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隱匿顱底的“多面殺手”,國際神外大咖拆解三叉神經(jīng)鞘瘤治療迷局

單側(cè)面部劇烈疼痛、聽力持續(xù)下降、頻繁頭暈甚至站立不穩(wěn),面部肌肉僵硬或表情控制困難當(dāng)出現(xiàn)這些癥狀時,需要警惕了!看似不相關(guān)的異常表現(xiàn)背后,可能暗示著同一種病變 三叉神經(jīng)鞘瘤 。作
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  單側(cè)面部劇烈疼痛、聽力持續(xù)下降、頻繁頭暈甚至站立不穩(wěn),面部肌肉僵硬或表情控制困難……當(dāng)出現(xiàn)這些癥狀時,需要警惕了!看似不相關(guān)的異常表現(xiàn)背后,可能暗示著同一種病變——三叉神經(jīng)鞘瘤。作為一類起源于感覺性面神經(jīng)(即三叉神經(jīng))的施萬細胞的良性腫瘤,三叉神經(jīng)鞘瘤生長位置位于顱底關(guān)鍵區(qū)域,毗鄰前庭神經(jīng)、聽覺神經(jīng)(蝸神經(jīng))及運動性面神經(jīng)。隨著腫瘤體積的緩慢增大,周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)受到壓迫,從而導(dǎo)致上述一系列癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤治療方式有哪些?應(yīng)該如何進行決策?……在這場診療攻防戰(zhàn)中,INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)對此進行了專業(yè)解讀。

  "三指手套"內(nèi)的不定時炸彈

  三叉神經(jīng)節(jié)位于梅克爾腔內(nèi),它是由硬腦膜和蛛網(wǎng)膜形成的,其形狀類似于一只“三指手套”。每個“手指”對應(yīng)三叉神經(jīng)的一個分支。

  眼支(V1)沿著海綿狀竇的側(cè)壁行進并進入眼眶。

  上頜支(V2)在海綿竇硬腦膜的內(nèi)側(cè)壁融合點下方穿過硬腦膜,并通過圓孔離開顱腔。

  下頜支則形成下頜神經(jīng),包含感覺纖維和支配咀嚼肌的運動纖維。

三叉神經(jīng)

  常見臨床表現(xiàn)

  1)面部疼痛,也稱為三叉神經(jīng)痛。這種疼痛主要發(fā)生在面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi),通常局限于三叉神經(jīng)的某一分支。疼痛常見于臉頰、上下頜、牙齒、牙齦、舌頭、額頭和鼻翼等部位,往往只影響面部的單側(cè)。

  2)聽力減退和旋轉(zhuǎn)性眩暈。當(dāng)腫瘤體積增大,影響到前庭神經(jīng)-聽覺神經(jīng)群時,患者可能會出現(xiàn)相關(guān)癥狀。

  注:旋轉(zhuǎn)性眩暈,醫(yī)學(xué)上通常稱為“真性眩暈”或“周圍性眩暈”,是一種常見的平衡障礙,患者會感到自身或周圍環(huán)境在旋轉(zhuǎn)或移動,即便實際上并沒有發(fā)生這種運動。

  3)面部麻木或面部癱瘓。初期的表現(xiàn)多為面部麻木,但隨著腫瘤的發(fā)展,到了晚期階段,則可能發(fā)生面部癱瘓這一嚴重癥狀。

  4)在某些情況下,如果腫瘤體積巨大,可能會阻塞腦脊液通道,導(dǎo)致腦脊液潴留和腦積水的形成。這種情況可能會引起患者出現(xiàn)惡心、嘔吐,在后期則可能出現(xiàn)意識障礙等嚴重癥狀。

  三大方式應(yīng)當(dāng)如何選擇?

  三叉神經(jīng)鞘瘤的治療目標是在確保患者安全的前提下,盡可能地實現(xiàn)最大程度的腫瘤切除,并保留患者的神經(jīng)功能不受損傷。而關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤的治療方案, 施羅德教授認為主要包括三種選擇:

  1. 定期觀察

  在制定治療策略時,針對年齡較大的患者,建議采取定期影像學(xué)監(jiān)測的保守觀察策略,即每隔六至十二個月進行一次磁共振成像(MRI)檢查,以監(jiān)測腫瘤的生長動態(tài)。在腫瘤體積較小且未引起臨床癥狀的情況下,亦可考慮采取保守觀察的處理方式。

  2. 手術(shù)治療

  對于年輕患者群體,外科手術(shù)干預(yù)通常被視為更為優(yōu)先的治療選項,尤其是針對體積較小的腫瘤,手術(shù)有望在不引起永久性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的前提下實現(xiàn)切除。

  對于直徑超過3厘米的較大腫瘤,手術(shù)切除應(yīng)作為首選治療方案,因為放射治療可能不足以抑制腫瘤的持續(xù)生長。進一步而言,若大型腫瘤在接受放射治療后仍需進行手術(shù),由于腫瘤組織可能與周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連,手術(shù)的復(fù)雜度及風(fēng)險將顯著增加。

  在進行手術(shù)治療時,選擇合適的手術(shù)入路十分重要,以便在實現(xiàn)最大程度的腫瘤切除的同時,將并發(fā)癥的風(fēng)險降至最低。

  目前,已存在多種手術(shù)技術(shù),包括傳統(tǒng)的開顱手術(shù)、內(nèi)鏡手術(shù),以及內(nèi)鏡輔助的開顱手術(shù)。隨著顯微外科技術(shù)和顱底入路的發(fā)展,三叉神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)治療變得更加安全,致死和致殘的風(fēng)險有所降低,同時腫瘤的切除率也得到了提升。

  3. 放射治療

  在手術(shù)條件不允許的情況下,放療可以作為治療小至中等大小腫瘤、術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)腫瘤的補充手段。

  對于那些無法完全切除的三叉神經(jīng)鞘瘤,先行手術(shù)切除再輔以放療來控制殘余腫瘤,是一種能有效降低顱神經(jīng)新發(fā)功能障礙風(fēng)險、改善患者整體預(yù)后的治療方法。

  手術(shù)實例:INC大咖雙鏡聯(lián)合實現(xiàn)全切

  該57歲患者主訴左側(cè)面部麻木。磁共振成像(MRI)結(jié)果顯示,患者橋小腦角區(qū)存在一直徑約為2厘米三叉神經(jīng)鞘膜瘤。

磁共振成像顯示,該患者的小腦腦橋角區(qū)域存在一腫瘤,如圖中箭頭所示。
磁共振成像顯示,該患者的小腦腦橋角區(qū)域存在一腫瘤,如圖中箭頭所示。

磁共振成像顯示,該患者的小腦腦橋角區(qū)域存在一腫瘤,如圖中箭頭所示。

  施羅德教授為他進行了神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下的開顱手術(shù)。他在患者顱骨上制作了一個大約為2 x 2.5厘米的小型開口,足夠讓手術(shù)器械進入并暴露手術(shù)區(qū)域。術(shù)中,施羅德教授運用顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”技術(shù),從面神經(jīng)纖維中解剖并移除腫瘤。

手術(shù)顯微鏡下的腫瘤視覺控制。

手術(shù)顯微鏡下的腫瘤視覺控制。
神經(jīng)內(nèi)鏡下的腫瘤視覺控制

神經(jīng)內(nèi)鏡下的腫瘤視覺控制。

  手術(shù)結(jié)果順利,術(shù)后 MRI 圖像顯示腫瘤已完全切除。該患者的聽力得以保持,未出現(xiàn)下降或喪失的情況。此外,術(shù)前所出現(xiàn)的面部麻木癥狀已完全消失,面部感覺恢復(fù)正常。

術(shù)后 MRI 圖像顯示腫瘤已完全切除。
術(shù)后 MRI 圖像顯示腫瘤已完全切除。

術(shù)后 MRI 圖像顯示腫瘤已完全切除。

  三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)6大難點

  1. 解剖位置復(fù)雜,手術(shù)入路選擇困難

  位置多變:腫瘤可位于顱中窩(Meckel腔)、顱后窩(橋小腦角區(qū))或跨越中后顱窩(啞鈴型),不同位置需選擇不同手術(shù)入路(如顳下入路、乙狀竇后入路、聯(lián)合入路等)。

  周圍關(guān)鍵結(jié)構(gòu):毗鄰腦干、頸內(nèi)動脈、海綿竇、基底動脈、顱神經(jīng)(如面聽神經(jīng)、滑車神經(jīng)等),術(shù)中易損傷。

  2. 腫瘤與神經(jīng)、血管關(guān)系密切

  神經(jīng)粘連:腫瘤起源于三叉神經(jīng)鞘膜,常與神經(jīng)纖維緊密粘連,全切除時易導(dǎo)致神經(jīng)損傷,術(shù)后出現(xiàn)面部麻木、咀嚼無力或角膜感覺喪失(甚至角膜潰瘍)。

  血管包裹:腫瘤可能包裹或推擠重要血管(如基底動脈分支、巖上靜脈),分離時易引發(fā)出血或腦缺血。

  3. 功能保護挑戰(zhàn)

  三叉神經(jīng)功能:術(shù)中需權(quán)衡腫瘤全切與神經(jīng)功能保留,尤其是年輕患者。部分切除可能需輔助放療,但復(fù)發(fā)風(fēng)險增加。

  鄰近顱神經(jīng)損傷:如面聽神經(jīng)(導(dǎo)致面癱、聽力喪失)、滑車神經(jīng)(復(fù)視)等。

  4. 術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險高

  腦脊液漏:中顱窩底或巖骨部位手術(shù)可能破壞硬腦膜,導(dǎo)致腦脊液鼻漏或切口漏。

  顱內(nèi)感染或出血:手術(shù)時間長、操作范圍廣,增加感染或術(shù)后血腫風(fēng)險。

  腦干損傷:大型腫瘤壓迫腦干,術(shù)中牽拉或血供受影響可導(dǎo)致嚴重后果(如呼吸循環(huán)障礙)。

  5. 腫瘤復(fù)發(fā)與次全切除的權(quán)衡

  全切難度:侵襲海綿竇或包裹血管時,全切可能不可行,需術(shù)后輔助放療(如伽馬刀)。

  復(fù)發(fā)處理:復(fù)發(fā)腫瘤常與周圍組織粘連更緊密,二次手術(shù)難度顯著增加。

  6. 術(shù)中技術(shù)難點

  神經(jīng)電生理監(jiān)測:需實時監(jiān)測顱神經(jīng)功能(如三叉神經(jīng)、面神經(jīng)),但敏感性和特異性有限。

  內(nèi)鏡輔助:深部視野(如海綿竇)需內(nèi)鏡輔助,但對術(shù)者經(jīng)驗要求高。

  在進行外科手術(shù)時,應(yīng)當(dāng)優(yōu)先考慮采用內(nèi)鏡輔助的顯微外科技術(shù)。這種技術(shù)結(jié)合了內(nèi)鏡的直觀視野和顯微外科的精細操作,能夠在手術(shù)中提供更為清晰和細節(jié)的術(shù)野,從而有助于術(shù)者識別和區(qū)分重要的解剖結(jié)構(gòu)。

  此外,在手術(shù)過程中,應(yīng)當(dāng)實施聽覺和面神經(jīng)的實時監(jiān)測,這一步驟對于保護患者的感覺和運動神經(jīng)功能至關(guān)重要。通過這種監(jiān)測,外科醫(yī)生能夠即時了解聽覺神經(jīng)和面神經(jīng)的功能狀態(tài),從而在手術(shù)中采取必要的預(yù)防措施,避免對這些關(guān)鍵神經(jīng)造成不必要的損傷。

  ——施羅德教授

  INC國際神經(jīng)外科手術(shù)大咖

INC國際神經(jīng)外科手術(shù)大咖

  施羅德教授擁有超過20年的神經(jīng)外科疾病咨詢和治療的豐富經(jīng)驗,在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)領(lǐng)域享有盛譽。他的專長涵蓋內(nèi)鏡神經(jīng)外科(治療腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變等)、內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療垂體瘤)、微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦內(nèi)手術(shù)、以及周圍神經(jīng)手術(shù)和癲癇手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率均較高,且復(fù)發(fā)率相對較低。

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  • 更新時間:2025-04-03 14:14:50

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