛛網膜,并包含有腦脊液。

  ●一般腫瘤與腦干、小腦有明顯的蛛網膜邊界,但腫瘤大時此膜消失,腫瘤與小腦半球、腦干粘著較緊。

  4合適的手術入路

  經乙狀竇后入路是主流的手術方式,可避免造成不必要的對正常組織結構的損傷,可沿著正常的生理間隙輕松找到聽神經瘤,并進行切除,同時還可很好地保護顱神經。細致的顯微手術技術從鄰近的面部和耳蝸神經解剖腫瘤,術中顱神經監(jiān)測等電生理輔助,以及小心關顱以防止腦脊液滲漏這些技術及手術方法是關鍵的方面。

  5面神經電生理監(jiān)測的重要性

  聽神經瘤術中應全程予以面神經電生理監(jiān)測,其意義包括:

 ?。ǎ保γ嫔窠浀脑缙诙ㄎ缓蜏蚀_識別。

  (2)腫瘤分離過程中實時預警面神經損傷。

 ?。ǎ常┠[瘤切除術后對面神經功能的評估及對術后面癱的預判。

  以下情況通常預示術后面神經功能良好:

 ?。ǎ保?.05~1mA或0.1V的刺激強度在面神經近端能誘發(fā)出EMG反應。

  (2)刺激面神經近端誘發(fā)的EMG波幅>1000μV。

 ?。ǎ常┯猛粡姸却碳っ嫔窠浗怂T發(fā)的EMG波幅,術后較術前下降的幅度<50%。

 ?。ǎ矗┠[瘤切除術后分別刺激面神經近端和遠端,其波幅比值>2/3。

  尋求巴特朗菲教授的聽神經瘤患者們之所以能夠得到“解剖保留、功能保留”的理想效果,離不開巴教授術前精確的診斷、術中合適的手術入路方案和的手術技術、手術團隊的高水平和高配合度、的術中輔助設備,以及術后還有的治療康復。術后通過的面神經康復功能鍛煉,能助力患者的康復效果。

  聽神經瘤術后面癱怎么辦?

  聽神經瘤術后面癱的處理方案制定取決于多方面因素,重點需評估面神經的解剖完整性、面癱已發(fā)生的時長、面癱的嚴重程度及神經電生理監(jiān)測結果等,并結合患者的自我意愿進行綜合評估。

  聽神經瘤術后面癱患者,如果確認面神經已經斷裂,則應盡早行神經替代移植手術。相反如果面神經存在解剖保留,則應給予藥物治療及康復治療至少6個月,并隨訪評估面神經功能恢復程度,如果此時面癱仍然為H-B分級Ⅴ~Ⅵ級,且未見明顯恢復,則應選擇神經替代移植手術,如果面癱為H-B分級Ⅰ~Ⅳ級,則應繼續(xù)給予藥物治療及康復治療至12個月,然后根據臨床和神經電生理學檢查結果決定是否需要輔助整形類外科手術。對于病程>2年的聽神經瘤術后面癱患者,首先需要進行插入電位檢查來明確面肌萎縮程度,若插入電位陽性則可以選擇神經移植類手術;若插入電位陰性,則只能選擇肌肉移植類或混合型功能重建類手術。對于聽神經瘤術后出現痙攣性面癱后遺癥的患者,應盡早進行面神經松解術緩解痙攣性癥狀,然后再輔助給予其他合適的功能重建方案。

  綜上所述,聽神經瘤圍手術期面癱防治是一個復雜的系統(tǒng)工程,不僅需要在聽神經瘤切除過程中盡較大可能保護面神經的功能完整,還需要能夠實時準確評估面癱的程度,并準確掌握各類面癱治療方案的適應證和可能預后,以期為面癱患者選擇較佳的個體化治療方案?! ?/p>

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  • 更新時間:2024-06-24 15:22:05

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